Primární biliární cholangitida (PBC), dříve známá jako primární biliární cirhóza, a primární sklerotizující cholangitida (PSC), oba zahrnují rozpad vašich žlučových cest. Předpokládá se, že oba stavy jsou také výsledkem autoimunitních reakcí.
Vaše žlučovody přenášejí žluč z jater do žlučníku a tenkého střeva. Žluč pomáhá vašemu tělu rozkládat tuky v jídle.
Poškození vašich žlučových cest může vést k nahromadění žluči uvnitř vašich jater, stejně jako ke komplikacím, včetně:
- zánět jater
-
fibróza (časné zjizvení jater)
-
cirhóza (později zjizvení jater)
The
Tento článek se podívá na podobnosti a rozdíly PBC a PSC.
Jak časté jsou PBC a PSC?
Odhaduje se, že PBC postihuje asi
Odhaduje se, že PSC ovlivní
Příznaky primární biliární cirhózy vs. primární sklerotizující cholangitida
Příznaky jsou u PBC a PSC podobné.
Příznaky primární biliární cirhózy
The
- únava
- svědicí pokožka
Můžete také vyvinout:
- bolest kloubů
- bolest břicha vpravo nahoře
- suché oči nebo sucho v ústech z přidruženého autoimunitního onemocnění zvaného Sjögrenova choroba
Pozdější příznaky mohou zahrnovat:
- ztmavnutí vaší pokožky
- mastné žluté pupínky na kůži (xantomy)
- příznaky cirhózy, jako jsou:
- zežloutnutí kůže nebo očního bělma (žloutenka)
- neúmyslné hubnutí
- otoky nohou a břicha
- zmatek
Symptomy primární sklerotizující cholangitidy
Příznaky PSC mohou zahrnovat:
- bolest břicha
- svědicí pokožka
- průjem
- žloutenka
- únava
- horečka
PSC může také vést k infekci žlučovodů, která může způsobit:
- zimnice
- horečka
- zhoršující se žloutenka
- bolest břicha
- příznaky cirhózy
Příčiny primární biliární cirhózy vs. primární sklerotizující cholangitida
Odborníci se domnívají, že PBC i PSC jsou výsledkem autoimunitních reakcí. V jejich vývoji pravděpodobně hraje roli kombinace genetiky a faktorů prostředí.
Primární příčiny biliární cirhózy
Lidé s rodiči nebo sourozenci s PBC mají a
U lidí s geny spojenými s PBC může být pravděpodobnější, že se u nich vyvine PBC, pokud jsou vystaveni určitým faktorům prostředí, jako jsou:
- infekce
- Cigaretový kouř
- určité chemikálie, jako jsou ty, které se nacházejí v některých:
- barvy na vlasy
- lak na nehty
- toxický odpad
Primární příčiny sklerotizující cholangitidy
Vývoj PSC není dobře pochopen. Může to být způsobeno kombinací:
- genetické faktory
- imunitní stavy
- změny střevních bakterií
- poranění žlučovodů
PSC je vysoce spojena se zánětlivým onemocněním střev (IBD). Asi 60–80 % lidí s PSC má poruchu dráždivého tračníku (IBD).
Kdy kontaktovat lékaře
Pokud si myslíte, že byste mohli mít problém s játry, je důležité vyhledat lékařskou pomoc. Příznaky problému s játry mohou zahrnovat:
- žloutenka
- intenzivně svědící kůže
- otok v břiše
Lékařská pohotovost
Je důležité zavolat pohotovostní lékařskou službu nebo jít na nejbližší pohotovost, pokud se u vás nebo u někoho jiného také objeví některý z následujících příznaků:
- horečka se zimnicí
- dušnost
- zvracení krve
- černá, dehtovitá stolice
- zmatek
Diagnostika primární biliární cirhózy a primární sklerotizující cholangitidy
Lékaři používají různé testy k diagnostice PBC a PSC, včetně:
- přezkoumání vaší osobní a rodinné anamnézy za účelem posouzení, zda máte:
- anamnéza IBD
- rodič nebo sourozenec, který má PSC, PBC nebo IBD
- měli infekce nebo byli vystaveni chemikáliím spojeným s PBC
- fyzické vyšetření, kde váš lékař zkontroluje příznaky:
- an zvětšená slezina nebo zvětšená játra
- cirhóza, jako je žloutenka
- citlivost břicha
- krevní testy jako:
- jaterních funkčních testů
- cholesterolový test
- test na antimitochondriální protilátky (AMA) (
90–95 % lidí s pozitivním testem PBC na AMA)
- zobrazování jako:
- rentgen
- CT vyšetření
- ultrazvuk
- magnetická rezonance cholangiopankreatografie
- endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie (ERCP)
- perkutánní transhepatální cholangiografie
- elastografie
- jaterní biopsie
Jak se léčí primární biliární cirhóza a primární sklerotizující cholangitida?
Zde jsou možnosti léčby PBC a PSC.
Léčba primární biliární cirhózy
Léky jsou
Mohou také navrhnout:
- jiné léky mohou pomoci léčit příznaky, jako je svědění kůže
- léky na osteoporózu
-
vitaminové doplňky rozpustné v tucích
- časté oční a zubní prohlídky
-
statiny na vysoký cholesterol
- další léčba jaterních komplikací
Primární léčba sklerotizující cholangitidy
Pro PSC nebyla vyvinuta žádná účinná léčba. Lékaři mohou použít ERCP nebo stenty k otevření zúžených žlučovodů.
- kyselina ursodeoxycholová
- budesonid
- takrolimus
- methotrexát
- penicilamin
- protilátky proti nádorovému nekrotickému faktoru
- prednisolon
- kolchicin
- azathioprin
- mykofenolát mofetil
Můžete zabránit primární biliární cirhóze nebo primární sklerotizující cholangitidě?
Lékaři nezavedli způsob, jak zabránit PBC nebo PSC. Můžete být schopni minimalizovat poškození jater:
- přestat kouřit (což může být obtížné, pokud kouříte, ale lékař vám může pomoci vytvořit plán odvykání, který vám vyhovuje)
- podle pokynů svého lékaře
- vyhýbání se alkoholu
- s pravidelnými kontrolami
- promluvte si se svým lékařem dříve, než začnete užívat nové léky nebo doplňky
- udržení nebo dosažení zdravé tělesné hmotnosti pro vás
- vyhýbání se nelegálním drogám
Odnést
PBC i PSC zahrnují poškození vašich žlučových cest. PSC primárně způsobuje poškození středních a velkých žlučovodů uvnitř i vně jater. PBC je charakterizováno poškozením malých žlučovodů uvnitř vašich jater.
Výzkumníci si nejsou zcela jisti, co způsobuje oba stavy, ale mohou být výsledkem autoimunitních reakcí. V jejich vývoji pravděpodobně hraje roli kombinace genetiky a faktorů prostředí.
