Chronická myelomonocytární leukémie

Co je chronická myelomonocytární leukémie?

CMML ovlivňuje myeloidní kmenové buňky ve vaší kostní dřeni. Jedná se o kmenové buňky, které produkují krevní buňky, jako jsou:

• Červené krvinky (RBC). Tyto buňky přenášejí kyslík a další živiny do orgánů a tkání vašeho těla.
• Bílé krvinky (WBC). Tyto buňky, nazývané granulocyty a monocyty, reagují na infekce a onemocnění.
• Krevní destičky. Tyto buňky tvoří krevní sraženiny, které pomáhají zastavit krvácení.

Když máte CMML, máte zvýšený počet monocytů v krvi (monocytózu). Kromě vyšších než normálních hladin monocytů můžete mít také zvýšený počet nezralých bílých krvinek, nazývaných blasty.

Nadbytek monocytů a blastů vytlačuje zdravé krvinky, jako jsou červené krvinky, krevní destičky a granulocyty. To vede k příznakům CMML.

CMML je klasifikován jako myelodysplastický/myeloproliferativní novotvar. Je to proto, že zatímco CMML je svou vlastní odlišnou podmínkou, sdílí vlastnosti dvou dalších podmínek:

• Myelodysplastické syndromy (MDS). MDS je skupina příbuzných krevních onemocnění. Když máte MDS, vaše krvinky jsou atypické a nevyvíjejí se správně, což vede k menšímu počtu zdravých krvinek. MDS může progredovat do akutní myeloidní leukémie (AML).
• Myeloproliferativní novotvary (MPN). MPN jsou abnormální růsty, kdy vaše myeloidní kmenové buňky produkují vyšší než normální hladiny červených krvinek, bílých krvinek nebo krevních destiček. Tyto červené krvinky, bílé krvinky nebo krevní destičky nefungují jako obvykle. MPN mohou také přejít do AML.

Jak časté je CMML?

CMML je vzácný typ leukémie. The American Cancer Society odhaduje, že CMML se vyskytuje pouze u 4 z každého 1 milionu lidí ve Spojených státech ročně, což představuje 1 100 nových diagnóz každý rok.

Většina lidí s diagnózou CMML je ve věku 60 let a více. CMML je také častější u mužů než u žen.

Existují nějaké známé příčiny nebo rizikové faktory pro CMML?

V současné době není přesná příčina CMML známa. Odborníci se domnívají, že genetické změny mohou způsobit zvýšenou produkci monocytů, která je pozorována u lidí s tímto onemocněním.

Potenciální rizikové faktory pro CMML zahrnují:

• je 60 let nebo více
• být muž
• s určitými genetickými změnami, jako jsou ty v genech TET2, SRSF2a ASXL1
• mít předchozí léčbu rakoviny, která zahrnovala chemoterapii nebo radiační terapii

Jaké jsou příznaky chronické myelomonocytární leukémie?

CMML se může časem vyvíjet pomalu, takže nemusíte mít příznaky brzy. Z tohoto důvodu je možné, že váš lékař může detekovat CMML, když rutinní krevní test zjistí zvýšené hladiny monocytů nebo celkových bílých krvinek.

Příznaky CMML se začnou objevovat, když vysoké hladiny monocytů a výbuchy vytlačí vaše zdravé krvinky. Některé z častějších příznaků CMML jsou:

• únava
• dušnost
• snadná tvorba modřin nebo krvácení
• anémie
• časté infekce
• horečka
• noční pocení
• snížená chuť k jídlu
• neúmyslné hubnutí
• zvětšená slezina nebo játra, což může vést k bolesti břicha

Jak se diagnostikuje chronická myelomonocytární leukémie?

Pokud pociťujete příznaky CMML, váš lékař provede testy krve a kostní dřeně, aby vám pomohl stanovit diagnózu.

K diagnostice CMML se používá několik typů krevních testů. Tyto zahrnují:

• kompletní krevní obraz ke stanovení počtu monocytů a dalších krevních buněk ve vzorku krve
• krevní nátěr pro hodnocení vzhledu krvinek pod mikroskopem
• krevní testy, které pomohou vyloučit jiné příčiny zvýšených WBC, jako jsou infekce nebo jiné zdravotní stavy

Odebírá se také aspirace kostní dřeně a biopsie, které lze použít k hodnocení:

• typy, počty a vzhled krvinek
• procento buněk, které jsou výbuchy
• zda jsou či nejsou přítomny určité genetické změny
• přítomnost specifických markerů na povrchu bílých krvinek (imunofenotypizace)

Diagnostická kritéria pro CMML

Světová zdravotnická organizace (WHO) doporučuje pro diagnostiku CMML následující kritéria:

• Vysoké hladiny monocytů (větší nebo rovné 1×10⁹ počet buněk na litr) se zvýšil po dobu nejméně 3 měsíců, přičemž monocyty tvoří více než 10 procent WBC.
• Blastocyty tvoří méně než 20 procent buněk v krvi nebo kostní dřeni, bez známek AML.
• Jiné specifické podmínky byly vyloučeny, včetně:
  • leukémie s fúzí genů Philadelphia BCR-ABL1což je znak chronické myeloidní leukémie (CML)
  • další MPN
  • jiné rakoviny krve, které se mohou projevovat zvýšenými hladinami monocytů

Jak se léčí chronická myelomonocytární leukémie?

Pokud máte CMML, ale nemáte příznaky, může se váš lékař rozhodnout sledovat váš stav bez léčby. Tomu se říká bdělé čekání.

Potenciální možnosti léčby CMML zahrnují:

• transplantaci kmenových buněk
• chemoterapie
• podpůrná péče

Váš konkrétní léčebný plán bude záviset na mnoha faktorech, včetně:

• typ CMML, který máte
• závažnost vašich příznaků
• tvůj věk
• vaše celkové zdraví
• vaše osobní preference

Transplantace kmenových buněk

Transplantace kmenových buněk má potenciál vyléčit CMML, ale může být pro tělo velmi zatěžující. Z tohoto důvodu se obvykle doporučují pouze jedincům mladšího věku a celkově dobrým zdravotním stavem.

Během transplantace kmenových buněk se používá vysoká dávka chemoterapie k usmrcení buněk v kostní dřeni. Poté jsou do vašeho těla vpraveny kmenové buňky od zdravého dárce. Cílem je, aby tyto transplantované kmenové buňky obnovily zdravou kostní dřeň.

Chemoterapie

Chemoterapie může být také použita k léčbě CMML. Zatímco chemoterapie nemůže vyléčit CMML, může zabíjet rakovinné buňky nebo zpomalit jejich růst. Některé příklady chemoterapeutických léků, které mohou být použity k léčbě CMML, zahrnují:

• azacitidin (Vidaza)
• decitabin (Dacogen)
• decitabin s cedauridinem (Inqovi)

• hydroxymočovina (Hydrea)

Podpůrná péče

Podpůrná péče je léčba, která pomáhá zmírnit příznaky a předcházet komplikacím CMML. Některé příklady podpůrné péče pro CMML jsou:

• transfuze krve nebo krevních destiček, které pomáhají s nízkými hladinami červených krvinek nebo krevních destiček

• látky stimulující erytropoézu, jako je epoetin alfa (Procrit, Epogen) a darbepoetin (Aranesp), které podporují tvorbu červených krvinek

• antibiotika k prevenci nebo léčbě bakteriálních infekcí

Jaký je výhled pro ty, kteří mají diagnostikovanou chronickou myelomonocytární leukémii?

Výhled pro CMML může záviset na typu CMML, který máte. Další věci, které mohou ovlivnit výhled, zahrnují:

• počet vašich krvinek
• přítomnost určitých genetických změn
• váš věk a celkový zdravotní stav

Je možné, že se CMML po léčbě vrátí (relaps). Navíc některé typy CMML nemusí reagovat na léčbu. Toto se nazývá refrakterní CMML.

CMML progreduje do AML u 15 až 30 procent lidí. K tomu dochází, když počet blastových buněk ve vaší krvi nebo kostní dřeni překročí 20 procent. AML je akutní (rychle rostoucí) typ leukémie.

Podle American Cancer Societyvýzkum ukázal, že:

• Lidé s CMML-1 obvykle žijí déle než lidé s CMML-2. Bylo zjištěno, že střední délka života pro CMML-1 a CMM-2 je 20 měsíců, respektive 15 měsíců.
• Asi 20 procent lidí s CMML-1 a 10 procent lidí s CMML-2 přežívá déle než 5 let po jejich diagnóze.
• U lidí s CMML-2 je pravděpodobnější, že postoupí do AML, než u lidí s CMML-1.

Při diskusi o datech, jako je tato, je důležité si uvědomit, že tyto statistiky neodrážejí individuální zkušenosti. Tato data jsou založena na mnoha lidech s CMML po dlouhou dobu.

Kromě toho výzkumníci pokračují ve vývoji novějších, účinnějších způsobů léčby rakoviny, jako je CMML. To může také zlepšit celkový výhled pro CMML.