Co potřebujete vědět o myoklonu

Co způsobuje myoklonus?

Myoklonus se může vyvinout samostatně nebo v důsledku:

• infekce
• mrtvice

• trauma míchy nebo hlavy

• nádory na mozku nebo míše

• selhání ledvin
• selhání jater
• onemocnění ukládání lipidů
• nežádoucí účinky léků nebo chemikálií

• hypoxie (stav, kdy tělo, včetně mozku, nemá kyslík)

• autoimunitní zánětlivé stavy, jako je roztroušená skleróza a malabsorpční syndrom celiakie

• metabolické poruchy

Myoklonus je také příznakem řady neurologických poruch, jako jsou:

• epilepsie
• encefalitida
• kóma
• Parkinsonova choroba
• Demence s Lewyho tělísky
• Alzheimerova choroba
• Creutzfeldt-Jakobova nemoc
• paraneoplastické syndromy (stavy, které postihují některé pacienty s rakovinou)
• kortikobazální degenerace
• frontotemporální demence
• mnohočetná systémová atrofie

Typy myoklonu

Existuje mnoho typů myoklonů. Tento stav je typicky popsán podle základních příčin nebo podle toho, kde symptomy pocházejí. Níže jsou uvedeny některé z nejběžnějších typů:

• Akční myoklonus je nejtěžší formou. Může ovlivnit ruce, nohy, obličej a hlas. Svalové škubání se zhoršuje pokusy o kontrolovaný, dobrovolný pohyb. Často je to způsobeno nedostatkem kyslíku nebo průtoku krve do mozku.
• Kortikální reflexní myoklonus vzniká ve vnější vrstvě mozkové tkáně. Předpokládá se, že jde o formu epilepsie. Křeče mohou postihnout několik svalů v jedné části těla nebo mnoho svalů po celém těle. Může se zhoršit pokusy o pohyb určitým způsobem.
• Esenciální myoklonus se vyskytuje bez základního stavu a s neznámou příčinou. Obvykle zůstává stabilní, aniž by se časem zhoršoval.
• Palatinální myoklonus postihuje měkké patro, což je zadní část střechy úst. Způsobuje pravidelné, rytmické kontrakce na jedné nebo obou stranách patra. Může také ovlivnit obličej, jazyk, hrdlo a bránici. Křeče jsou rychlé, až 150 za minutu. Někteří lidé slyší cvakání v uchu, když se svaly stahují.
• Fyziologický myoklonus se vyskytuje u zdravých jedinců. Obvykle nepotřebuje léčbu. Tento typ zahrnuje škytavku, začátek spánku, křeče související s úzkostí nebo cvičením a svalové záškuby kojenců během spánku.
• Progresivní myoklonální epilepsie (PME) je skupina nemocí, které se mohou časem zhoršovat a mohou se stát smrtelnými. Často začínají u dětí nebo dospívajících. Způsobují myoklonus, epileptické záchvaty a závažné příznaky, které mohou ztěžovat řeč a pohyb. Existuje mnoho forem PME:
  • Onemocnění těla Lafora je dědičné. Způsobuje myoklonus, epileptické záchvaty a demenci.
  • Onemocnění střádání mozku obvykle způsobují myoklonus, zrakové problémy a demenci. Mohou také způsobit dystonii, pokračující svalové kontrakce, které způsobují kroutivé pohyby a nepravidelné držení těla.
  • Degenerace systému způsobují akční myoklonus, záchvaty a nepravidelnou rovnováhu a chůzi.
• Retikulární reflexní myoklonus je forma epilepsie, která začíná v mozkovém kmeni. Křeče obvykle postihují celé tělo a způsobují reakce svalů na obou stranách. U některých mohou intenzivní záškuby postihnout všechny svaly pouze v jedné části těla. Dobrovolný pohyb nebo vnější podnět může vyvolat křeče.
• Myoklonus citlivý na podněty je spouštěn řadou vnějších událostí, jako je hluk, pohyb a světlo. Překvapení může zesílit citlivost postiženého člověka.
• Spánkový myoklonus dochází, když člověk usíná. Léčba nemusí být nutná. Může však ukazovat na výraznější poruchu spánku, jako je syndrom neklidných nohou.
• Symptomatický (sekundární) myoklonus je běžná forma. Je to spojeno se základním zdravotním stavem nebo traumatickou událostí.

Kdo je ohrožen myoklonem?

Myoklonus napadá muže a ženy stejnou rychlostí. Mít rodinnou anamnézu myoklonu je jediným společným rizikovým faktorem, který byl identifikován, ale genetická souvislost nebyla jasně stanovena a pochopena.

Jaké jsou příznaky myoklonu?

Příznaky myoklonu se mohou pohybovat od mírných až po těžké. Křeče se mohou objevit zřídka nebo často. Může být postižena jedna oblast těla nebo všechny svalové skupiny. Povaha příznaků bude záviset na základním stavu.

Příznaky myoklonu obvykle zahrnují záškuby nebo křeče, které jsou:

• nepředvídatelné
• náhlý
• krátké trvání
• neovladatelný
• podobné trhnutím podobným šoku
• nepravidelná v intenzitě a frekvenci
• lokalizované do jedné části těla
• rozprostřeno po celém těle
• zasahovat do normálního stravování, řeči nebo pohybu

Jak se myoklonus diagnostikuje?

Několik testů může pomoci identifikovat a diagnostikovat příčinu myoklonu. Po úvodním fyzickém vyšetření může lékař také požadovat některý z následujících testů:

• elektroencefalografie (EEG) pro záznam elektrické aktivity mozku

• MRI nebo CT vyšetření k určení, zda jsou přítomny strukturální problémy nebo nádory

• elektromyogram (EMG) k měření elektrických impulzů ve svalech k určení vzoru myoklonu

• laboratorní testy pro zjištění přítomnosti stavů, které mohou přispívat k myoklonu, jako jsou:
  • diabetes mellitus
  • metabolické poruchy
  • autoimunitní onemocnění
  • onemocnění ledvin nebo jater
  • léky nebo toxiny

Jak se myoklonus léčí?

Pokud je myoklonus způsoben základním stavem, lékař se pokusí nejprve léčit tento stav. Pokud poruchu nelze vyléčit, je léčba navržena tak, aby snížila závažnost a frekvenci příznaků.

Léky

Lékař může předepsat sedativum (trankvilizér) nebo antikonvulzivní léky, které pomohou snížit křeče.

Ordinace

Lékař může doporučit operaci, pokud myoklonus souvisí s operabilním nádorem nebo lézí v mozku nebo míše. Chirurgie může být také užitečná pro určité případy myoklonu, které se zaměřují na obličej nebo uši.

Alternativní terapie

Injekce onabotulinumtoxinu A (Botox) mohou být účinné při léčbě případů myoklonu, které postihují určitou oblast. Může blokovat uvolňování chemického posla, který způsobuje svalové křeče.

Tady je nějaké důkazy že 5-hydroxytryptofan (5-HTP), neurotransmiter, který se přirozeně vyskytuje ve vašem těle, může u některých pacientů pomoci zmírnit příznaky. Jiné studie však ukazují, že chemikálie může místo toho zhoršovat příznaky a tato léčba se již běžně nepoužívá.

U některých lidí může být hormonální terapie adrenokortikotropním hormonem (ACTH) účinná při zlepšování reakcí na některé léky.

Prevence myoklonu

I když není vždy možné myoklonu zabránit, můžete přijmout opatření ke snížení rizika zranitelnosti vůči známým příčinám. Riziko myoklonu můžete snížit, pokud:

• Chraňte se před poraněním mozku nošením přilby nebo pokrývky hlavy při činnostech, jako je jízda na kole nebo motocyklu.
• Pokud po zahájení nového léku zaznamenáte záškuby, kontaktujte svého lékaře, aby bylo možné provést změny.

Jaký je výhled pro myoklonus?

Zatímco léky mohou být užitečné při zmírňování závažných příznaků myoklonu, mohou se objevit vedlejší účinky, jako je ospalost, závratě, únava a nestabilita. Kromě toho se přínos některých léků může při dlouhodobém užívání snížit.