Jaký je nejlepší způsob léčby Cushingova syndromu?

Co je Cushingův syndrom?

Než prozkoumáte možnosti léčby, zde je rychlé osvěžení Cushingova syndromu.

Tento stav je charakterizován abnormálně vysokými hladinami kortizolu, což může být 4 krát vyšší než horní hranice toho, co je považováno za normální.

Lidé s tímto syndromem mohou vyvinout příznaky, které zahrnují:

• přibývání na váze
• tukové usazeniny kolem střední části a obličeje
• tukový hrb mezi rameny
• akné
• únava
• fialové strie
• snadná tvorba modřin

Příčiny Cushingova syndromu

Nejčastější příčinou Cushingova syndromu je dlouhodobé užívání perorálních steroidních léků.

Je vzácné, že Cushingův syndrom je způsoben nádory, s tímto studie 2019 odhaduje riziko na 3,2 lidí na 1 milion ročně.

Jaká léčba je nejlepší pro Cushingův syndrom?

Nejlepší léčba Cushingova syndromu závisí na vašem základním stavu. Lékař může doporučit:

• snížení nebo zastavení perorálních steroidů
• operace k odstranění nádoru
• radiační terapie
• léky
• specifická léčba rakoviny, jako je rakovina plic

Nejlepší léčba Cushingova syndromu závisí na základní příčině.

Snížení užívání kortikosteroidů

Pravidelné, dlouhodobé užívání perorálních kortikosteroidů, jako je prednison, je nejčastější příčinou Cushingova syndromu. Kortikosteroidy jsou syntetické léky, které připomínají hormon kortizol. Snižování steroidů je obvykle nejlepší možností léčby, když léky způsobují vaše příznaky.

Obecně se doporučuje tyto léky vysazovat pomalu, protože to může zabrat měsíce aby se funkce vašich nadledvinek plně obnovila.

Chirurgická operace

Lékař může doporučit operaci, pokud je váš Cushingův syndrom způsoben nádorem.

K odstranění nádorů na hypofýze se obvykle používá postup nazývaný transsfenoidální chirurgie. Tato operace zahrnuje odstranění nádoru nosem.

Nádory hypofýzy způsobují asi 70 % případů užívání nesteroidů Cushingovým syndromem u dospělých a 60 až 70 % u dětí. Transsfenoidální chirurgie má míru vyléčení asi 80 až 90 %, pokud je nádor lokalizován.

Pokud máte nádor na nadledvinách, lékař vám může doporučit adrenalektomie. Tato operace zahrnuje odstranění nadledvin. Často to lze provést jako minimálně invazivní postup pomocí dlouhé tenké trubice zvané laparoskop.

Radiační terapie

Radiační terapie může být doporučena, pokud transsfenoidální operace selže. Může být také doporučeno, pokud nejste kandidátem na operaci.

Podle Americké asociace neurologických chirurgů se radiační terapie obvykle podává po dobu 6 týdnů a vedla ke zlepšení u asi 40 až 50 % dospělých a až 85 % dětí.

Další potenciální možností léčby je postup zvaný stereotaktická radiochirurgie. Při této proceduře lékaři používají přesně zaměřené paprsky záření ke zničení rakoviny. Ve studii z roku 2021 vědci zjistili, že 13 z 16 lidí léčených formou tohoto postupu zvaného radiochirurgie gama nožem mělo normalizované hladiny hormonů po 2 letech sledování.

Léky

Léky, které blokují produkci kortizolu, jsou další potenciální možností k léčbě lidí, kteří nejsou způsobilí k operaci nebo kteří na operaci nereagují. Tyto zahrnují:

• ketokonazol
• mitotan
• metyrapone
• mifepriston

Pokud vaše hladiny ACTH klesnou pod normální rozmezí po operaci hypofýzy, lékař vám může předepsat kortikosteroidy, jako je hydrokortison nebo prednison, aby se kompenzovaly.

Injekce Signifor

Injekce Signifor obsahují účinnou látku pasireotid. V roce 2012 byly schváleny FDA k léčbě Cushingovy choroby, když chirurgický zákrok není možností léčby nebo není účinný. Obvykle se vstřikuje do svalu v horní části stehna nebo břišní oblasti.

V 2018 klinické hodnocenívýzkumníci zjistili, že injekce jednou měsíčně normalizovaly hladiny kortizolu asi u 40 % lidí ve skupině 150 lidí s Cushingovou chorobou.

Pilulky Isturisa

Isturisa je první Schváleno FDA léky, které působí tak, že blokují enzym 11-beta-hydroxylázu, aby zabránily produkci kortizolu. Je schválen k léčbě Cushingovy choroby, když operace není možná nebo účinná.

V klinické hodnocení se 137 dospělými si 86 % lidí, kteří dostávali přípravek Isturisa, udrželo hladiny kortizolu v normálních mezích ve srovnání s 30 % lidí užívajících placebo. Většina lidí ve studii buď podstoupila operaci hypofýzy, nebo nebyla kandidáty na operaci.

Existuje léčba ektopického Cushingova syndromu?

Ektopický Cushingův syndrom tvoří asi 5 až 20 % případů Cushingova syndromu.

Objevuje se, když rakovinné buňky vytvářejí nadbytek ACTH, který vede ke zvýšeným hladinám kortizolu. Nejčastější příčinou je rakovina plic, konkrétně typ nazývaný malobuněčný karcinom plic (SCLC). Odhaduje se, že až 12 % u lidí s touto rakovinou se rozvine Cushingův syndrom.

Léčba ektopického Cushingova syndromu z velké části zahrnuje odstranění základní rakoviny. V případě SCLC léčba obvykle zahrnuje nějakou kombinaci:

• chemoterapie
• radiační terapie
• chirurgická operace
• imunoterapie

Jak léčíte Cushingův syndrom, pokud máte cukrovku?

Cushingův syndrom může zkomplikovat cukrovka nebo jiný zdravotní stav.

Zejména u cukrovky mohou vyšší hladiny kortizolu vést ke skokům cukru v krvi – což ztěžuje léčbu cukrovky a může negativně ovlivnit celkové zdraví člověka. Některé léky, jako jsou injekce Signifor, mají potenciál dále zvyšovat hladinu cukru v krvi.

Tyto vyšší hladiny cukru v krvi mohou vést k tomu, že u někoho je méně pravděpodobné, že se rychle uzdraví, což znamená, že nemusí být způsobilý k operaci.

Jako vedlejší účinek Cushingova syndromu se může vyvinout i cukrovka, která pak vytváří začarovaný kruh znesnadňující léčbu samotného Cushingova syndromu.

Udržet hladinu diabetu a glukózy v rozmezí je kritickou součástí vašeho léčebného plánu při zvládání Cushingova syndromu. Léčba cukrovky u lidí s Cushingovým syndromem je v podstatě stejná jako u lidí bez Cushingova syndromu.

Lék na diabetes 2. typu metformin je terapií první linie pro vyšší hladinu cukru v krvi (hyperglykémii) u lidí s Cushingovou chorobou.

Jak dlouho trvá, než Cushingovy příznaky odezní?

Příznaky Cushingova syndromu obvykle vymizí po správné léčbě, ale může trvat zlepšení měsíců až více než rok.

Jíst vyváženou stravu a osvojit si celkové návyky zdravého životního stylu vám může pomoci zvládat vaše příznaky, zatímco čekáte, až se vaše hormonální hladiny vrátí k normálu.

Kortikosteroidy mohou potlačit funkci nadledvineka může to trvat tak dlouho 18 měsíců aby vaše tělo opět začalo produkovat normální množství kortizolu.

Po operaci se hladiny hormonu uvolňujícího kortikotropin obvykle vrátí do normálu 12 měsíců.

V případová studie z roku 2016vědci zjistili zlepšení fyzických příznaků Cushingova syndromu a krevního tlaku u 37leté ženy s nádorem na jedné nadledvince 6 měsíců poté, co jí byla odstraněna nadledvina.

To může trvat let aby se hladiny kortizolu po radiační terapii stabilizovaly.

Můžete sami léčit Cushingův syndrom přirozeně?

Cushingův syndrom je charakterizován extrémně vysokými hladinami kortizolu, které mnohonásobně překračují horní hranici toho, co je normální. K léčbě základních příčin, jako jsou nádory, je zapotřebí lékařské ošetření pod vedením lékaře.

Mnoho webových stránek propaguje použití bylinných léků k léčbě Cushingova syndromu. Nebylo však zjištěno, že by byly účinné nebo bezpečné.

Některé bylinné léky mohou skutečně vyvolat Cushingův syndrom. Například v a případová studie z roku 2017vědci představili případ 5leté dívky, u které se vyvinul Cushingův syndrom poté, co jí bylinkář předepsal neregistrovanou mast na ekzém s nezveřejněným dexamethasonem.

Cushingův syndrom je porucha charakterizovaná abnormálně vysokými hladinami kortizolu. Nejčastější příčinou je pravidelné, dlouhodobé užívání perorálních steroidů. Nejlepší léčba závisí na základní příčině.

Pokud vaše příznaky způsobují kortikosteroidní léky, může lékař doporučit jejich pomalé vysazování. Nejlepší možností léčby nádorů je obecně chirurgie. Léky a radiační terapie mohou být možností, pokud nereagujete na operaci nebo nejste způsobilí.