Co je Behcetova choroba?

Příznaky

Nejčasnějšími příznaky Behcetovy choroby jsou vředy v ústech. Vypadají jako vředy. Boláky se obvykle zahojí během několika týdnů.

Poněkud méně časté než vředy v ústech jsou vředy na genitáliích. Objevují se asi u 3 ze 4 lidí s Behcetovou chorobou. Boláky se mohou objevit jinde na těle, zejména na obličeji a krku.

Behcetova choroba může také ovlivnit vaše oči. Můžete zažít

• otok jednoho nebo obou očí
• problémy se zrakem
• zarudnutí očí
• citlivost na světlo

Mezi další příznaky patří:

• bolesti a otoky kloubů
• zažívací problémy, včetně bolesti břicha a průjmu
• zánět v mozku vedoucí k bolestem hlavy

Obrázky Behcetovy choroby

Příčiny

Všechny příznaky Behcetovy choroby souvisejí se zánětem vašich krevních cév. Lékaři stále plně nechápou, co zánět způsobuje. Je možné, že jste zdědili poruchu imunitního systému, která postihuje vaše tepny a žíly. Behcetova choroba není nakažlivá.

Rizikové faktory

Příčiny Behcetovy choroby nejsou známy, takže je obtížné určit, kdo je nejvíce ohrožen. Lidé, kteří mají jeden druh autoimunitního onemocnění, jako je revmatoidní artritida nebo lupus, jsou vystaveni vyššímu riziku dalších autoimunitních onemocnění. To znamená, že můžete mít zvýšené riziko Behcetovy choroby, pokud máte jiné autoimunitní onemocnění. Autoimunitní onemocnění je stav, kdy imunitní systém těla nesprávně napadá zdravé buňky, jako by bojoval s infekcí.

Behcetova nemoc postihuje muže i ženy. Častěji se vyskytuje u mužů na Středním východě au žen ve Spojených státech. Postižena může být osoba jakéhokoli věku, i když příznaky mají tendenci se nejprve projevit u lidí ve věku 30 až 40 let.

Behcetova choroba je nejběžnější v Turecku, přičemž onemocnění postihuje 80 až 370 ze 100 000 lidí. Ve Spojených státech připadá asi 1 případ na každých 170 000 lidí, nebo méně než 200 000 lidí v celé zemi.

Diagnóza

Jednou z výzev při diagnostice Behcetovy choroby je, že příznaky se zřídka objevují ve stejnou dobu. Boláky v ústech, kožní vyrážky a záněty očí mohou být také příznaky několika dalších zdravotních problémů.

Lékaři také nemají jediný test na diagnostiku Behcetovy choroby. Váš lékař může diagnostikovat trpíte Behcetovou chorobou, pokud se vředy v ústech objeví třikrát do roka a rozvinou se kterékoli dva z následujících příznaků:

• genitální vředy, které se objeví a pak zmizí
• kožní vředy
• pozitivní kožní píchnutí, při kterém se na kůži objevují červené hrbolky, když je píchnuta jehlou; to znamená, že váš imunitní systém přehnaně reaguje na podnět
• zánět oka, který ovlivňuje vidění

Léčba

Léčba Behcetovy choroby závisí na závažnosti vašeho stavu. Mírné případy mohou být léčeny protizánětlivými léky, jako je ibuprofen (Advil, Motrin). Lék může být potřeba pouze tehdy, když máte vzplanutí. Když je onemocnění v remisi, možná nebudete muset užívat žádné léky.

Lokální masti obsahující kortikosteroidy mohou být užitečné při léčbě vředů na kůži. Ústní výplachy s kortikosteroidy mohou pomoci snížit bolestivost vředů v ústech a pomoci jim rychleji odeznít. Podobně mohou oční kapky s kortikosteroidy nebo jinými protizánětlivými léky zmírnit vaše nepohodlí, pokud jsou vaše oči postiženy.

V závažných případech se někdy předepisuje silný protizánětlivý lék zvaný kolchicin (Colcrys). Kolchicin se obvykle předepisuje k léčbě dny. Může být zvláště užitečné při zmírnění bolesti kloubů spojené s Behcetovou chorobou. Kolchicin a další silné protizánětlivé léky mohou být zapotřebí mezi vzplanutím, aby pomohly omezit poškození způsobené vašimi příznaky.

Mezi další léky, které mohou být předepsány mezi vzplanutím, patří imunosupresivní léky, které pomáhají bránit vašemu imunitnímu systému v napadení zdravé tkáně. Některé příklady imunosupresivních léků zahrnují:

• azathioprin (Azasan, Imuran)
• cyklosporin (Sandimmune)
• cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar)

Řízení

Odpočinek během vzplanutí je důležitý pro omezení jejich závažnosti. Když jsou příznaky v remisi, pravidelně cvičte a dodržujte zdravou stravu.

Stres je běžným spouštěčem autoimunitních onemocnění, takže učení relaxačních strategií může pomoci snížit počet vzplanutí, které zažíváte. Podívejte se na náš seznam jednoduchých způsobů, jak snížit stres.

Měli byste také úzce spolupracovat se svými lékaři na způsobech, jak pomoci spravovat své zdraví a rychle reagovat, když se objeví vzplanutí. Mít Behcetovu chorobu často znamená pracovat s několika typy lékařů, včetně:

• revmatologové, což jsou specialisté na autoimunitní onemocnění
• dermatology, kteří jsou specialisty na kožní problémy
• oftalmologové, což jsou specialisté na zdraví očí
• hematologové, což jsou specialisté na onemocnění krve

Možná budete také muset spolupracovat se specialistou na léčbu bolesti, vaskulárním specialistou a dalšími lékaři, v závislosti na povaze vašeho stavu.

Behcetova choroba je neobvyklý stav, takže můžete mít problém najít podpůrnou skupinu ve vaší oblasti. Mohou existovat podpůrné skupiny pro jiná autoimunitní onemocnění, jako je lupus, které mohou poskytnout určité pohodlí a užitečné informace. Další užitečné zdroje můžete najít na stránkách American Behcet’s Disease Association.

Komplikace

Většina příznaků Behcetovy choroby je zvládnutelná a je nepravděpodobné, že způsobí trvalé zdravotní komplikace. Léčba určitých příznaků je však důležitá, abyste se vyhnuli dlouhodobým problémům. Pokud se například neléčí zánět oka, může vám hrozit trvalá ztráta zraku.

Behcetova choroba je porucha krevních cév, takže mohou nastat i vážné cévní problémy. Patří sem mrtvice, ke které dochází při přerušení průtoku krve do mozku. Zánět tepen a žil může také vést k tvorbě krevních sraženin.

Výhled

Behcetova choroba by neměla ovlivnit vaši očekávanou délku života. Jde většinou o léčbu příznaků a udržování zdravého a aktivního životního stylu, když máte energii a cítíte se dobře.

Je důležité úzce spolupracovat se svými lékaři. Pokud máte například vyšší riziko mozkové mrtvice, dodržujte pokyny svého lékaře a kontrolujte svůj krevní tlak. Pokud je vaše zdraví očí ohroženo, držte krok se svým oftalmologem. Být proaktivní ohledně svého zdraví je zásadní v životě s autoimunitní poruchou, jako je Behcetova choroba.