Co jsou poruchy krevních buněk?
Porucha krevních buněk je stav, kdy je problém s vašimi červenými krvinkami, bílými krvinkami nebo menšími cirkulujícími buňkami nazývanými krevní destičky, které jsou kritické pro tvorbu sraženin. Všechny tři typy buněk se tvoří v kostní dřeni, což je měkká tkáň uvnitř vašich kostí. Červené krvinky přenášejí kyslík do orgánů a tkání vašeho těla. Bílé krvinky pomáhají vašemu tělu bojovat s infekcemi. Krevní destičky napomáhají srážení krve. Poruchy krevních buněk narušují tvorbu a funkci jednoho nebo více těchto typů krevních buněk.
Jaké jsou příznaky poruch krevních buněk?
Příznaky se budou lišit v závislosti na typu poruchy krevních buněk. Běžné příznaky poruch červených krvinek jsou:
- únava
- dušnost
-
potíže se soustředěním z nedostatku okysličené krve v mozku
- svalová slabost
- rychlý tlukot srdce
Běžné příznaky poruch bílých krvinek jsou:
- chronické infekce
- únava
- nevysvětlitelné hubnutí
-
malátnost nebo celkový pocit nevolnosti
Běžné příznaky poruch krevních destiček jsou:
- řezné rány nebo vředy, které se nehojí nebo se hojí pomalu
- krev, která se po poranění nebo řezu nesrazí
- kůže, která se snadno tvoří modřiny
- nevysvětlitelné krvácení z nosu nebo krvácení z dásní
Existuje mnoho typů poruch krevních buněk, které mohou výrazně ovlivnit vaše celkové zdraví.
Poruchy červených krvinek
Poruchy červených krvinek ovlivňují červené krvinky v těle. Jsou to buňky ve vaší krvi, které přenášejí kyslík z plic do zbytku těla. Existuje celá řada těchto poruch, které mohou postihnout děti i dospělé.
Anémie
Anémie je jeden typ poruchy červených krvinek. Nedostatek minerálního železa ve vaší krvi obvykle způsobuje tuto poruchu. Vaše tělo potřebuje železo k produkci proteinu hemoglobinu, který pomáhá vašim červeným krvinkám (RBC) přenášet kyslík z plic do zbytku těla. Existuje mnoho typů anémie.
- Anémie z nedostatku železa: Anémie z nedostatku železa nastává, když vaše tělo nemá dostatek železa. Můžete se cítit unavení a dušní, protože vaše červené krvinky nepřenášejí dostatek kyslíku do vašich plic. Suplementace železem obvykle léčí tento typ anémie.
- Perniciózní anémie: Perniciózní anémie je autoimunitní stav, při kterém vaše tělo není schopno absorbovat dostatečné množství vitamínu B-12. To má za následek nízký počet červených krvinek. Říká se tomu „zhoubný“, což znamená nebezpečný, protože býval neléčitelný a často smrtelný. Nyní injekce B-12 obvykle léčí tento typ anémie.
- Aplastická anémie: Aplastická anémie je vzácný, ale závažný stav, při kterém vaše kostní dřeň přestane vytvářet dostatek nových krvinek. Může se objevit náhle nebo pomalu a v jakémkoli věku. Můžete se cítit unavení a neschopní bojovat s infekcemi nebo nekontrolovaným krvácením.
- Autoimunitní hemolytická anémie (AHA): Autoimunitní hemolytická anémie (AHA) způsobuje, že váš imunitní systém ničí vaše červené krvinky rychleji, než je vaše tělo dokáže nahradit. To má za následek, že máte příliš málo červených krvinek.
- Srpkovitá anémie: Srpkovitá anémie (SCA) je druh anémie, který získal svůj název podle neobvyklého srpkovitého tvaru postižených červených krvinek. V důsledku genetické mutace obsahují červené krvinky lidí se srpkovitou anémií abnormální molekuly hemoglobinu, které je zanechávají tuhé a zakřivené. Srpkovité červené krvinky nedokážou do vašich tkání přenést tolik kyslíku jako normální červené krvinky. Mohou také uvíznout ve vašich krevních cévách a blokovat průtok krve do vašich orgánů.
Thalasémie
Thalasémie je skupina dědičných krevních poruch. Tyto poruchy jsou způsobeny genetickými mutacemi, které brání normální produkci hemoglobinu. Když červené krvinky nemají dostatek hemoglobinu, kyslík se nedostane do všech částí těla. Orgány pak nefungují správně. Tyto poruchy mohou mít za následek:
- kostní deformity
- zvětšená slezina
- srdeční problémy
-
opoždění růstu a vývoje u dětí
Polycythemia vera
Polycytémie je rakovina krve způsobená genovou mutací. Pokud máte polycytemii, vaše kostní dřeň tvoří příliš mnoho červených krvinek. To způsobí, že vaše krev houstne a teče pomaleji, čímž se vystavujete riziku vzniku krevních sraženin, které mohou způsobit srdeční infarkt nebo mrtvici. Není znám žádný lék. Léčba zahrnuje flebotomii neboli odstranění krve z vašich žil a léky.
Poruchy bílých krvinek
Bílé krvinky (leukocyty) pomáhají bránit tělo před infekcí a cizorodými látkami. Poruchy bílých krvinek mohou ovlivnit imunitní odpověď vašeho těla a schopnost vašeho těla bránit se infekci. Tyto poruchy mohou postihnout dospělé i děti.
Lymfom
Lymfom je rakovina krve, která se vyskytuje v lymfatickém systému těla. Vaše bílé krvinky se mění a rostou nekontrolovaně. Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinův lymfom jsou dva hlavní typy lymfomů.
Leukémie
Leukémie je rakovina krve, při které se v kostní dřeni vašeho těla množí maligní bílé krvinky. Leukémie může být akutní nebo chronická. Chronická leukémie postupuje pomaleji.
Myelodysplastický syndrom (MDS)
Myelodysplastický syndrom (MDS) je stav postihující bílé krvinky v kostní dřeni. Tělo produkuje příliš mnoho nezralých buněk, nazývaných blasty. Výbuchy se množí a vytlačují zralé a zdravé buňky. Myelodysplastický syndrom může postupovat buď pomalu, nebo poměrně rychle. Někdy vede k leukémii.
Poruchy krevních destiček
Krevní destičky jsou prvními reagujícími, když máte řezné nebo jiné zranění. Shromažďují se v místě poranění a vytvářejí dočasnou zátku, která zastaví ztrátu krve. Pokud máte poruchu krevních destiček, vaše krev má jednu ze tří abnormalit:
- Nedostatek krevních destiček. Mít příliš málo krevních destiček je docela nebezpečné, protože i malé zranění může způsobit vážnou ztrátu krve.
- Příliš mnoho krevních destiček. Pokud máte v krvi příliš mnoho krevních destiček, mohou se vytvořit krevní sraženiny a zablokovat hlavní tepnu a způsobit mrtvici nebo srdeční infarkt.
- Krevní destičky, které se nesráží správně. Někdy se deformované krevní destičky nemohou přilepit na jiné krevní buňky nebo stěny vašich krevních cév, a tak se nemohou správně srážet. To může také vést k nebezpečné ztrátě krve.
Poruchy krevních destiček jsou primárně genetické, to znamená, že jsou dědičné. Některé z těchto poruch zahrnují:
Von Willebrandova nemoc
Von Willebrandova choroba je nejčastější dědičnou chorobouporuchu krvácení. Je to způsobeno nedostatkem proteinu, který napomáhá srážení krve, nazývaného von Willebrandův faktor (VWF).
Hemofilie
Hemofilie je pravděpodobně nejznámější poruchou srážlivosti krve. Vyskytuje se téměř vždy u mužů. Nejzávažnější komplikací hemofilie je nadměrné a dlouhodobé krvácení. Toto krvácení může být uvnitř nebo vně vašeho těla. Krvácení může začít bez zjevného důvodu. Léčba zahrnuje hormon nazývaný desmopresin pro mírný typ A, který může podporovat uvolňování většího množství sníženého srážecího faktoru, a infuze krve nebo plazmy pro typy B a C.
Primární trombocytémie
Primární trombocytémie je vzácná porucha, která může vést ke zvýšené srážlivosti krve. To vás vystavuje vyššímu riziku mrtvice nebo srdečního infarktu. Porucha nastává, když vaše kostní dřeň produkuje příliš mnoho krevních destiček.
Získané poruchy funkce krevních destiček
Některé léky a zdravotní stavy mohou také ovlivnit fungování krevních destiček. Ujistěte se, že všechny léky koordinujete se svým lékařem, dokonce i ty volně prodejné, které si sami vyberete. Kanadská hemofilická asociace (CHA) varuje, že následující běžné léky mohou ovlivnit krevní destičky, zvláště pokud jsou užívány dlouhodobě.
- aspirin
- nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)
- nějaká antibiotika
- léky na srdce
- léky na ředění krve
- antidepresiva
- anestetika
- antihistaminika
Poruchy plazmatických buněk
Existuje velké množství poruch, které ovlivňují plazmatické buňky, typ bílých krvinek ve vašem těle, které vytvářejí protilátky. Tyto buňky jsou velmi důležité pro schopnost vašeho těla odvrátit infekci a nemoci.
Plazmatickobuněčný myelom
Plasmacelulární myelom je vzácná rakovina krve, která se vyvíjí v plazmatických buňkách v kostní dřeni. Zhoubné plazmatické buňky se hromadí v kostní dřeni a tvoří nádory tzv plazmocytomyobecně v kostech, jako je páteř, kyčle nebo žebra. Abnormální plazmatické buňky produkují abnormální protilátky nazývané monoklonální (M) proteiny. Tyto proteiny se hromadí v kostní dřeni a vytlačují zdravé proteiny. To může vést k zahuštění krve a poškození ledvin. Příčina myelomu z plazmatických buněk není známa.
Jak se diagnostikují poruchy krevních buněk?
Váš lékař může nařídit několik testů, včetně kompletního krevního obrazu (CBC), aby zjistil, kolik z každého typu krvinek máte. Váš lékař může také nařídit biopsii kostní dřeně, aby zjistil, zda se ve vaší dřeni nevyvíjejí nějaké abnormální buňky. To bude zahrnovat odebrání malého množství kostní dřeně pro testování.
Jaké jsou možnosti léčby poruch krevních buněk?
Váš léčebný plán závisí na příčině vaší nemoci, vašem věku a celkovém zdravotním stavu. Váš lékař může použít kombinaci léčby, která vám pomůže napravit poruchu krevních buněk.
Léky
Některé možnosti farmakoterapie zahrnují léky, jako je Nplate (romiplostim), které stimulují kostní dřeň k produkci více krevních destiček při poruchách krevních destiček. U poruch bílých krvinek mohou antibiotika pomoci v boji proti infekcím. Doplňky stravy, jako je železo a vitamín B-9 nebo B-12, mohou léčit anémii způsobenou nedostatkem. Vitamin B-9 se také nazývá folát a vitamin B-12 je také známý jako kobalamin.
Chirurgická operace
Transplantace kostní dřeně mohou opravit nebo nahradit poškozenou dřeň. Ty zahrnují přenos kmenových buněk, obvykle od dárce, do vašeho těla, aby vaše kostní dřeň začala produkovat normální krevní buňky. Krevní transfuze je další možností, která vám pomůže nahradit ztracené nebo poškozené krvinky. Během krevní transfuze dostáváte infuzi zdravé krve od dárce.
Oba postupy vyžadují k úspěchu specifická kritéria. Dárci kostní dřeně se musí shodovat s vaším genetickým profilem nebo mu být co nejblíže. Krevní transfuze vyžadují dárce s kompatibilní krevní skupinou.
Jaký je dlouhodobý výhled?
Rozmanitost poruch krevních buněk znamená, že vaše zkušenost s životem s jedním z těchto stavů se může od někoho jiného značně lišit. Včasná diagnostika a léčba jsou nejlepší způsoby, jak zajistit, že budete žít zdravý a plnohodnotný život s poruchou krevních buněk.
Různé vedlejší účinky léčby se liší v závislosti na osobě. Prozkoumejte své možnosti a promluvte si se svým lékařem, abyste našli správnou léčbu pro vás.
Užitečné je také nalezení podpůrné skupiny nebo poradce, který vám pomůže vypořádat se s jakýmkoli emočním stresem spojeným s poruchou krevních buněk.