Co je methemoglobinémie?

Jaké jsou příznaky methemoglobinémie?

Příznaky methemoglobinémie se mohou lišit v závislosti na tom, jaký typ máte. Hlavní příznaky jsou:

• cyanóza, která popisuje namodralou barvu kůže, zejména rtů a prstů
• čokoládově hnědě zbarvená krev

Právě kvůli cyanóze někteří lidé nazývají methemoglobinémii „syndromem baby blue“.

Jak se hladiny methemoglobinu zvyšují, symptomy jsou stále závažnější. Mohou zahrnovat:

• bolest hlavy
• dušnost
• nevolnost
• rychlý srdeční tep
• únava a letargie
• zmatenost nebo strnulost
• ztráta vědomí

Vrozená methemoglobinémie

Methemoglobinémie může být vrozená, což znamená, že jste se s tímto onemocněním narodili. Vrozená methemoglobinémie je způsobena genetickou vadou, kterou zdědíte po svých rodičích. Tato genetická vada vede k nedostatku určitého enzymu nebo proteinu. Tento protein je zodpovědný za přeměnu methemoglobinu na hemoglobin. Vrozená methemoglobinémie je mnohem méně častá než získaná forma onemocnění.

Existují tři typy vrozené methemoglobinémie.

Typ 1

Typ 1 je nejčastějším typem vrozené methemoglobinémie. Vyskytuje se, když je přenášena oběma rodiči, ale oni sami tuto podmínku nemají. Ovlivňuje pouze červené krvinky. Obvykle je jeho jediným příznakem cyanóza. Lidé s typem 1 mohou mít celý život namodralou pokožku bez dalších příznaků. Mohou být léčeni z kosmetických důvodů. Lidé s tímto typem mají vyšší pravděpodobnost rozvoje získaných forem.

Onemocnění hemoglobinem M

Tento typ je způsoben genetickou mutací, která nemusí být nutně zděděna od vašich rodičů. Lidé s tímto typem nemají příznaky a nepotřebují léčbu.

Typ 2

Typ 2 je také známý jako nedostatek cytochrom b5 reduktázy. Je to nejvzácnější forma methemoglobinémie. Typ 2 ovlivňuje všechny buňky. Pouze jeden z vašich rodičů musí předat abnormální gen. Může způsobit vážné vývojové problémy a neprospívání. Děti narozené s typem 2 obvykle umírají v prvním roce.

Získaná methemoglobinémie

Toto je také známé jako akutní methemoglobinémie. Získaná methemoglobinémie je nejčastějším typem onemocnění. Je to způsobeno expozicí určitým lékům, chemikáliím nebo potravinám. Lidé, kteří jsou nositeli genetické formy onemocnění, mají vyšší šanci na rozvoj získaného typu. Ale většina lidí, kteří získají tento stav, nemá vrozený problém. Pokud se získaná methemoglobinémie neléčí okamžitě, může vést ke smrti.

U miminek

Děti jsou k tomuto stavu nejvíce náchylné. U dětí se může vyvinout získaná methemoglobinemie z:

Benzokain: Benzokain se nachází v volně prodejných (OTC) produktech, které lze použít ke zklidnění dětských dásní při prořezávání zoubků (Anbesol, Baby Orajel a Orajel, Hurricaine a Orabase). US Food and Drug Administration doporučuje, aby rodiče a pečovatelé nepoužívali tyto volně prodejné léky u dětí mladších 2 let.

Znečištěná studniční voda: U kojenců mladších 6 měsíců se může vyvinout získaná methemoglobinemie z kontaminované studniční vody s nadbytkem dusičnanů. Bakterie v trávicím systému dítěte se mísí s dusičnany a vede k methemoglobinémii. Plně vyvinutý trávicí systém brání dětem starším 6 měsíců a dospělým před vznikem této otravy dusičnany.

Pokračujte ve čtení: Hnojiva a otravy rostlinami »

Pevné potraviny: Některá doma připravená pevná strava může mít příliš mnoho dusičnanů, než aby je mohla podávat dětem před dosažením 4 měsíců věku. Mezi potraviny, které mohou mít příliš mnoho dusičnanů, patří:

• řepa
• mrkve
• zelené fazole
• špenát
• squash

To je jeden z důvodů, proč pediatři říkají rodičům, aby nedávali dětem pevnou stravu před dosažením 4 měsíců věku.

U dospělých

U lidí se vyvinula methemoglobinemie po lékařských procedurách, které používaly určitá lokální anestetika, která se často stříkají na kůži. Patří mezi ně benzokain, lidokain a prilokain. Tyto lze použít k:

• znecitlivěte si hrdlo před kontrolou plic bronchoskopií nebo kontrolou horní části trávicího systému endoskopií
• zmírnit bolest během procedur včetně obřízky, implantace katétrů pro chemoterapii a umístění kardiostimulátorů

Další léky, které způsobily tento stav, jsou:

• dapson (Aczone), který lze použít k léčbě stavů, jako je akné, typ dermatitidy, která způsobuje puchýře na pažích a hýždích, a plísňová infekce plic u lidí s HIV/AIDS
• antimalarika

Diagnostika methemoglobinemie

K diagnostice methemoglobinemie může lékař nařídit testy jako:

• kompletní krevní obraz (CBC)

• testy na kontrolu enzymů
• vyšetření barvy krve
• hladiny dusitanů nebo jiných léků v krvi

• pulzní oxymetrie ke kontrole saturace kyslíku v krvi

• Sekvenování DNA

Léčba methemoglobinémie

Methemoglobinémie může být lékařskou pohotovostí.

První léčbou je infuze s lékem methylenová modř. Tento lék obvykle pomáhá lidem rychle. Ale methylenovou modř nelze použít u lidí, kteří mají vrozený typ methemoglobinémie.

Lidé, kteří nereagují na methylenovou modř, mohou potřebovat krevní transfuzi.

Lidé s dědičnou methemoglobinémií typu 1 mohou dostávat léčbu aspirinem.

Zjistěte více: Jak dlouho trvá krevní transfuze? »

Komplikace methemoglobinémie

Užívání léků, které obsahují benzokain, když máte jeden z následujících stavů, zvyšuje vaše šance na komplikace methemoglobinémie:

• astma
• bronchitida
• emfyzém
• srdeční choroba

Některé léky, včetně dapsonu a benzokainu, způsobují odrazový efekt. To znamená, že pokud jste methemoglobinémii získali z těchto léků, je možné, že budete úspěšně léčeni methylenovou modří a vaše hladiny methemoglobinu se po 4 až 12 hodinách znovu zvýší.

Výhled pro methemoglobinémii

Mnoho lidí, kteří žijí s vrozenou methemoglobinémií typu 1, nemá žádné příznaky. Stav je benigní.

Pro lidi s vrozenou formou, u kterých se rozvine získaná forma, neexistuje účinná léčba. To znamená, že by neměli užívat léky jako benzokain a lidokain.

Lidé, kteří získají methemoglobinémii z léků, se mohou při správné léčbě zcela zotavit.

Prevence methemoglobinemie

Neexistuje způsob, jak zabránit genetickým typům methemoglobinémie. Abyste předešli získané methemoglobinémii, vyzkoušejte tyto strategie, abyste se vyhnuli věcem, které ji mohou způsobit:

Benzokain

Než si koupíte OTC produkty, přečtěte si štítek, abyste zjistili, zda je benzokain aktivní složkou. Nepoužívejte přípravky s benzokainem u dětí mladších 2 let.

Namísto použití volně prodejného produktu s benzokainem ke zklidnění prořezávajícího se zoubku se řiďte touto radou Americké akademie pediatrů:

• Nechte své dítě používat kousací kroužek, který jste vychladili v lednici.
• Protřete dásně vašeho dítěte prstem.

Dospělí by neměli používat přípravky s benzokainem více než čtyřikrát denně. Dospělí by také neměli používat produkty s benzokainem, pokud:

• mít srdeční onemocnění
• kouř
• máte astma, bronchitidu nebo emfyzém

Dusičnany v podzemních vodách

Chraňte studny před kontaminací správným utěsněním. Udržujte studny také mimo:

• odtok ze stáje, který může obsahovat živočišný odpad a hnojiva
• septiky a kanalizační systémy

Převařit studniční vodu je nejhorší věc, protože se v ní koncentrují dusičnany. Změkčování, filtrování nebo jiné způsoby čištění vody také nesnižují dusičnany.