Co je neplynulá primární progresivní afázie?

Afázie je stav, který ovlivňuje vaši schopnost používat jazyk a rozumět mu. Může to být způsobeno náhlým stavem, jako je mrtvice. Může k tomu ale dojít i postupně, jako u určitých forem demence.

NvfPPA je relativně vzácná, ovlivňuje 5 až 39 z 1 milionu lidí.

NvfPPA je jedním z typů primární progresivní afázie (PPA), což je druh frontotemporální demence.

Frontotemporální oblasti vašeho mozku ovlivňují to, jak vyjadřujete a rozumíte jazyku. Když jsou tyto oblasti mozku poškozeny, může to ovlivnit vaši schopnost mluvit a rozumět mluveným slovům.

Zatímco některé formy frontotemporální demence ovlivňují vaše chování, nvfPPA primárně ovlivňuje vaši řeč a porozumění mluvené řeči. Možná si stále dokážete vybavit význam jednotlivých slov, ale máte potíže s porozuměním složitým větám.

V raných fázích nvfPPA může někdo zjistit, že mluvení je pro něj stále obtížnější.

Příznaky nvfPPA zahrnují:

• potíže se sestavováním vět
• potíže se správným vyslovováním slov
• potíže s porozuměním dlouhých nebo složitých vět
• namáhavá, pomalá řeč
• gramatické chyby, včetně matoucích slovesných časů
• často se zastavuje při hledání slov
• vynechání spojovacích slov (jako „do“, „a“ nebo „pak“) nebo jejich nahrazení nesprávným slovem

V raných fázích nvfPPA bude člověk stále rozumět významům jednotlivých slov. Jejich chování a fyzické schopnosti nemusí být ovlivněny. Také jsou stále schopni myslet, pamatovat si a uvažovat, pokud jde o nejazykové úkoly.

Příznaky nvfPPA však mají tendenci se časem zhoršovat.

Mezi možné pozdější příznaky nvfPPA patří:

• stát se němým
• potíže s polykáním
• motorické problémy, jako je ztuhlý pohyb nebo potíže s rovnováhou

Ne každý s nvfPPA zažívá všechny tyto pozdější příznaky.

Mezi typy neplynulé afázie patří:

• Brocova afázie: S Brocovou afázií je mluvení velmi obtížné, takže můžete místo dlouhých vět používat krátké fráze. Stále můžete ostatním rozumět a vědět, co chcete říct. Můžete zaznamenat určitou slabost nebo paralýzu končetin na jedné straně těla.
• Transkortikální motorická afázie: S tímto typem rozumíte slovům, ale nemůžete plynule komunikovat, často pomocí krátkých frází nebo chvíli trvá, než odpovídáte. Můžete také často opakovat slova a fráze.
• Globální afázie: Globální afázie, která je považována za závažnou formu, způsobuje potíže s porozuměním jazyku a také s vyjadřováním se řečí.

Ačkoli všechny tyto typy afázie nejsou plynulé, nejsou vždy způsobeny demencí a nejsou to všechny formy PPA. Například Brocova afázie může být způsobena mrtvicí nebo poraněním mozku, stejně jako demencí.

Plynulá i neplynulá afázie ovlivňuje řeč.

Pokud trpíte neplynulou afázií, bude pro vás obtížné a namáhavé mluvit, ale stále můžete být schopni porozumět většině z toho, co někdo jiný říká.

Při plynulé afázii vaše řeč plyne snadněji, ale obsah toho, co říkáte, nedává smysl. Můžete použít nesmyslná slova nebo vymyšlená slova. Lidé s plynulou afázií mají obvykle potíže s porozuměním více než lidé s neplynulou afázií.

K nvfPPA dochází, když demence postihuje frontotemporální oblast mozku. Tyto oblasti mohou atrofovat (nebo se zmenšit), což poškozuje nervové buňky v mozku.

Rizikové faktory pro nvfPPA

Následující faktory vás mohou vystavit riziku rozvoje nvfPPA:

• Stáří: Většina případů PPA začíná ve věku 50 až 70 let, s an průměrný věk 60 let. Je však možné, že se objeví u starších nebo mladších lidí.
• Rodinná anamnéza demence nebo jiných neurologických onemocnění: Pokud máte pokrevního příbuzného s PPA, je pravděpodobnější, že se u vás tento stav rozvine.
• Některé genetické mutace: NfvPPA byl spojován s určitými genovými mutacemi, ale podle výzkumTyto mutace jsou zřídka příčinou nvfPPA.

Zdá se, že pohlaví nehraje roli: Zdá se, že muži a ženy ano stejně postiženy od nvfPPA.

Neexistuje žádný lék na nvfPPA. Místo toho se léčba nvfPPA zaměřuje na zvládnutí příznaků, aby se zlepšila kvalita vašeho života na co nejdelší dobu.

Hlavní léčbou PPA je terapie řečí. To může pomoci s:

• co nejvíce zlepšit své komunikační dovednosti
• učit se novým způsobům komunikace; například pomocí gest nebo kreslení obrázků
• naučit se používat asistenční komunikační technologie
• léčba potíží se žvýkáním a polykáním jídla

Váš zdravotnický tým může také navrhnout strategie, jako jsou:

• mít po ruce tužku a papír, které vám pomohou komunikovat
• nosit v peněžence kartu, která vysvětluje, že máte afázii a co to znamená
• připojení k podpůrné skupině pro lidi s afázií
• procvičování řeči a komunikace, abyste posílili své dovednosti a zvýšili sebevědomí
• udržovat členy své rodiny a blízké o vašem stavu a žádat je o podporu
• pokračovat ve věcech, které vás baví – jako jsou koníčky, společenské aktivity, cvičení a práce – tak dlouho, jak je to možné

Tyto strategie vám mohou pomoci komunikovat a udržet si kvalitu života co nejdéle.

Dosud neexistuje žádný lék, který by byl prokazatelně prospěšný pro lidi s nvfPPA.

Lidé s afázií jsou ohroženi depresí. V tomto případě může váš léčebný tým navrhnout použití antidepresiv. Talk terapie a poradenství mohou vám a vašim rodinným příslušníkům pomoci vyrovnat se s vaším stavem.

Transkraniální stimulace stejnosměrným proudem (tDCS) je v současné době zkoumána pro svůj potenciál léčit lidi s poruchami jazyka. Jedná se o neinvazivní a nenákladnou léčbu, která by mohla zpomalit pokles jazykových schopností. Je potřeba další výzkum.

Jaká je očekávaná délka života pro nvfPPA?

Očekávaná délka života lidí s nvfPPA se může lišit. V nedávné studii lidé s nvfPPA žili v průměru 7,69 let po nástupu jejich příznaků. Jiný výzkum naznačuje, že lidé s PPA mohou s tímto stavem žít v průměru 8–10 let.

Neplynulá primární progresivní afázie (nvfPPA) ovlivňuje vaši schopnost vyjadřovat se mluvením.

Příznaky se mohou v průběhu času postupně zhoršovat, ale terapie řečí vám může pomoci udržet si schopnost komunikovat tak dlouho, jak je to možné. Různé copingové strategie a komunikační techniky vám mohou pomoci udržet si dobrou kvalitu života.

Následující zdroje mohou být užitečné:

• Národní asociace afázie
• Tváře Afázie
• Aliance rodinných pečovatelů
• Sdružení pro frontotemporální degeneraci