Co je urticaria pigmentosa?
Urticaria pigmentosa (UP) je alergií zprostředkované kožní onemocnění, které způsobuje odbarvené léze a svědění kůže. Tento stav je charakterizován přítomností příliš mnoha žírných buněk v kůži. Žírné buňky jsou součástí vašeho imunitního systému. Jejich úkolem je vyvolat zánět uvolňováním látky zvané histamin v reakci na bakterie a jiné vetřelce. U UP je ve vaší kůži příliš mnoho žírných buněk.
Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje u kojenců a dětí, ale může postihnout i dospělé. Hlavním příznakem jsou tmavě zbarvené léze na kůži. Léze mohou velmi svědit a je těžké se nepoškrábat. Když je třete nebo škrábete, léze reagují Darierovým znamením. Darierovo znamení vypadá jako kopřivka. Je to způsobeno uvolňováním histaminu ze žírných buněk.
U většiny dětí UP vymizí do puberty. Komplikace se obvykle vyskytují pouze u starších dětí nebo dospělých. Vzácně se UP může u dospělého vyvinout v systémovou mastocytózu. Při systémové mastocytóze se žírné buňky mohou hromadit v jiných orgánech těla. Ve vzácných případech to může vést k leukémii mastocytů nebo sarkomu mastocytů, což jsou obě formy rakoviny.
Obrázky urticaria pigmentosa
Rozpoznání urticaria pigmentosa
Hlavním příznakem UP jsou nahnědlé léze na kůži. Třením lézí se uvolňují histaminy, které způsobují intenzivní svědění spolu s puchýři nebo kopřivkou (Darierovo znamení).
Příznaky UP mohou zahrnovat:
-
pruritus (svědění, které se liší v závažnosti a intenzitě)
-
návaly horka (zarudnutí kůže)
-
hyperpigmentace lézí (velmi tmavé zbarvení lézí)
U dospělých nebo dospívajících je pravděpodobnější, že budou mít méně časté příznaky. Tyto zahrnují:
- průjem
- tachykardie (rychlá srdeční frekvence)
- nevolnost nebo zvracení
- mdloba
- závrať
- bolest hlavy
Příčina pigmentové kopřivky
Přesná příčina UP není známa. V některých případech může být genetická příčina. Dítě buď zdědí abnormální gen od jednoho z rodičů, nebo dojde k genové mutaci. V ostatních případech se může objevit bez důvodu. Dědičná forma UP je velmi vzácná, jen asi 50 zdokumentovaných případů.
Lékaři vědí, že když jsou léze třeny, uvolňují histaminy. Histaminy jsou chemické látky, které nastartují imunitní odpověď. Bakterie nebo jiní vetřelci obvykle aktivují imunitní odpověď. V UP není žádný útočník. Imunitní reakce má za následek svědivé léze na kůži.
Diagnóza urticaria pigmentosa
Diagnóza UP je založena na pozorování lézí. Darierovo znamení je klasickým příznakem, který implikuje UP a většina lézí má podobnou barvu. Léze, které vypadají jinak než ostatní, mohou být známkou rakoviny.
Možné rakoviny mohou zahrnovat:
-
melanom (nejsmrtelnější z rakoviny kůže)
-
bazaliom (nekontrolovaný růst nebo léze ve vnější vrstvě kůže)
-
aktinická keratóza (prekancerózní šupinatá skvrna na kůži způsobená léty vystavení slunci)
Váš lékař otestuje všechny neobvykle vypadající léze na rakovinu. To bude vyžadovat malý vzorek kůže pro mikroskopické vyšetření a testování. Váš lékař za tímto účelem doporučí kožní biopsii.
Léčba urticaria pigmentosa
Neexistuje žádný lék na UP. Léčba se zaměřuje na zmírnění příznaků a kontrolu lézí. Váš lékař doporučí konkrétní léčbu na základě počtu lézí a vaší tolerance. Například bezbolestné a snadno aplikovatelné ošetření může být nejlepší pro malé děti.
Možnosti léčby zahrnují:
- antihistaminika ke zmírnění svědění a zrudnutí kůže
- topické kortikosteroidy (gel nebo krém s protizánětlivými vlastnostmi)
- intralezionální kortikosteroidy (injekce s protizánětlivými steroidními léky)
- hydrokoloidní obvazy (funguje jako obvaz, který drží léky na kůži)
- fluocinolon acetonid (syntetický kortikosteroid)
- chlorfeniramin maleát (antihistaminikum používané ke kontrole alergických reakcí)
- U dospělých se jako účinná léčba osvědčila forma světelné terapie zvaná fotochemoterapie využívající ultrafialové (UV) záření.
Pro podporu zotavení:
- Nedrhněte kůži.
- Nevytrhávejte puchýře (bez ohledu na to, jak jsou lákavé).
- Léze neškrábejte. To pouze vyšle více histaminů a vytvoří větší reakci.
Lidé s UP by se měli vyhýbat některým lékům, včetně:
- aspirin
- kodein
- opiáty (morfium a kodein)
Příjem alkoholu by měl být omezen nebo vyloučen, protože může být spouštěčem UP.
Komplikace urticaria pigmentosa
Většina případů UP postihuje pouze kůži. Případy, kdy UP postihuje jiné orgány, se obecně vyskytují u starších dětí a dospělých.
UP může ovlivnit následující orgány:
- játra
- slezina
- kostní dřeně
Bohužel léčba UP může mít některé nezamýšlené vedlejší účinky. Nežádoucí účinky dlouhodobé léčby zahrnují:
-
syndrom červené kůže (RSS) (vysazení kortikosteroidů)
-
diabetes mellitus (nesnášenlivost glukózy v důsledku chronického užívání steroidní terapie)
-
inzulínová rezistence (tělo se stává imunní vůči přítomnosti inzulínu)
Výhled pro urticaria pigmentosa
Většina případů UP se objevuje u dětí. Jak stárnou, většina z nich nemoc přeroste. Léze obecně vyblednou, když se dítě přesune do dospělosti. Až 25 procent nemoc nepřeroste a léze si udrží až do dospělosti.
Prevence urticaria pigmentosa
Neexistuje žádný jistý způsob, jak zabránit UP. Dědičná forma je velmi vzácná, a i když má dítě abnormální gen, nemusí se u něj nikdy vyvinout UP.
Můžete však zabránit zhoršení poruchy. Vyzkoušejte následující metody:
- Pomozte svému dítěti škrábat nebo třít podrážděnou pokožku, abyste zabránili šíření lézí.
- Vyhněte se horkým koupelím, abyste nevysušili kůži a nezhoršili svědění. Koupání ve vlažné (nebo chladné) olejové koupeli Aveeno prokázalo kontrolu svědění.
- Vyvarujte se svědivého, dráždivého oblečení. Zkuste raději bavlnu nebo jiné světlé látky.
- Udržujte nehty krátké.
- Ať nosí do postele lehké bavlněné rukavice, aby se nepoškrábaly.
Nakupujte online koupelové procedury a oleje Aveeno.
Váš pediatr může mít více tipů. Většina případů UP se vyřeší v době, kdy je dítě teenager.
