Primární progresivní RS (PPMS): Příznaky, vs. RRMS a další

Jaká je prognóza PPMS?

Výhled lidí s PPMS je pro každého jiný a nepředvídatelný.

Ve srovnání s lidmi, kteří mají jiné formy RS, mohou mít lidé s PPMS větší problémy s chůzí a pravděpodobně předčasně opustí pracovní sílu. Je pravděpodobnější, že budou vyžadovat další pomoc s každodenním životem a aktivitami.

Příznaky se mohou časem stát znatelnějšími, zvláště když stárnete a začnete ztrácet určité funkce v orgánech, jako je močový měchýř, střeva a genitálie v důsledku věku a PPMS.

PPMS modifikátory

K charakterizaci PPMS v průběhu času se používají čtyři modifikátory:

• Aktivní s progresí je PPMS se zhoršujícími se symptomy a relapsy nebo s novou aktivitou MRI. Dojde také ke zvýšení invalidity.
• Aktivní bez progrese je PPMS s relapsy nebo aktivitou MRI, ale bez zvyšující se invalidity.
• Není aktivní s progresí je PPMS bez relapsů nebo aktivity MRI, ale s rostoucí invaliditou.
• Není aktivní bez progrese je PPMS bez relapsů, s aktivitou MRI nebo se zvyšující se invaliditou.

Klíčovou charakteristikou PPMS je nedostatek remisí.

I když osoba s PPMS vidí, že se jejich příznaky zastavily – což znamená, že nezaznamená zhoršení aktivity onemocnění nebo zvýšení invalidity – jejich příznaky se ve skutečnosti nezlepší. S PPMS lidé nezískají zpět funkce, které možná ztratili.

PPMS vs. SPMS

Zde jsou hlavní rozdíly mezi PPMS a SPMS:

• SPMS často začíná jako diagnóza RRMS, která se časem stává závažnější bez jakýchkoli remisí nebo zlepšení symptomů.
• SPMS je vždy druhou fází diagnózy RS, zatímco RRMS je počáteční diagnózou sama o sobě.

PPMS vs. RRMS

Zde jsou hlavní rozdíly mezi PPMS a RRMS:

• RRMS je nejběžnějším typem RS (představuje asi 85 procent diagnóz), zatímco PPMS je jedním z nejvzácnějších.
• RRMS je dvakrát až třikrát častější u žen než u mužů. PPMS je stejně častý u žen i mužů.
• Epizody nových příznaků jsou častější u RRMS než u PPMS.
• Během remise u RRMS si nemusíte všimnout vůbec žádných příznaků, nebo můžete mít jen několik příznaků, které nejsou tak závažné.
• Typicky se na MRI mozku s RRMS objeví více mozkových lézí než u PPMS, pokud se neléčí.
• RRMS má tendenci být diagnostikován mnohem dříve než PPMS, přibližně ve 20. a 30. letech, na rozdíl od 40. a 50. let s PPMS.

Jaké jsou příznaky PPMS?

PPMS ovlivňuje každého jinak.

Mezi běžné rané příznaky PPMS patří slabost nohou a potíže s chůzí. Tyto příznaky se obvykle stanou patrnějšími po dobu 2 let.

Mezi další příznaky typické pro tento stav patří:

• ztuhlost v nohách
• problémy s rovnováhou
• bolest
• slabost a únava
• potíže s viděním
• dysfunkce močového měchýře nebo střev
• Deprese
• únava
• necitlivost, brnění nebo obojí v různých částech těla

Může být obtížné rozlišit mezi RRMS a PPMS, protože mnoho příznaků je stejných. Příznaky, které se během 1 roku trvale zhoršují, mohou být známkou toho, že osoba má PPMS.

Osoba s PPMS může mít:

• mozkové léze, které jsou viditelné na MRI skenu
• dvě nebo více míšních lézí
• zvýšené hladiny imunitních proteinů nebo protilátek v jejich míšním moku

Co způsobuje PPMS?

Přesná příčina PPMS a RS obecně není dosud známa.

Nejběžnější teorie je, že RS začíná, když imunitní systém začne útočit na centrální nervový systém. To má za následek ztrátu myelinu, ochranného obalu kolem nervů v centrálním nervovém systému.

I když lékaři nevěří, že PPMS lze zdědit, může mít genetickou složku. Někteří se domnívají, že RS může být spuštěna virem nebo toxinem v životním prostředí v kombinaci s genetickou predispozicí k tomuto stavu.

Jak se diagnostikuje PPMS?

Chcete-li získat přesnou diagnózu RS, úzce spolupracujte se svým lékařem, abyste zjistili, který ze čtyř typů RS můžete mít.

Každý typ RS má jiný pohled a potřeby léčby.

Neexistuje žádný specifický test, který by stanovil diagnózu PPMS.

Lékaři mají často potíže s diagnostikou PPMS než jiné typy RS a další progresivní stavy.

Je to proto, že neurologický problém musí trvat 1 nebo 2 roky, aby lékaři potvrdili diagnózu PPMS.

Mezi další stavy s příznaky podobnými PPMS patří:

• dědičný stav, který způsobuje ztuhlé, slabé nohy
• nedostatek vitamínu B12, který způsobuje podobné příznaky
• Lymeská nemoc
• virové infekce, jako je virus lidské T-buněčné leukémie typu 1 (HTLV-1)
• formy artritidy, jako je artritida páteře
• nádor v blízkosti míchy

K diagnostice PPMS může váš lékař:

• zhodnotit své příznaky
• zkontrolujte svou neurologickou anamnézu
• proveďte fyzikální vyšetření se zaměřením na vaše svaly a nervy
• proveďte MRI sken vašeho mozku a míchy
• proveďte lumbální punkci, abyste zkontrolovali známky RS v míšním moku
• provádět testy evokovaného potenciálu (EP) k identifikaci specifického typu RS (EP testy stimulují senzorické nervové dráhy k určení elektrické aktivity mozku)

Jak se léčí PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) je jediný lék schválený Food and Drug Administration (FDA) k léčbě PPMS. Pomáhá omezovat degeneraci nervů.

Některé léky léčí specifické příznaky PPMS, jako například:

• svalové napětí
• bolest
• únava
• problémy s močovým měchýřem a střevy

Existuje mnoho chorob modifikujících terapií (DMT) a steroidů schválených FDA pro recidivující formy RS.

Tyto DMT specificky neléčí PPMS.

Pro PPMS se vyvíjí několik nových léčebných postupů, které pomohou snížit zánět, který specificky napadá vaše nervy.

Některé z nich také pomáhají řešit poškození a opravné procesy, které ovlivňují vaše nervy. Tato léčba může pomoci obnovit myelin kolem vašich nervů poškozených PPMS.

Jedna léčba, ibudilast, se v Japonsku používá více než 20 let k léčbě astmatu. Může mít určitou schopnost léčit zánět u PPMS.

Studie z roku 2021 zjistila, že ibudilast snížil atrofii mozku u účastníků s progresivní RS, ale nesnížil počet nových lézí. Soudy probíhají.

Další léčba zvaná masitinib byla použita pro alergie zaměřením na žírné buňky zapojené do alergických reakcí. Ukazuje se také jako slibná léčba PPMS.

Je důležité poznamenat, že tyto dvě léčby jsou stále velmi brzy ve vývoji a výzkumu.

Jaké změny životního stylu pomáhají s PPMS?

Lidé s PPMS mohou zmírnit příznaky cvičením a protahováním, aby:

• zůstat co nejmobilnější
• řídit váhu
• zvýšit hladinu energie

Zde jsou některé další kroky, které můžete podniknout ke zvládnutí příznaků PPMS a udržení kvality života:

• Jezte vyváženou a výživnou stravu.
• Dodržujte co nejvíce pravidelný spánkový režim.
• Přejděte na fyzickou nebo pracovní terapii, která vás může naučit strategie pro zvýšení mobility a zvládání symptomů.

Zdroje a podpora

Pokud žijete s PPMS, je důležité najít zdroje podpory. Existují možnosti, jak hledat podporu na individuální bázi nebo v širší komunitě MS.

Život s chronickým onemocněním si může vybrat emocionální daň. Pokud zažíváte trvalé pocity smutku, hněvu, smutku nebo jiných obtížných emocí, dejte vědět svému lékaři. Mohou vás odkázat na odborníka na duševní zdraví, který vám může pomoci.

Můžete také sami vyhledat odborníka na duševní zdraví. Například Americká psychologická asociace nabízí vyhledávací nástroj k nalezení psychologů po celých Spojených státech. MentalHealth.gov také nabízí linku pomoci s doporučením léčby.

Možná vám pomůže mluvit s ostatními lidmi, kteří žijí s RS. Zvažte nahlédnutí do podpůrných skupin, ať už online nebo osobně.

Národní společnost pro roztroušenou sklerózu nabízí službu, která vám pomůže najít místní podpůrné skupiny ve vaší oblasti. Organizace má také program připojení peer-to-peer provozovaný vyškolenými dobrovolníky, kteří žijí s RS.

Výhled

Pravidelně se poraďte se svým lékařem, pokud máte PPMS, a to i v případě, že jste nějakou dobu neměli žádné příznaky, a zvláště když máte výraznější narušení života epizodou příznaků.

Je možné mít vysokou kvalitu života s PPMS, když spolupracujete se svým lékařem, abyste zjistili nejlepší léčbu, stejně jako změny životního stylu a stravy.

V současnosti neexistuje žádný lék na PPMS, ale léčba přináší rozdíl. Ačkoli je stav progresivní, lidé mohou zažít období, kdy se příznaky aktivně nezhoršují.

Pokud žijete s PPMS, lékař vám doporučí plán léčby na základě vašich příznaků a celkového zdravotního stavu.

Rozvoj návyků zdravého životního stylu a zůstat ve spojení se zdroji podpory vám také může pomoci udržet si kvalitu života a celkovou pohodu.