Defekt atrioventrikulárního septa: Co byste měli vědět

Defekt atrioventrikulárního septa je vývojová nepravidelnost, při které díra spojuje dvě nebo více komor v srdci vašeho dítěte. Tento otvor může spojovat dvě horní, dvě spodní nebo všechny čtyři komory.

The Centra pro kontrolu a prevenci nemocí odhaduje, že přibližně 1 z 1 859 dětí ve Spojených státech se každý rok narodí s defektem atrioventrikulárního (AV) septa.

Defekt AV septa má další názvy, jako například:

  • atrioventrikulární kanál (viz článek Healthline zde)
  • AVSD
  • defekt endokardiálního polštáře
  • častý defekt atrioventrikulárního kanálu

Defekty AV septa často vyžadují otevřenou operaci srdce krátce po narození. Tento výhled je často dobrý pro děti, které dostanou rychlou léčbu. Některé starší studie citované v a 2018 recenze uvádějí 15letou míru přežití až 89 %, ačkoli někteří lidé potřebují další operaci během 10–15 let. Mnoho dětí, které jsou léčeny, žije plnohodnotný život bez komplikací.

Pokud se neléčí, defekty AV septa mohou způsobit trvalé poškození krevních cév, které vedou do plic. Mnoho dětí s neléčenými defekty AV septa umírá v dětství.

V tomto článku podrobněji zkoumáme defekt AV septa včetně jeho symptomů, možností léčby a výhledu.

Co je defekt atrioventrikulárního septa?

Vaše srdce je rozděleno na čtyři komory – dvě levé a dvě pravé komory. Horní komory se nazývají síně (množné číslo „atrium“) a spodní dvě komory se nazývají komory.

Defekt AV septa je vývojová nepravidelnost, při které jsou dvě nebo více těchto komor spojeny otvorem. Defekty AV septa lze rozdělit do dvou hlavních kategorií, které jsou popsány níže.

Kompletní defekt AV septa

Kompletní defekt AV septa je díra uprostřed srdce vašeho dítěte, která spojuje všechny čtyři komory jejich srdce. Obvykle je chlopeň mezi komorami na levé straně srdce a další na pravé straně. Lidé s touto srdeční vadou mají jednu chlopeň uprostřed srdce.

Částečný (neúplný) defekt septa

Částečná vada septa znamená, že díra spojuje dvě komory srdce vašeho dítěte, které obvykle nejsou spojeny.

Díra mezi síněmi vašeho dítěte se nazývá defekt síňového septa. Otvor mezi komorami se nazývá defekt komorového septa.

Jak se to liší od defektu kanálu?

Defekty AV septa se také nazývají defekty AV kanálu. Tyto dva pojmy jsou zaměnitelné.

Jaké příznaky zažijete?

U dětí s kompletním defektem AV septa se obvykle vyvine městnavé srdeční selhání. To způsobuje nahromadění tekutiny v srdci, plicích a dalších tkáních, zejména v dolní části těla.

Hromadění tekutiny v plicích může způsobit příznaky, jako jsou:

  • potíže s dýcháním
  • únava
  • namodralý nebo bledý odstín kůže, který může být méně patrný u dětí s tmavší kůží
  • rychlý srdeční tep

Mezi další možné příznaky patří potíže s krmením a nadměrné pocení.

Děti s částečnými defekty AV septa mohou mít mírnější příznaky. U dětí bez dalších srdečních vad často částečný defekt AV septa nezpůsobuje znatelné příznaky v dětství. Lékaři to mohou náhodně objevit později v životě dítěte.

Časté plicní infekce jsou typické u dětí s úplnými a částečnými defekty AV septa.

Co způsobuje defekt AV septa?

Defekty AV septa se mohou objevit spontánně, což znamená, že nemají žádnou známou příčinu.

Většinu času, defekty AV septa jsou spojeny s genetickými syndromy, jako je Downův syndrom. Mezi další související syndromy patří:

  • CHARGE syndrom
  • Ellis-van-Creveldův syndrom
  • Smith-Lemli-Opitzův syndrom
  • 3p deleční syndrom

Asi polovina případů defektů AV septa se vyskytuje u dětí s Downovým syndromem nebo jinými genetickými syndromy a asi 75 % případů kompletního defektu AV septa se vyskytuje u lidí s Downovým syndromem.

Většina výzkumů naznačuje, že muži a ženy jsou postiženi přibližně stejně. Ve studii z roku 2018 vědci našli důkazy, že ženy s Downovým syndromem mohou být postiženy asi o 30 % častěji než muži s Downovým syndromem.

Léčba

Hlavní léčbou defektu AV septa je otevřená operace srdce. Děti s kompletním defektem AV septa obvykle potřebují operaci před 6–12 měsícem věku, aby se zabránilo trvalému poškození krevních cév vedoucích do jejich plic.

Vaše dítě může před operací dostat podpůrnou léčbu, jako jsou:

  • diuretika ke snížení hromadění tekutin

  • digoxin ke snížení jejich srdeční frekvence a zvýšení síly jejich srdečního tepu

  • kyslík na podporu jejich dýchání

Doporučený věk opravy parciálního defektu AV septa u dětí je obvykle 3–5 let. Některé děti mohou být léčeny v mladším věku. Ale pokud lékaři objeví tento stav později v životě člověka, mohou provést opravy v dospělosti. Malé částečné defekty AV septa nemusí být nutné opravovat.

Ztráta dolní srdeční funkce se obvykle stává větší, čím později je oprava provedena. Riziko úmrtí během operace je menší než 1 %.

Výhled

Výhled na defekt AV septa je často příznivý, pokud je léčen chirurgicky, ale nepříznivý, pokud je ponechán neléčený. První úspěšná operace k léčbě defektu AV septa proběhla v r 1955.

Až do 89 % dětí, které podstoupily operaci, může žít alespoň 15 let a zhruba 10 % podstoupí druhou operaci v tomto časovém období. Mnoho dětí žije plnohodnotným životem, aniž by musely omezovat fyzickou aktivitu nebo užívat léky.

The nejčastější důvodem pro druhou operaci je zhoršující se zpětný tok krve na levé straně srdce.

Podle některých starších výzkumů asi polovina dětí, které nedostávají léčbu pro defekt AV septa, umírá v dětství na srdeční selhání nebo plicní infekce. U dětí, které přežijí, se obvykle rozvine trvalé poškození krevních cév vedoucích do jejich plic.

Defekt AV septa zahrnuje neobvyklou díru v srdci vašeho dítěte. Tento otvor může spojovat dvě horní komory, dvě spodní komory nebo všechny čtyři komory.

K léčbě defektu AV septa a zamezení komplikací je často nutná operace krátce po narození. Většina dětí, které jsou léčeny, žije plnohodnotný život, aniž by musely brát léky nebo podstupovat další operaci.

Zjistit více

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *

POSLEDNÍ ČLÁNKY