Co je to syndrom periodické horečky?

Co je to syndrom periodické horečky?

Syndrom periodické horečky je termín používaný k popisu několika různých stavů, které mohou způsobit opakované nevysvětlitelné horečky. Tyto horečky nejsou způsobeny známými autoimunitními chorobami nebo rutinními infekcemi.

Některé z podmínek, které mohou spadat pod deštník syndromů periodické horečky, jsou:

• Periodická horečka, aftózní stomatitida, faryngitida, syndrom adenitidy (PFAPA): Nejběžnější z periodických horeček, tento syndrom se typicky vyskytuje u dětí ve věku od 2 do 5 let. Kromě horečky mohou příznaky zahrnovat vředy v ústech, bolest v krku a zduřené lymfatické uzliny na krku.

• Familiární středomořská horečka (FMF): Jedná se o genetický stav, který typicky postihuje lidi původem ze Středomoří a Blízkého východu. Kromě horečky mohou mít lidé s tímto onemocněním bolesti a otoky v břiše, hrudníku nebo kloubech. FMF se typicky objevuje u dětí mladších 10 let.

• Periodický syndrom spojený s receptorem nádorového nekrotického faktoru (TRAPS): Tento stav se může objevit v dětství nebo v polovině dospělosti. Kromě horečky se může objevit bolestivá vyrážka, zimnice a bolesti svalů. Oční příznaky, včetně zarudnutí a otoku kolem očí jsou také běžné.

• Syndrom hyperimunoglobulinu D (HIDS): Tento vzácný genetický stav, známý také jako syndrom periodické horečky související s mevalonátkinázou, často začíná v prvním roce života náhlou vysokou horečkou. Lidé mohou mít také:
  • kožní vyrážka
  • bolest břicha
  • zvracení
  • průjem
  • bolest kloubů
  • oteklé krční žlázy

Může syndrom periodické horečky postihnout dospělé?

Je známo, že syndromy periodické horečky postihují i ​​starší děti a dospělé. Některé děti mají syndrom chronické menstruační horečky, který pokračuje, jak stárnou.

Dospělí mohou mít stejné příznaky jako děti.

Jaké jsou příznaky a rysy syndromu periodické horečky?

Hlavním příznakem těchto stavů jsou opakované horečky, které nejsou způsobeny virem.

Mezi další běžné příznaky, které někdo může mít, patří:

• oteklé lymfatické uzliny
• bolest kloubů
• vyrážky
• otoky kolem očí
• vředy v ústech

Co může způsobit syndrom periodické horečky?

Syndromy periodické horečky jsou obecně způsobeny autozánětlivými onemocněními. To znamená, že v jejich imunitním systému došlo ke změně, která způsobí, že buňky napadnou jejich vlastní tělo.

Genetická mutace je často příčinou syndromů periodické horečky a tato mutace se často dědí v rodinách.

Jaké jsou rizikové faktory pro syndrom periodické horečky?

Rizikové faktory pro syndromy periodické horečky zahrnují:

• Rodinná historie: Mít rodinnou anamnézu syndromů periodické horečky je rizikovým faktorem.
• etnická příslušnost: Lidé původem ze Středomoří a Středního východu mají pravděpodobněji některé z nich.
• Sex: U některých stavů je u těch, kterým byl přidělen samec při narození, o něco pravděpodobnější než u těch, kterým byly přiděleny ženy při narození.
• Stáří: Děti mají také větší pravděpodobnost, že budou mít první příznaky než dospělí.

Jaká je léčba syndromu periodické horečky?

Některé stavy s periodickou horečkou odezní s věkem, ale jiné budou vyžadovat léčbu po zbytek života jedince.

Preferovaná léčba bude záviset na konkrétním stavu, ale léky, které snižují zánět nebo potlačují imunitní systém vašeho dítěte, se obecně používají ke zvládání syndromů periodické horečky.

Léky

Léky mohou zahrnovat steroidy kolchicin.

Steroidy, jako je prednison, mohou být velmi účinné při prevenci a zkracování záchvatů u pacientů se syndromem PFAPA.

Kolchicin je často léčbou FMF, protože může snížit závažnost záchvatů vašeho dítěte a pomoci předcházet amyloidóze.

Biologická léčba

Biologická léčiva jsou léky vyrobené z živých organismů a mohou pocházet z vlastního těla člověka. Pomáhají potlačovat jejich imunitní systém nebo se zaměřují na mutované buňky, aby nepoškodily jejich tělo. Mohou odzbrojit škodlivé buňky nebo blokovat receptory jejich těla pro tyto specifické typy buněk.

Jaký je výhled pro osoby se syndromem periodické horečky?

Syndromy periodické horečky nejsou často smrtelné. Ale v závislosti na přesném stavu vašeho dítěte můžete mít vážné komplikace.

U pacientů se syndromem PFAPA nejsou spojeny žádné dlouhodobé komplikace. V druhé polovině života vašeho dítěte to často samo odezní.

Na druhou stranu, pokud se FMF neléčí, může způsobit amyloidózu, nebezpečné nahromadění bílkovin, které může poškodit orgány vašeho dítěte, zejména ledviny.

TRAPS může také vést k amyloidóze, pokud se neléčí.

Jak je diagnostikován syndrom periodické horečky?

Prvním krokem v diagnóze je vyloučení jiných příčin opakující se horečky, jako je infekce nebo autoimunitní onemocnění.

Lékař nebo zdravotnický pracovník obvykle provede fyzickou prohlídku na příznaky otoku, vyrážky a oteklých žláz, které mohou naznačovat syndromy periodické horečky.

Mohou být také provedeny testy krve a moči, aby se zjistily známky infekce nebo zánětu. Ty mohou být prováděny, když se jedinec cítí dobře a když je přítomna horečka, aby se porovnalo množství zánětu.

V některých případech může být genetické testování použito k potvrzení přítomnosti zděděného stavu.

Často kladené otázky

Může moje dítě mít syndrom periodické horečky, aniž by mělo horečky?

Aby bylo možné získat diagnózu syndromu periodické horečky, vaše dítě bude muset mít opakované, jinak nevysvětlitelné horečky. Zatímco ostatní příznaky, jako jsou vyrážky a otoky, se mohou lišit, pro diagnózu je nezbytná opakující se horečka.

Je syndrom periodické horečky nakažlivý?

Poruchy, které spadají pod syndrom periodické horečky, nejsou typicky nakažlivé. Mohou však projít rodinou ve formě genetické mutace.

Jaké jsou další možné příčiny opakujících se horeček?

Infekce jsou jednou z častějších příčin opakujících se horeček. Autoimunitní stavy, jako je lupus, mohou také vyvolat opakující se horečky. Ve vzácných případech mohou být opakující se horečky příznakem rakoviny.

Sečteno a podtrženo

Syndromy periodické horečky jsou skupinou stavů, které vedou k opakovaným horečkám, které nejsou způsobeny infekcí nebo autoimunitním onemocněním.

Některé z těchto stavů jsou velmi vzácné, ale pokud vaše dítě stále dostává horečku bez známé příčiny, promluvte si s lékařem. I když syndromy periodické horečky nejsou často smrtelné, klíčem je dostat vaše dítě správnou léčbu.