Pochopení autoimunitní adrenalitidy (Addisonova choroba)

Co je autoimunitní adrenitida?

Autoimunitní adrenitida je autoimunitní onemocnění, při kterém váš imunitní systém napadá vaše nadledvinky. Máte dvě nadledvinky. Každý z nich se nachází na horní straně ledvin. Pracují na produkci řady různých hormonů.

Autoimunitní adrenitida specificky postihuje kůru nadledvin, což je vnější část nadledvin. Imunitní systém napadá a ničí tuto oblast, což vede ke ztrátě produkce dvou hormonů:

• kortizol. Kortizol, jeden z hlavních hormonů zapojených do vašich reakcí na stres, má také roli při snižování zánětu a regulaci věcí, jako je metabolismus, hladina cukru v krvi a krevní tlak.
• Aldosteron. Aldosteron pomáhá udržovat rovnováhu draslíku a sodíku v krvi a je důležitý pro udržení zdravého krevního tlaku, stabilní srdeční frekvence a správné funkce nervů a svalů.

Nedostatek těchto hormonů způsobuje příznaky. Pokud není stav léčen, mohou nastat potenciálně život ohrožující komplikace.

Autoimunitní adrenitida je nejčastější příčinou primární adrenální insuficience. Častější název pro tento stav je Addisonova choroba.

Jaké jsou příznaky autoimunitní adrenalitidy?

Příznaky autoimunitní adrenalitidy se mohou objevovat pomalu a být nespecifické. Z tohoto důvodu mohou být někdy mylně považováni za jiné zdravotní stavy.

Mnoho lidí s autoimunitní adrenalitidou nebude mít příznaky, dokud nedojde k vážnému poškození kůry nadledvin. Ve skutečnosti Národní organizace pro vzácné poruchy odhaduje, že symptomy nenastanou, dokud není zničeno asi 90 procent kůry nadledvin.

Když se objeví, příznaky autoimunitní adrenalitidy mohou zahrnovat:

• chronická únava
• slabost
• nevysvětlitelné hubnutí
• snížená chuť k jídlu
• bolest břicha
• nevolnost
• zvracení
• průjem

• bolesti svalů a kloubů

• tmavé oblasti kůže, nazývané hyperpigmentace, v oblastech, jako jsou dásně a rty, podpaží, lokty, klouby a záhyby dlaní

• ortostatická hypotenze, při které se objeví závratě nebo mdloby, když vstanete ze sedu

• nízká hladina cukru v krvi nebo hypoglykémie
• chuť na slaná jídla
• změny nálady, jako je podrážděnost a deprese

Kdy vyhledat pohotovostní péči

Lidé s autoimunitní adrenalitidou nemohou účinně produkovat kortizol v reakci na stres. Kvůli tomu může nedostatek kortizolu v době stresu vést k život ohrožující komplikaci zvané adrenální krize.

Jděte na pohotovost nebo zavolejte 911, pokud vy nebo někdo jiný máte příznaky jako:

• bolest břicha, dolní části zad nebo nohou, která se náhle objeví a je závažná
• slabost
• zvracení
• průjem
• zmatek
• ztráta vědomí

Co způsobuje autoimunitní adrenalitidu?

Přesná příčina autoimunitní adrenalitidy není známa. Obecně se má za to, že k rozvoji onemocnění přispívá kombinace genetických a environmentálních faktorů.

Určité variace v genech pro komplexní proteiny lidského leukocytárního antigenu (HLA) jsou spojeny s autoimunitní adrenalitidou. HLA proteiny hrají zásadní roli ve způsobu, jakým váš imunitní systém rozlišuje vaši vlastní tkáň od cizích vetřelců, jako jsou bakterie a viry.

U autoimunitní adrenalitidy se váš imunitní systém zaměřuje na normální protein zvaný 21-hydroxyláza, který je důležitý pro produkci hormonů v kůře nadledvin. Výsledná imunitní odpověď na 21-hydroxylázu způsobuje poškození kůry nadledvin.

Jak se diagnostikuje autoimunitní adrenitida?

Autoimunitní adrenitida může být obtížné diagnostikovat. To je způsobeno skutečností, že příznaky se mohou objevovat pomalu a mnoho časných příznaků je vágních nebo nespecifických.

Nejprve váš lékař odebere vaši anamnézu. Budou se ptát na vaše příznaky a na to, zda vy nebo jiní lidé ve vaší rodině máte v anamnéze autoimunitní onemocnění.

Pak provedou fyzickou prohlídku. Během této doby zkontrolují vaše vitální funkce a mohou zkontrolovat, zda na vaší kůži nejsou oblasti hyperpigmentace.

Váš lékař vám také může odebrat vzorek krve z paže, aby jej v případě potřeby použil pro krevní testy.

Po odebrání anamnézy a provedení fyzického vyšetření může váš lékař použít následující testy, které vám pomohou diagnostikovat autoimunitní adrenalitidu:

• Test kortizolu. Test kortizolu měří hladiny kortizolu ve vaší krvi. Vzorek se odebírá ráno. Nízké hladiny mohou znamenat, že vaše nadledviny nefungují dobře.
• Aldosteronový test. Test na aldosteron zkoumá hladiny aldosteronu ve vaší krvi. Podobně jako u kortizolu mohou nízké hladiny poukazovat na dysfunkci nadledvin.
• Test adrenokortikotropního hormonu (ACTH). ACTH je hormon, který obvykle stimuluje produkci kortizolu v nadledvinách. Lidé s autoimunitní adrenalitidou mohou mít zvýšené hladiny ACTH v krvi.
• Renin. Renin je hormon, který typicky vyvolává produkci aldosteronu v nadledvinách. Hladiny reninu mohou být vysoké u lidí s autoimunitní adrenalitidou.
• Metabolický panel. Metabolický panel může pomoci lékaři vyhodnotit hladinu cukru v krvi, ukázat nízké hladiny sodíku a vysoké hladiny draslíku v krvi a pomoci diagnostikovat hypoglykémii.
• Screening protilátek proti 21-hydroxyláze. Mnoho lidí s autoimunitní adrenalitidou vytváří autoprotilátky proti 21-hydroxyláze, které lze detekovat testováním.
• ACTH stimulační test. V tomto testu váš lékař uvidí, zda se hladiny kortizolu zvyšují v reakci na intravenózní (IV) nebo intramuskulární injekci ACTH. Pokud je vidět malá nebo žádná reakce, může to poukazovat na problémy s nadledvinami.
• Zobrazovací testy. Zobrazovací technologie, jako je CT sken, může být užitečná při prohlížení vašich nadledvin. Může také pomoci určit, zda k dysfunkci nadledvin může dojít z jiné příčiny, jako je infekce nebo rakovina.

Jak se léčí autoimunitní adrenitida?

Léčba autoimunitní adrenalitidy zahrnuje nahrazení chybějících hormonů. Budou vám předepsány léky, které budete užívat ústy každý den po zbytek svého života.

Váš lékař přizpůsobí dávku vašim individuálním potřebám. Aby se snížila pravděpodobnost nežádoucích účinků, v ideálním případě to bude nejnižší možná dávka, která vás zbaví příznaků.

Kortizol lze nahradit kortikosteroidy. Obvykle se jedná o hydrokortison, i když je možné, že lze použít i prednison.

Lék nazývaný fludrokortison může pomoci s nedostatkem produkce aldosteronu.

Je také důležité si uvědomit, že budete také muset užívat vyšší dávku léků, když zažíváte další fyzický stres. Některé příklady:

• během nemoci
• před, během a po operaci
• poté, co prodělal zranění
• během těhotenství nebo porodu

Můžete také obdržet injekční sadu kortikosteroidů. Sadu můžete nosit s sebou pro případ, že by nadledvinová krize přišla náhle, než by mohla dorazit pomoc.

Adrenální krize se léčí v nemocnici IV kortikosteroidy a IV fyziologickým roztokem, který obsahuje cukr.

Jaké jsou rizikové faktory pro autoimunitní adrenalitidu?

Existuje jen málo známých rizikových faktorů pro autoimunitní adrenalitidu. Některé, o kterých víme, zahrnují:

Stáří

Většina jedinců, u kterých se rozvine autoimunitní adrenitida, je ve věku 30 až 50 let.

Sex

Autoimunitní adrenitida se vyskytuje častěji u lidí, kterým je při narození přiřazena žena.

Jiné autoimunitní stavy.

Není přesně známo proč, ale mít některá další autoimunitní onemocnění vás může dostat do a vyšší riziko autoimunitní adrenalitidy. Tyto zahrnují:

• Hashimotova tyreoiditida
• Gravesova nemoc
• diabetes 1. typu
• hypoparatyreóza
• hypopituitarismus
• perniciózní anémie
• myasthenia gravis
• vitiligo
• dermatitis herpetiformis

Pamatujte, že mít rizikové faktory pro autoimunitní adrenalitidu neznamená, že se u vás v budoucnu určitě vyvine. Znamená to, že u vás může být zvýšené riziko jeho rozvoje ve srovnání s běžnou populací.

Lze autoimunitní adrenitidě předejít?

V současné době neexistuje způsob, jak zabránit autoimunitní adrenalitidě.

Pokud jste již tuto diagnózu obdrželi, kromě užívání léků podle pokynů může být užitečné přidat do stravy více sodíku. Je to proto, že lidé s autoimunitní adrenalitidou mohou mít nižší hladiny sodíku.

Je důležité mít na paměti, že se vždy poraďte se svým lékařem nebo jiným zdravotnickým pracovníkem, než provedete úpravy svého jídelníčku. Mohou vám pomoci doporučit nejlepší zdroje a množství sodíku, vápníku a vitamínu D pro vás.

Jaké jsou možné komplikace spojené s autoimunitní adrenalitidou?

Jednou z hlavních komplikací autoimunitní adrenalitidy je adrenální krize. To může způsobit:

• nízký krevní tlak (hypotenze)
• nízká hladina cukru v krvi (hypoglykémie)
• nízká hladina sodíku v krvi (hyponatrémie)
• vysoká hladina draslíku v krvi (hyperkalémie)
• těžká dehydratace v důsledku zvracení a průjmu
• šokovat

Jaký je výhled pro lidi s autoimunitní adrenalitidou?

Pokud se neléčí rychle, může být adrenální krize smrtelná. Tento stav se obvykle objevuje v důsledku zvýšeného stresu z věcí, jako jsou:

• zranění nebo operaci
• infekce
• intenzivní psychický stres nebo trauma

Podle přehledu z roku 2014 se u přibližně 50 procent lidí s autoimunitní adrenalitidou rozvine také další autoimunitní onemocnění. Několik příkladů:

• Hashimotova tyreoiditida
• Gravesova nemoc
• diabetes 1. typu
• hypoparatyreóza
• perniciózní anémie

Když je autoimunitní adrenitida identifikována a léčena rychle, je výhled obecně dobrý. Stav však vyžaduje celoživotní nahrazování chybějících hormonů, které musí pečlivě řídit lékař nebo zdravotník.

Sečteno a podtrženo

Autoimunitní adrenitida nastane, když váš imunitní systém začne napadat vaše nadledvinky. Je to nejčastější příčina Addisonovy choroby. Co přesně způsobuje autoimunitní adrenalitidu, není známo.

Poškození autoimunitní adrenalitidou může vést ke ztrátě schopnosti vytvářet hormony kortizol a aldosteron. To je to, co způsobuje příznaky. V době stresu může nastat život ohrožující stav zvaný adrenální krize.

Pokud je diagnostikována včas, komplikacím, jako je adrenální krize, lze předejít nahrazením chybějících hormonů. Léčba autoimunitní adrenalitidy je celoživotní.

Počáteční příznaky autoimunitní adrenalitidy mohou být vágní a nespecifické. Pokud se u vás rozvinou příznaky, jako je chronická únava, slabost nebo nevysvětlitelné ztmavnutí oblastí kůže, kontaktujte svého lékaře.