Co je syndrom aktivace žírných buněk (MCAS)?
Syndrom aktivace žírných buněk (MCAS) je stav, kdy žírné buňky ve vašem těle uvolňují příliš mnoho látky, která způsobuje příznaky alergie.
Žírné buňky jsou součástí vašeho imunitního systému. Nacházejí se v celém těle, zejména v kostní dřeni a kolem krevních cév.
Když jste vystaveni alergenům nebo jiným látkám, jako jsou léky a hmyzí jed, vaše žírné buňky reagují uvolňováním látek nazývaných mediátory. Mediátory způsobují příznaky alergické reakce, včetně svědění, hlenu a zánětu.
Pokud máte MCAS, vaše žírné buňky uvolňují mediátory příliš často a příliš často. Je to odlišné od mastocytózy, další poruchy žírných buněk, ke které dochází, když vaše tělo produkuje příliš mnoho žírných buněk v jednom nebo více orgánech v těle.
Jaké jsou příznaky?
Uvolnění příliš mnoha mediátorů může ovlivnit téměř každou část vašeho těla.
Primárně postižené oblasti obvykle zahrnují kůži, nervový systém, srdce a gastrointestinální trakt. Počet uvolněných mediátorů může způsobit příznaky, které jsou mírné až život ohrožující.
Příznaky mohou zahrnovat:
- kůže: svědění, návaly horka, kopřivka, pocení, otoky, vyrážka
- oči: podráždění, svědění, slzení
- nos: svědění, běhání
- úst a hrdla: svědění, otok jazyka nebo rtů, otok hrdla
- plíce: potíže s dýcháním, sípání
- srdce a krevní cévy: nízký krevní tlak, rychlý srdeční tep
- žaludku a střev: křeče, nevolnost, průjem, bolesti břicha
- nervový systém: bolest hlavy, zmatenost, únava
V závažných případech mohou vaše příznaky zahrnovat rychlý pokles krevního tlaku, slabý puls a zúžené dýchací cesty v plicích, což ztěžuje dýchání. Tento život ohrožující stav se nazývá anafylaktický šok a vyžaduje neodkladnou léčbu.
Strava
Neexistuje žádná univerzální dieta pro MCAS. Je to proto, že různé potraviny mohou vyvolat příznaky u různých lidí.
Nízkohistaminové diety mohou některým lidem pomoci zvládnout příznaky MCAS, i když je zapotřebí více výzkumu. Tato dieta omezuje potraviny, o kterých se obecně předpokládá, že mají vysoký obsah chemického histaminu, který mastocyty uvolňují, když jsou aktivovány. Mezi tyto potraviny patří:
- tvrdý sýr
- Ryba
- špenát
- klobása
- alkohol
Dieta s nízkým obsahem FODMAP, která vylučuje potraviny obsahující určité druhy cukrů, může být pro MCAS také prospěšná. Cílem je omezit určité potraviny a poté je znovu zavést, aby se zjistilo, které z nich mohou vyvolat příznaky.
Studie z roku 2019 u lidí se syndromem dráždivého tračníku (stav, ve kterém mohou hrát roli žírné buňky) zjistila, že dieta s nízkým obsahem FODMAP významně snížila hladiny histaminu účastníků. To naznačuje, že strava může ovlivnit aktivitu žírných buněk. Dieta zahrnuje vyhýbání se potravinám s vysokým obsahem FODMAP, jako jsou:
- Mléčné výrobky
- pšenice
- luštěniny
- některé druhy ovoce, včetně jablek a broskví
- některé druhy zeleniny, včetně chřestu a brokolice
Vzhledem k tomu, že na některé potraviny můžete reagovat jinak než ostatní lidé, je důležité, abyste si promluvili se svým lékařem nebo dietologem, abyste našli výživnou stravu, která vám bude nejlépe vyhovovat.
co to způsobuje?
Výzkumníci si nejsou jisti, co způsobuje MCAS. Nějaký
Může být také obtížné zjistit, co může spustit epizody MCAS. Mezi běžné spouštěče patří:
- spouštěče alergického typujako jsou kousnutí hmyzem nebo určité potraviny
- spouštěče vyvolané lékyjako jsou antibiotika, ibuprofen a opiáty proti bolesti
- spouštěče související se stresemjako je úzkost, bolest, rychlé změny teploty, cvičení, přílišná únava nebo infekce
- voníjako je parfém nebo kouř
Pokud váš lékař nemůže určit spouštěč, stav se nazývá idiopatický MCAS.
jak se to léčí?
MCAS nemá lék, ale existují způsoby, jak zvládnout příznaky. Léčba vašich příznaků vám také může pomoci najít spouštěče, které způsobují vaše epizody MCAS.
Léčba zahrnuje:
- antihistaminika H1 nebo H2. Ty blokují účinky histaminů, které jsou jedním z primárních mediátorů, které žírné buňky uvolňují. Blokátory histaminového receptoru typu 1 zahrnují difenhydramin a loratadin a mohou pomoci s příznaky, jako je svědění a bolest žaludku. Blokátory histaminového receptoru typu 2 zahrnují ranitidin a famotidin, které mohou léčit bolest žaludku a nevolnost.
- Aspirin. To může snížit proplachování.
- Stabilizátory žírných buněk. Omalizumab může pomoci zabránit uvolňování mediátorů z žírných buněk, což má za následek méně epizod anafylaxe.
- Antileukotrieny. Léky jako zafirlukast a montelukast blokují účinky leukotrienů, dalšího běžného typu mediátoru, k léčbě sípání a žaludečních křečí.
- kortikosteroidy. Ty by se měly používat pouze jako poslední možnost při léčbě otoků, sípání nebo kopřivky.
Pokud se u vás rozvine anafylaktický šok nebo jiné závažné příznaky, budete potřebovat injekci adrenalinu. To lze provést v nemocnici nebo pomocí automatického injektoru (EpiPen). Pokud často pociťujete závažné příznaky, zvažte nošení lékařského ID náramku, dokud nezjistíte své spouštěče.
Jak se diagnostikuje?
Diagnostika MCAS může být náročná, protože má podobné příznaky jako mnoho dalších stavů. Existují také neshody ohledně kritérií pro diagnostiku. V důsledku toho výzkum z roku 2020 poznamenává, že výskyt MCAS může být kdekoli, od vzácných až po postihující až 17 % obecné populace.
Zpráva pracovní skupiny American Academy of Allergy, Asthma & Immunology navrhla následující kritéria pro diagnostiku MCAS:
- Máte opakující se závažné příznaky (často anafylaxe), které postihují nejméně dva orgány.
- Užívání léků, které blokují účinky nebo uvolňování mediátorů žírných buněk, snižuje nebo řeší vaše příznaky.
- Krevní nebo močové testy odebrané během epizody ukazují vyšší hladiny markerů pro mediátory, než když žádnou epizodu nemáte.
Před stanovením diagnózy váš lékař pravděpodobně zkontroluje vaši anamnézu, provede vyšetření a objedná krevní a močové testy, aby zkontroloval další možné příčiny vašich příznaků. Mohou také použít testy kostní dřeně k potvrzení diagnózy MCAS.
Syndrom aktivace žírných buněk vs. mastocytóza
Na rozdíl od MCAS, který obsahuje standardní množství žírných buněk, které příliš často uvolňují mediátory, k mastocytóze dochází, když vaše tělo produkuje příliš mnoho žírných buněk. Tyto buňky mohou pokračovat v růstu a mají tendenci být příliš citlivé na aktivaci a uvolňování mediátorů.
Vzhledem k tomu, že existuje více žírných buněk, uvolňují větší množství mediátorů, což způsobuje alergickou reakci a někdy anafylaxi. Tyto příznaky, spolu s jejich léčbou, jsou podobné jako u MCAS.
Mastocytóza může být kožní – při níž se vyšší počet žírných buněk nachází pouze v kůži – nebo systémová, při níž jsou žírné buňky v jiných orgánech.
Kožní mastocytóza často způsobuje kožní léze. Systémová mastocytóza může vést k větším játrům nebo slezině nebo snížené funkci orgánů. Leukémie ze žírných buněk je také vzácná forma mastocytózy, která se může časem vyvinout.
K hledání zvýšeného počtu žírných buněk lze použít biopsie kůže nebo kostní dřeně. Přítomnost mutace s názvem KIT D816V způsobuje pokračující růst žírných buněk spolu s jejich aktivací a může také indikovat mastocytózu.
jaký je výhled?
MCAS může způsobit neočekávané alergické příznaky, které narušují váš každodenní život.
Zatímco příčina MCAS je stále nejasná, správná diagnóza a léčba vám mohou pomoci zvládnout vaše příznaky.
Jakmile zjistíte své spouštěče MCAS, můžete se jim také vyhnout, abyste snížili počet epizod.
