Přehled
Co je IgA vaskulitida?
IgA vaskulitida (IgAV, také známá jako Henochova-Schönleinova purpura) je součástí skupiny onemocnění vaskulitidy. Vaskulitida je obecný termín, který označuje zánět (podráždění a otok) krevních cév.
Každá forma vaskulitidy má tendenci zahrnovat určité charakteristické krevní cévy. IgAV postihuje malé krevní cévy v kůži, gastrointestinálním traktu a často i ledviny.
Kdo je postižen IgA vaskulitidou?
IgAV je nejčastější akutní vaskulitidou postihující děti (přibližně 10 případů na 100 000 dětí za rok). Ačkoli se syndrom obvykle vyskytuje u dětí, mohou být postiženi lidé jakéhokoli věku. Je častější u chlapců než u dívek.
IgAV se vyskytuje po celý rok, ale některé studie ukázaly, že během podzimních a zimních měsíců dochází k nárůstu případů. IgAV se nešíří osobním kontaktem.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje IgA vaskulitidu?
Příčina IgAV je v současnosti neznámá. IgAV se často vyskytuje po infekci krku nebo dýchacích cest (často streptokoka). IgAV může představovat neobvyklou reakci imunitního systému těla na tuto infekci (buď bakterie nebo viry).
Jaké jsou příznaky IgA vaskulitidy?
IgAV může způsobit kožní vyrážku, bolest břicha a artritidu a může způsobit zánět ledvin. Příznaky mohou trvat 2 až 12 týdnů; nejčastěji trvají asi měsíc. Recidivy (návrat příznaků) nejsou časté, ale vyskytují se.
Toto jsou části těla, které jsou obvykle postiženy IgA vaskulitidou:
- Kůže: Často se vyskytuje červenofialová vyvýšená vyrážka na nohách, hýždích nebo jinde. To je způsobeno červenými krvinkami, které unikají z poškozených cév.
- Klouby: Klouby nejčastěji postižené bolestí a otoky jsou kotníky a kolena. Obvykle to v jednotlivých kloubech trvá pouze jeden až tři dny. Někdy otékají celé končetiny. Zánět obvykle nezpůsobuje trvalé poškození kloubů nebo ochromující artritidu.
- Střeva: Hlavním příznakem je bolest břicha, ale příznaky mohou také zahrnovat ztrátu chuti k jídlu, průjem, zvracení a občasnou krev ve stolici. Vzácně se u pacientů rozvine abnormální skládání střev nazývané intususcepce, které může být vážné. Intususcepce je u dospělých s IgAV méně častá.
- ledviny: Polovina všech pacientů, kteří mají IgAV, má zánět ledvin, ale méně než 1 z 10 má trvalé poškození ledvin. Zánět krevních cév v ledvinách může způsobit krev nebo bílkoviny v moči.
- Další funkce: U pacientů s IgAV se může vyvinout horečka. Chlapci mohou mít bolestivý otok šourku.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje IgA vaskulitida?
Diagnóza IgAV je založena na kombinaci faktorů, včetně:
- Fyzikální vyšetření, které zjistí kožní léze a citlivost kloubů.
-
Analýza moči, která ukazuje mikroskopickou krev v moči.
- Stolice s mikroskopickou krví.
- Laboratorní testy k vyloučení jiných diagnóz.
- Biopsie kůže nebo ledvin, která odhalí nahromadění IgA.
Management a léčba
Jak se IgA vaskulitida léčí?
Zatímco IgAV je obecně mírné onemocnění, které samo odezní, může způsobit vážné problémy v ledvinách a střevech. Kromě toho může být vyrážka velmi výrazná.
Léčba IgAV je zaměřena na nejvýznamnější oblast postižení. Bolest kloubů může být zmírněna acetaminofenem (Tylenol®) nebo protizánětlivými léky, jako je naproxen (Aleve®, Naprosyn®) nebo ibuprofen (Advil®, Motrin®). V závislosti na závažnosti onemocnění a na tom, jaké orgány jsou postiženy, budou někteří pacienti vyžadovat imunosupresivní léky.
Výhled / Prognóza
Jaká je prognóza (výhled) pro pacienty s IgA vaskulitidou?
Výhled pro pacienty s IgA vaskulitidou závisí na stupni postižení orgánů. Ledviny jsou při postižení nejvážněji zraněným orgánem. Vzácně mohou mít pacienti vážné dlouhodobé poškození ledvin.
U některých pacientů dochází k recidivám (návratům) příznaků ještě roky po onemocnění. IgA vaskulitida u dospělých se zdá být závažnější než u dětí. Dospělí mají závažnější postižení ledvin a mohou vyžadovat agresivnější léčbu.
