Myelodysplastické syndromy (MDS) jsou skupinou rakoviny krve, při které vaše kostní dřeň nevytváří dostatek zdravých krvinek. Místo toho je mnoho buněk vytvořených v kostní dřeni nepravidelných.
Tyto nepravidelné buňky vytlačují zdravé krvinky, včetně červených krvinek (RBC), a snižují jejich počet. To může vést k anémii.
Anémie způsobená MDS musí být pečlivě léčena, protože může způsobit potenciálně závažné komplikace. V tomto článku se budeme zabývat příznaky anémie u MDS, proč k ní dochází a jak se léčí.
Jaké jsou příznaky MDS a anémie?
Pokud máte anémii s MDS, některé z příznaků, které se u vás mohou objevit, zahrnují:
- únava
- slabost
- dušnost
-
závratě nebo točení hlavy
- bolest hlavy
- bledá kůže
- studené ruce a nohy
- bolest na hrudi
- srdeční tep, který je nepravidelný nebo příliš rychlý (arytmie)
Další příznaky MDS
Další příznaky MDS jsou spojeny s nízkým počtem jiných typů krvinek, jako jsou bílé krvinky (WBC) a krevní destičky.
Nízký počet bílých krvinek snižuje vaši odolnost vůči infekcím. Z tohoto důvodu si můžete všimnout, že se u vás rozvinou časté infekce, které jsou často závažnější.
Krevní destičky napomáhají srážení krve. Když jsou hladiny krevních destiček příliš nízké, můžete mít příznaky jako:
- snadná tvorba modřin nebo krvácení
- časté krvácení z nosu
- krvácení z dásní
- červené nebo fialové skvrny pod kůží (petechie)
Jak dochází k MDS a anémii
U MDS je mnoho krevních buněk vytvořených v kostní dřeni nepravidelných (dysplastických). Tyto nepravidelné krvinky nefungují správně a často umírají mnohem dříve než zdravé krvinky.
MDS je také spojován s vysokými hladinami nezralých krvinek nazývaných blasty. Přestože malý počet blastů lze nalézt u zdravých lidí, mohou tvořit 5 až 19 procent buněk v kostní dřeni jedinců s MDS.
Při MDS nepravidelné a nezralé buňky vytlačují zdravé krvinky a snižují jejich počet. Když to ovlivní červené krvinky, může dojít k anémii. Podle
K rozvoji MDS dochází v důsledku genetických nebo chromozomálních změn v kmenových buňkách, které se obvykle stávají krvinkami. Tyto změny mohou být buď zděděny, nebo získané během vašeho života.
Genetické nebo chromozomální změny v MDS brání kmenovým buňkám v kostní dřeni, aby se vyvíjely tak, jak by měly. A
Další kroky pro lidi s MDS a anémií
Mnoho lidí s MDS bude mít anémii v době diagnózy nebo se u nich v určitém okamžiku rozvine.
Pokud vám byl diagnostikován MDS a začnete mít příznaky anémie, kontaktujte lékaře a prodiskutujte je. Lékař nařídí krevní testy, aby zkontroloval počet červených krvinek.
Mezi další věci, které může lékař chtít testovat, patří úrovně:
-
hemoglobin, protein, který přenáší kyslík ve vašich červených krvinkách
-
retikulocyty, nezralé buňky, které se nakonec stanou červenými krvinkami
- erytropoetin, hormon, který stimuluje tvorbu červených krvinek
V závislosti na výsledcích vašich testů lékař doporučí léčbu, která pomůže zmírnit příznaky anémie a zlepšit počet červených krvinek. Budou také procházet výhody, nevýhody a vedlejší účinky každého z nich a vyslechnou si jakékoli otázky nebo obavy, které můžete mít.
Pečlivě dodržujte svůj léčebný plán. Mnoho lidí se stává odolných vůči některým lékům, které se předepisují na anémii při MDS.
Informujte lékaře, pokud se zdá, že vaše léky nefungují, aby zvládly vaše příznaky. Mohou zhodnotit váš stav a doporučit alternativní možnosti léčby, které mohou být účinné.
Jaké jsou možnosti léčby MDS a anémie?
Anémie způsobená MDS se léčí podpůrnou péčí. Podpůrná péče neléčí rakovinu přímo, ale pomáhá zmírnit příznaky a zlepšit krevní obraz.
Některé z možných způsobů léčby MDS a anémie zahrnují:
- Látky stimulující erytropoézu. Příjem injekcí faktorů, které podporují produkci červených krvinek, může pomoci stimulovat vaši kostní dřeň, aby produkovala více. Příklady zahrnují epoetin alfa (Epogen, Procrit) a darbepoetin alfa (Aranesp).
- Krevní transfuze. Během krevní transfuze dostanete zdravou krev od dárce s odpovídající krevní skupinou. Časté krevní transfuze však mohou způsobit zvýšení hladiny železa, což může ovlivnit funkci orgánů. V těchto případech lze použít chelatační terapii železa a zahrnuje léky, které se vážou na přebytečné železo a umožňují vašemu tělu jej správně odstranit.
- Lenalidomid (REVLIMID). Lenalidomid je imunomodulátor, který pomáhá vašemu tělu zaměřit se na nepravidelné buňky kostní dřeně a produkovat zdravé buňky. Někteří pacienti s MDS mají deleci v dlouhém raménku chromozomu 5, která je spojena s akutní myeloidní leukémií (AML). Pacienti s MDS s nižším rizikem s touto delecí dobře reagovali na léčbu lenalidomidem.
- Luspatercept (Reblozyl). Luspatercept je injekční biologický lék schválený pro použití při anémii MDS, pokud výše uvedená léčba není účinná. Tento lék funguje tak, že stimuluje červené krvinky k dozrávání.
-
Hypomethylační činidla. K methylaci DNA dochází, když se na molekulu DNA navážou malé chemické skupiny (methyly). Tyto skupiny nemění strukturu DNA, ale ovlivňují její aktivitu. Hypomethylační činidla mají za cíl přeprogramovat nebo upravit expresi genu DNA, aby se zastavil růst a šíření rakovinných buněk.
- IV decitabin (Dacogen) nebo azacitidin (Vidaza) jsou považovány za léky pro chemoterapii s nižší intenzitou a jsou schváleny FDA k léčbě MDS. Často jsou označovány jako DAC a AZA. Prostřednictvím různých procesů mohou oba vést k reaktivaci tumor-supresorových genů, které mohou pomoci zastavit růst rakovinných buněk.
- Orální kombinace decitabinu a cedzuridinu (C-DEC) je také schválena FDA k léčbě MDS.
- Azacitidin (Onureg) a venetoclax (Venclexta) nedávno získaly status průlomové terapie od FDA v léčbě středně až vysoce rizikového MDS. To znamená, že klinické studie mají prioritu. V současné době se tento režim nepoužívá mimo studie.
- Alogenní transplantace kmenových buněk (allo-SCT). Toto je jediná kurativní léčba MDS a obvykle se používá pouze u mladších lidí s MDS, protože má vyšší míru komplikací. Allo-SCT zahrnuje pacienta, který dostává vysokou dávku chemoterapie a poté infuzi krvetvorných kmenových buněk od dárce. Potenciálně závažnou komplikací je reakce štěpu proti hostiteli.
Některým pacientům může užívání léků pomoci dosáhnout nezávislosti na transfuzi, což znamená, že již nemusí pravidelně dostávat krevní transfuze.
Jaký je výhled na MDS a anémii?
U MDS je důležité léčit anémii. Pokud se anémie neléčí, může způsobit kardiovaskulární komplikace, jako je srdeční selhání. Je to proto, že nízké hladiny červených krvinek znamenají, že srdce musí pracovat tvrději, aby zásobovalo vaše tělo kyslíkem.
Ale léčba anémie u MDS může být náročná. A
Krevní transfuze mohou pomoci při léčbě anémie, ale mohou také vést k hromadění železa v těle. To může vyžadovat další léčbu chelatační terapií železa, stejně jako vyšší náklady na zdravotní péči a nižší kvalitu života.
Hladiny červených krvinek jsou také jedním z faktorů používaných k předpovědi výhledu MDS. The
- hladiny červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček v krvi
- procento blastů v kostní dřeni
- zda jsou přítomny nějaké chromozomové změny, a pokud ano, jaké typy
Jakmile jsou všechny faktory ohodnoceny, je přiřazena riziková skupina. Tyto skupiny hodnotí riziko progrese do akutní myeloidní leukémie (AML) a také celkovou dobu přežití. Rizikové skupiny mohou pomoci lékaři rozhodnout, jakou počáteční terapii použít.
Níže uvedená tabulka ukazuje střední dobu přežití pro každou z rizikových skupin IPSS-R podle
| Riziková skupina IPSS-R | Střední doba přežití |
| velmi nízký | 8,8 roku |
| nízký | 5,3 roku |
| středně pokročilí | 3 roky |
| vysoký | 1,6 roku |
| velmi vysoko | 0,8 roku |
Je důležité poznamenat, že tato čísla představují pacienty diagnostikované před lety, kteří často neměli přístup k chemoterapii. Navíc každý jedinec je jiný a progresi onemocnění nelze vždy snadno předvídat.
Anémie je častým nálezem u MDS. Stává se to, když nepravidelné a nezralé krvinky vytlačují zdravé červené krvinky a snižují jejich počet. Příznaky anémie mohou zahrnovat únavu, slabost a dušnost.
Anémie způsobená MDS se léčí léčbou, jako jsou látky stimulující erytropoézu a krevní transfuze. Ty pomáhají zmírnit příznaky anémie a zvyšují hladiny zdravých červených krvinek v těle.
Pokud se anémie neléčí, mohou nastat vážné komplikace. Domluvte si schůzku se svým lékařem, pokud máte MDS a zaznamenáte příznaky anémie nebo pokud váš současný léčebný plán účinně nezvládá vaši anémii.
