Co je idiopatická autoimunitní hemolytická anémie?
Idiopatická autoimunitní hemolytická anémie je formou autoimunitní hemolytické anémie. Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) je skupina vzácných, ale závažných onemocnění krve. Objevují se, když tělo ničí červené krvinky rychleji, než je produkuje. Stav je považován za idiopatický, když jeho příčina není známa.
Autoimunitní onemocnění napadají samotné tělo. Váš imunitní systém produkuje protilátky, které pomáhají zaměřit se na cizí útočníky, jako jsou bakterie a viry. V případě autoimunitních poruch vaše tělo omylem produkuje protilátky, které napadají samotné tělo. Při AIHA si vaše tělo vytváří protilátky, které ničí červené krvinky.
Idiopatická AIHA může být život ohrožující kvůli svému náhlému nástupu. Vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc a hospitalizaci.
Kdo je v ohrožení?
O
Pokud AIHA není idiopatická, je to proto, že byla způsobena základním onemocněním nebo léky. Idiopatická AIHA však nemá žádné zjevné příčiny. Lidé s idiopatickou AIHA mohou mít pouze abnormální výsledky krevních testů a žádné příznaky.
Příznaky idiopatické AIHA
Pokud se u vás rozvine náhlá idiopatická AIHA, můžete se cítit slabý a dušný. V jiných případech je stav chronický a vyvíjí se v průběhu času, takže příznaky jsou méně zřejmé. V obou případech mohou příznaky zahrnovat jeden nebo více z následujících:
- rostoucí slabost
- dušnost
- rychlý srdeční tep
- bledá nebo žlutě zbarvená kůže
- bolest svalů
- nevolnost
- zvracení
- tmavě zbarvená moč
- bolest hlavy
- obtíže v oblasti břicha
- nadýmání
- průjem
Diagnostika idiopatické AIHA
Váš lékař s vámi bude podrobně mluvit o vašich specifických příznacích, pokud má podezření, že máte AIHA. Než vám diagnostikují idiopatický typ, budou vám muset diagnostikovat AIHA a vyloučit léky nebo jiné základní poruchy jako možné příčiny AIHA.
Nejprve se vás lékař zeptá na vaši anamnézu. Je pravděpodobné, že vás přijmou do nemocnice k okamžitému testování a sledování, pokud jsou vaše příznaky vážné. Mezi příklady vážných problémů patří změna barvy kůže nebo moči nebo těžká anémie. Mohou vás poslat k krevnímu specialistovi nebo hematologovi.
K potvrzení AIHA budete potřebovat rozsáhlou sérii krevních testů. Některé z testů změří počet červených krvinek v těle. Pokud máte AIHA, počet vašich červených krvinek bude nízký. Další testy budou hledat určité látky v krvi. Krevní testy, které odhalí nesprávný poměr nezralých a zralých červených krvinek, mohou indikovat AIHA. Vysoký počet nezralých červených krvinek naznačuje, že se tělo snaží kompenzovat zralé červené krvinky, které jsou příliš rychle zničeny.
Mezi další nálezy krevních testů patří vyšší než normální hladina bilirubinu a snížená hladina proteinu zvaného haptoglobin. Bilirubin je přirozeným vedlejším produktem rozpadu červených krvinek. Tyto hladiny se zvyšují, když je zničeno velké množství červených krvinek. Krevní test na haptoglobin může být zvláště užitečný při diagnostice AIHA. Ve spojení s dalšími krevními testy odhaluje, že protein je zničen spolu se zralými červenými krvinkami.
V některých případech typické laboratorní výsledky těchto krevních testů nemusí stačit k diagnostice AIHA, takže váš lékař možná bude muset provést další testy. Další testy, včetně přímých a nepřímých Coombsových testů, mohou detekovat zvýšené protilátky v krvi. Analýza moči a 24hodinový sběr moči mohou odhalit abnormality v moči, jako jsou vysoké hladiny bílkovin.
Možnosti léčby IAIHA
Lidé s podezřením na náhlý nástup idiopatické AIHA budou obecně okamžitě hospitalizováni kvůli její akutní povaze. Chronické případy mohou často přicházet a odcházet bez vysvětlení. Je možné, že se stav zlepší bez léčby.
Pokud máte cukrovku, lékař bude pečlivě sledovat hladinu glukózy v krvi. Diabetes je hlavním rizikovým faktorem úmrtí na infekci v důsledku léčby.
Steroidy
Léčbou první linie jsou typicky steroidy, jako je prednison. Mohou pomoci zlepšit počet červených krvinek. Váš lékař vás bude pečlivě sledovat, aby zkontroloval, zda steroidy účinkují. Jakmile váš stav přejde do remise, váš lékař se vás pokusí pomalu odstavit od steroidů. Lidé s AIHA podstupující steroidní terapii mohou během léčby potřebovat doplňky. Mohou zahrnovat:
- bisfosfonáty
- Vitamín D
- vápník
- kyselina listová
Chirurgická operace
Váš lékař může navrhnout chirurgické odstranění sleziny, pokud steroidy zcela nefungují. Odstranění sleziny může zvrátit destrukci červených krvinek. Tato operace je známá jako splenektomie.
Léky na potlačení imunity
Další možností léčby jsou léky potlačující imunitu, jako je azathioprin a cyklofosfamid. Mohou to být účinné léky pro lidi, kteří úspěšně nereagují na léčbu steroidy nebo kteří nejsou kandidáty na operaci.
V některých případech může být lék rituximab preferován před tradičními imunosupresivními léky. Rituximab je protilátka, která přímo napadá specifické proteiny nacházející se na určitých buňkách imunitního systému.
Dlouhodobý výhled
V případech, kdy není známa jeho příčina, může být obtížné získat rychlou diagnózu tohoto stavu. Léčba je v těchto případech někdy zpožděna. Idiopatická AIHA může být smrtelná, pokud se neléčí.
Idiopatická AIHA u dětí je typicky krátkodobá. Tento stav je u dospělých často chronický a může vzplanout nebo zvrátit bez vysvětlení. AIHA je vysoce léčitelná u dospělých i dětí. Většina lidí se plně uzdraví.
