Lymfom šedé zóny je agresivní a vzácný typ lymfomu. Protože je to vzácné, diagnostika a léčba mohou být obtížné. Lidé v raných stádiích však dobře reagují na chemoterapii, ozařování a transplantace kmenových buněk.
Lymfom šedé zóny je vzácný typ lymfomu, který sdílí charakteristiky jak Hodgkinova lymfomu, tak typu non-Hodgkinova lymfomu nazývaného primární mediastinální B-buněčný lymfom (PMBCL).
Někteří lidé jsou léčeni na Hodgkinův lymfom a PMBCL neúspěšně, než jim je diagnostikován lymfom šedé zóny. Tento zmatek je důvodem, proč si lymfom šedé zóny vysloužil své jméno, když byl v roce 2008 poprvé uznán jako samostatný typ lymfomu.
V tomto článku se blíže podíváme na lymfom šedé zóny, včetně jeho příznaků, diagnózy, léčby a výhledu.
Jaké jsou příznaky lymfomu šedé zóny?
Lymfom šedé zóny způsobuje otok vašeho brzlíku, malé žlázy pod hrudní kostí a blízkých lymfatických uzlin. Jak nádor roste a zvětšuje se otok, mnoho lidí s lymfomem šedé zóny si všimne hrudky na hrudi, poblíž prsní kosti.
Někdy je tento otok bolestivý nebo vede k tlaku na hrudi. Nádorový růst může také tlačit na plíce a hrdlo, což vede k potížím s jídlem, mluvením a dýcháním.
Lymfom šedé zóny také způsobuje generalizované symptomy lymfomu. Tyto zahrnují:
-
oteklé lymfatické uzliny na krku, v tříslech nebo v podpaží
- ztráta chuti k jídlu
- neúmyslné hubnutí
- svědicí pokožka
- snadná tvorba modřin
- nadměrné krvácení z drobných řezných ran, krvácení z nosu nebo jiných malých poranění
- krvácející dásně
- silné menstruace
- únava
- noční pocení
- vysoká horečka
Co způsobuje lymfom šedé zóny a kdo je ohrožen?
Lymfom šedé zóny je vzácný a není známa žádná příčina této rakoviny. Odborníci se domnívají, že infekce virem Epstein-Barrové může zvýšit riziko lymfomu šedé zóny. Virus však přímo nezpůsobuje rakovinu a lidé, kteří nikdy neměli Epstein-Barrovou, mohou vyvinout lymfom šedé zóny.
Výzkum také ukazuje, že i když se lymfom šedé zóny může vyskytnout u lidí jakéhokoli věku nebo pohlaví, je častější u lidí ve věku 20 až 40 let au lidí, kterým byl při narození přiřazen muž.
Jste také více ohroženi lymfomem šedé zóny, pokud máte nějaké rizikové faktory pro všechny typy lymfomů:
- mít člena rodiny s lymfomem
- mít člena rodiny s chronickou leukémií
- máte stav, který oslabuje váš imunitní systém
- mít autoimunitní stav
- užívání léků, které oslabují váš imunitní systém
- dlouhodobé vystavení na pracovišti pesticidům, herbicidům, fungicidům, rozpouštědlům, barvám, oleji, palivu, infekčním organismům, prachu nebo barvivům na vlasy.
- mít v minulosti jakýkoli typ rakoviny
Jak je diagnostikován a stadiován lymfom šedé zóny?
Prvním krokem k získání diagnózy lymfomu šedé zóny je lékařská schůzka. Při schůzce se vás lékař zeptá na vaše příznaky a anamnézu. Pokud mají podezření, že byste mohli mít jakýkoli typ lymfomu, objednají testy, které pomohou potvrdit diagnózu.
Běžné testy na lymfom šedé zóny zahrnují:
- Krevní testy: Krevní testy budou zkoumat počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček ve vaší krvi. Lymfom může ovlivnit, kolik z těchto buněk cirkuluje ve vaší krvi.
- Biopsie: Biopsie budou provedeny na jakýchkoli zduřelých lymfatických uzlinách nebo žlázách. Biopsie odeberou vzorky postiženého uzlu nebo žlázy, aby mohly být testovány na rakovinu v laboratoři. Typicky se biopsie pro lymfom šedé zóny provádějí vložením tenké a duté jehly do uzliny nebo žlázy.
Biopsie jsou obvykle nejlepším způsobem, jak potvrdit rakovinu. Jakmile vám bude diagnostikován lymfom šedé zóny, podstoupíte další testy k určení stádia rakoviny.
Staging je systém, který řeší, jak daleko rakovina pokročila. Pomáhá lékařům naplánovat vaši léčbu a pomůže vám lépe porozumět vašemu výhledu. Staging lymfomu šedé zóny je založen na:
- kolik oblastí vašeho těla má lymfom
- které části vašeho těla mají lymfom
- zda se lymfom rozšířil do vaší kostní dřeně
- zda se lymfom rozšířil do orgánů, včetně jater, kůže a plic
Staging lymfomu šedé zóny
Existují čtyři stadia lymfomu šedé zóny. Ve stádiích 1 a 2 je rakovina v raném stádiu a ještě se nerozšířila po celém těle. Ve stadiu 3 a 4 je rakovina pokročilá a rozšířila se po celém těle, včetně orgánů a kostní dřeně. Přesné rozdělení fází je:
- Fáze 1: Rakovina je obsažena v jedné lymfatické uzlině.
- Fáze 2: Rakovina je obsažena ve dvou nebo více lymfatických uzlinách na stejné straně bránice
- Fáze 3: Rakovina je alespoň v jedné lymfatické uzlině nad bránicí a v jedné lymfatické uzlině pod bránicí.
- Fáze 4: Rakovina se rozšířila po celém těle a do vzdálených orgánů.
Jak se léčí lymfom šedé zóny?
Lymfom šedé zóny je vzácný a neexistuje žádná standardní léčba. Váš lékař se podívá na výsledky vašich testů a vypracuje plán léčby, který je pro vás nejlepší.
Běžná léčba lymfomu šedé zóny zahrnuje:
- chemoterapie
- radiační terapie
- transplantace kmenových buněk
Jaký je výhled pro někoho, kdo má lymfom šedé zóny?
Lymfom šedé zóny je vzácný a jedinečný typ lymfomu, který byl rozpoznán teprve nedávno. To ztěžuje získání takových statistik přežití, které byly shromážděny pro jiné druhy rakoviny a onemocnění.
Studie z roku 2020 se zabývala nashromážděnými údaji o pacientech s lymfomem šedé zóny v celých Spojených státech. Zjistili, že lidé s lymfomem šedé zóny měli 68% šanci na přežití do 3 let po diagnóze.
Studie také zjistila, že věk v době diagnózy a stádium rakoviny v době diagnózy měly velký vliv na přežití. Mladší lidé, kteří byli léčeni v dřívějších fázích, zaznamenali mnohem lepší výsledky.
Lymfom šedé zóny je vzácný typ lymfomu, který je agresivní a často obtížně léčitelný. Způsobuje abnormální růst a šíření bílých krvinek spolu s otokem v blízkosti hrudní kosti. To může vést k příznakům, jako je dušnost, bolest na hrudi a potíže s jídlem, kromě jiných standardních příznaků lymfomu.
Vzhledem k tomu, že lymfom šedé zóny je vzácný, neexistuje žádná nastavená léčba. Mnoho lidí však dobře reaguje na kombinaci chemoterapie a radiační terapie. Možností jsou také transplantace kmenových buněk.
Výhled na lymfom šedé zóny může být obtížné předvídat, ale mladší lidé, kteří dostanou léčbu včas, mají často nejúspěšnější výsledky.