Co je polycythemia vera?
Polycythemia vera (PV) je vzácný typ rakoviny krve, při které vaše tělo produkuje příliš mnoho červených krvinek. Červené krvinky přenášejí kyslík po celém těle.
Když máte příliš mnoho červených krvinek, vaše krev houstne a proudí pomaleji. Červené krvinky se mohou shlukovat a vytvářet sraženiny uvnitř vašich krevních cév.
Pokud se neléčí, PV může vést k život ohrožujícím komplikacím. Krev, která proudí pomaleji, může snížit množství kyslíku, které se dostane do vašeho srdce, mozku a dalších životně důležitých orgánů. A krevní sraženiny mohou zcela zablokovat průtok krve v krevní cévě a způsobit mrtvici nebo dokonce smrt. Dlouhodobě může PV vést k zjizvení kostní dřeně a také k leukémii, dalšímu typu rakoviny krve.
Neexistuje žádný lék na PV, ale můžete tento stav zvládnout léčbou. Váš lékař pravděpodobně provede rutinní odběry krve a předepíše léky, které pomohou předejít vážným krevním sraženinám. Je důležité, abyste si promluvili se svým lékařem, pokud máte riziko PV a máte některý z jejích příznaků. Zjistěte více o PV a dalších podobných poruchách krevních buněk.
Příznaky polycythemia vera
PV nemusí po mnoho let způsobovat žádné příznaky. Když se symptomy poprvé objeví, mohou být natolik mírné, že je lze přehlédnout. Možná si neuvědomíte, že máte PV, dokud problém nezjistí rutinní krevní test.
Včasné rozpoznání příznaků vám může pomoci zahájit léčbu a doufejme, že předcházet krevním sraženinám a jejich komplikacím. Mezi běžné příznaky PV patří:
- únava
- svědění
- potíže s dýcháním, když ležíte
- potíže se soustředěním
- neplánované hubnutí
- bolest v břiše
- cítit se snadno plný
- rozmazané nebo dvojité vidění
- závrať
- slabost
- silné pocení
- krvácení nebo modřiny
Jak onemocnění postupuje a vaše krev se zahušťuje o více červených krvinek, mohou se objevit závažnější příznaky, jako jsou:
- silné krvácení i z drobných řezných ran
- oteklé klouby
- bolest kostí
- načervenalou barvu na tváři
- krvácení z dásní
- pocit pálení v rukou nebo nohou
Většina z těchto příznaků může být způsobena také jinými stavy, takže získání správné diagnózy od vašeho lékaře je rozhodující. Zjistěte více o běžných příznacích polycythemia vera.
Polycythemia vera příčiny a rizikové faktory
Polycythemia vera se vyskytuje častěji u mužů než u žen. Pravděpodobnost, že dostanete PV po dosažení věku 60 let, je pravděpodobnější, ale může začít v jakémkoli věku.
Mutace (změny) na JAK2 gen jsou hlavní příčinou onemocnění. Tento gen řídí produkci proteinu, který pomáhá vytvářet krevní buňky. Asi 95 procent lidí s PV má tento typ mutace.
Mutace, která způsobuje PV, může být přenášena rodinami. Ale častěji se to může stát bez jakéhokoli rodinného spojení. Pokračuje výzkum příčiny genetické mutace za PV.
Pokud máte PV, vaše riziko vzniku závažných komplikací závisí na tom, jak je pravděpodobné, že se u vás vyvine krevní sraženina. Mezi faktory, které zvyšují riziko vzniku krevních sraženin při PV, patří:
- anamnéza krevních sraženin
- být starší 60 let
- vysoký krevní tlak
- cukrovka
- kouření
- vysoký cholesterol
- těhotenství
Krev, která je hustší než normálně, může vždy zvýšit riziko krevních sraženin, bez ohledu na příčinu. Přečtěte si o dalších příčinách husté krve kromě polycythemia vera.
Diagnóza polycythemia vera
Pokud si myslíte, že byste mohli mít PV, váš lékař nejprve provede test nazývaný kompletní krevní obraz (CBC). CBC měří následující faktory ve vaší krvi:
- počet červených krvinek
- počet bílých krvinek
- počet krevních destiček
- množství hemoglobinu (protein, který přenáší kyslík)
- procento prostoru, které zabírají červené krvinky v krvi, známé jako hematokrit
Pokud máte PV, budete mít pravděpodobně vyšší než normální množství červených krvinek a hemoglobinu a abnormálně vysoký hematokrit. Můžete mít také abnormální počet krevních destiček nebo počet bílých krvinek.
Pokud jsou vaše výsledky CBC abnormální, váš lékař pravděpodobně zkontroluje vaši krev JAK2 mutace. Většina lidí s PV testem na tento typ mutace je pozitivní.
Spolu s dalšími krevními testy budete pravděpodobně potřebovat biopsii kostní dřeně k potvrzení diagnózy PV.
Pokud vám lékař sdělí, že máte PV, mějte na paměti, že čím dříve to budete vědět, tím dříve můžete zahájit léčbu. A léčba snižuje riziko komplikací způsobených PV.
Léčba polycythemia vera
PV je chronický stav, který nelze vyléčit. Léčba vám však může pomoci zvládnout její příznaky a pomoci předejít komplikacím. Váš lékař Vám předepíše léčebný plán založený na riziku vzniku krevních sraženin.
Léčba pro osoby s nízkým rizikem
Typická léčba pro osoby s nízkým rizikem krevních sraženin zahrnuje dvě věci: aspirin a postup zvaný flebotomie.
- Nízká dávka aspirinu. Aspirin ovlivňuje krevní destičky ve vaší krvi a snižuje riziko tvorby krevních sraženin.
- Flebotomie. Pomocí jehly vám lékař odebere malé množství krve z jedné z vašich žil. To pomáhá snížit počet červených krvinek. Obvykle budete tuto léčbu podstupovat přibližně jednou týdně a poté jednou za několik měsíců, dokud se vaše hladina hematokritu nepřiblíží normálu.
Léčba pro vysoce rizikové osoby
Kromě aspirinu a flebotomie mohou lidé s vysokým rizikem krevních sraženin vyžadovat specializovanější léčbu, jako jsou jiné léky. Mohou zahrnovat:
- Hydroxymočovina (Droxia, Hydrea). Jedná se o lék proti rakovině, který brání vašemu tělu vytvářet příliš mnoho červených krvinek. Snižuje riziko vzniku krevních sraženin. Hydroxymočovina se používá off-label k léčbě PV.
- Interferon alfa. Tento lék pomáhá vašemu imunitnímu systému bojovat s hyperaktivními buňkami kostní dřeně, které jsou součástí PV. Může také zabránit tomu, aby vaše tělo tvořilo příliš mnoho červených krvinek. Stejně jako hydroxymočovina, tjnterferon alfa se používá off-label k léčbě PV.
- Busulfan (Myleran). Tento lék proti rakovině je schválen k léčbě leukémie, ale může být použit mimo označení k léčbě PV.
- ruxolitinib (Jakafi). Toto je jediný lék schválený americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv k léčbě PV. Váš lékař vám může předepsat tento lék, pokud netolerujete hydroxymočovinu nebo pokud hydroxymočovina dostatečně nesnižuje váš krevní obraz. Ruxolitinib působí tak, že inhibuje růstové faktory odpovědné za tvorbu červených krvinek a fungování imunitního systému.
Související léčby
Váš lékař vám také může předepsat jinou léčbu. Některé z nich mohou pomoci zmírnit svědění, které může být pro mnoho lidí s PV trvalým a obtěžujícím problémem. Tyto léčby mohou zahrnovat:
- antihistaminika
- selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI)
- fototerapie (léčba ultrafialovým světlem)
Váš lékař s vámi bude mluvit o nejlepších možnostech léčby pro vás. Prozkoumejte otázky, které můžete svému lékaři položit ohledně léčby polycythemia vera.
Polycythemia vera dieta
Obecně platí, že strava doporučená pro lidi s PV je stejná jako pro kohokoli. Jezte dobře vyvážená jídla doplněná čerstvým ovocem a zeleninou, celozrnnými výrobky, libovými bílkovinami a nízkotučnými mléčnými výrobky. Zeptejte se svého lékaře, kolik kalorií byste měli každý den zkonzumovat, abyste si udrželi zdravou váhu.
Sledujte také, kolik soli jíte. Potraviny s vysokým obsahem sodíku mohou způsobit, že vaše tělo přesune vodu do tkání vašeho těla, což může zhoršit některé vaše příznaky PV. Pijte také dostatek tekutin, abyste se vyhnuli dehydrataci a udrželi dobrý krevní oběh a oběh. Váš lékař vám může poskytnout individuální poradenství ohledně stravy a příjmu vody.
Prognóza polycythemia vera
Vaše prognóza s PV závisí do značné míry na tom, zda dostanete léčbu. Léčba pomáhá snížit riziko život ohrožujících komplikací, jako jsou:
-
myelofibróza: pokročilé stadium PV, které zjizvení kostní dřeň a může zvětšit játra a slezinu
- infarkt
- hluboká žilní trombóza (DVT)
-
ischemická mrtvice: mrtvice způsobená ztrátou krevního zásobení mozku
-
plicní embolie: krevní sraženina v plicích
- hemoragická smrt: smrt na krvácení, obvykle ze žaludku nebo jiných částí trávicího traktu
-
portální hypertenze: zvýšený krevní tlak v játrech, který může vést k selhání jater
-
akutní myeloidní leukémie (AML): zvláštní typ rakoviny krve, která postihuje bílé krvinky
Tyto komplikace z PV jsou možné i při léčbě, ale riziko je mnohem nižší. Jen pro lidi s PV
Kromě toho, péče o sebe a své celkové zdraví může snížit riziko krevních sraženin způsobených PV. Přestat kouřit, zůstat fyzicky aktivní a zvládat další zdravotní stavy, které máte, jako je cukrovka, vysoký krevní tlak a srdeční onemocnění, může také zlepšit váš výhled. Zjistěte více o prognóze polycythemia vera.
Polycythemia vera očekávaná délka života
U každého je situace s PV jiná. Ale mnoho lidí, kteří se drží svého léčebného plánu a pravidelně navštěvují svého hematologa, může očekávat, že budou žít dlouhý život s omezenými komplikacemi.
Léčba je kritická. Lidé bez jakékoli léčby mohou obvykle očekávat, že přežijí méně než dva roky, v závislosti na věku a celkovém zdraví. Ale ti, kteří mají léčbu, mohou žít několik dalších desetiletí. Průměrná délka přežití po diagnóze je nejméně 20 let a lidé mohou žít o desítky let déle. Zjistěte více o průměrné délce života polycythemia vera.
Jídlo s sebou
Polycythemia vera je vzácné krevní onemocnění, které zvyšuje riziko nebezpečných krevních sraženin a dalších komplikací. Není to léčitelné, ale je to léčitelné.
Pokud máte polycytemii vera, poraďte se se svým lékařem primární péče nebo hematologem o správném léčebném plánu pro vás. To bude pravděpodobně zahrnovat flebotomii a léky. Získání péče, kterou potřebujete co nejdříve, může pomoci předejít krevním sraženinám, snížit komplikace a zlepšit kvalitu a délku vašeho života.
