Recidivující polychondritida je vzácné onemocnění, které způsobuje zánět vaší chrupavky. Nejčastěji postihuje vaše uši, klouby a nos.
Výzkumníci jasně nechápou, proč se u některých lidí rozvine vzácné zánětlivé onemocnění známé jako recidivující polychondritida, ale věří, že k němu dochází, když vaše imunitní buňky napadnou zdravé buňky chrupavky.
Lidé s recidivující polychondritidou mají vzplanutí bolesti nebo otoku v postižených oblastech, po nichž následují období remise, kdy příznaky odezní. Vyhlídky pro lidi s recidivující polychondritidou bývají dobré. U některých lidí se však rozvinou respirační nebo kardiovaskulární problémy, které mohou být život ohrožující.
Tento článek vysvětlí tento vzácný stav a poskytne více podrobností o příznacích, proč k tomu dochází a jak můžete toto onemocnění léčit.
Co je recidivující polychondritida?
„Recidivující“ znamená, že stav způsobuje opakované vzplanutí příznaků. „Polychondritida“ znamená, že způsobuje problémy s mnoha různými oblastmi chrupavky.
Světová zdravotnická organizace (WHO) to klasifikuje jako chondropatii, což je onemocnění vaší chrupavky. Chrupavka je tvrdá pojivová tkáň, která má ve vašem těle mnoho funkcí, jako jsou:
- snížení tření mezi vašimi klouby
- absorbující náraz
- dává strukturu vašemu nosu a uším
V průběhu času může způsobit recidivující polychondritidu
Příznaky
Recidivující polychondritida obvykle začíná náhlou bolestí nebo citlivostí v chrupavce v jednom nebo obou uších. Vzplanutí může trvat dny až týdny.
Vaše uši
Ušní příznaky se rozvíjejí asi
Mohou se u vás objevit příznaky jako:
- bolest
- něha
- otok
- zarudnutí
- odbarvení
U některých lidí dojde ke zhroucení zvukovodu nebo zánětu struktur uvnitř ucha. Poškození těchto struktur může způsobit ztrátu sluchu a související příznaky:
-
nevolnost
- zvracení
- tinnitus
- závrať
- problémy s rovnováhou
Klouby
U více než 70 % lidí vznikají bolestivé a oteklé klouby trvající týdny až měsíce. Příznaky bývají podobné jako u artritidy. Asi 30 % lidí pociťuje bolest kloubů jako první příznak.
Konkrétně
Nos
U více než 50 % lidí s recidivující polychondritidou se v určitém okamžiku rozvinou nosní příznaky. Může to vést k náhlé bolesti a citlivosti kolem měkké části nosu.
V některých případech se nos může vážně poškodit a zkolabovat. Tento stav je známý jako sedlový nos.
Tvé oči
Mezi
- výčnělek oční bulvy
-
konjunktivitida (růžové oko)
- vředy rohovky
- červené oči
- zánět střední vrstvy oka (uveitida)
- otoky kolem očí
Kardiovaskulární příznaky
Kardiovaskulární problémy se vyvinou u 25 % až 50 % lidí s recidivující polychondritidou a mohou být vážné. Příznaky mohou zahrnovat
- zánět velkých cév
- aneuryzma
-
onemocnění chlopní ve vašem srdci
Dýchací systém
O
- kolaps dýchacích cest
- problémy s nosem nebo dutinami
- potíže s dýcháním
- kašel
- chrapot
- sípání
Respirační komplikace jsou
Příznaky centrálního nervového systému
K postižení mozku a míchy dochází asi u
- únava
- zánět a otok mozku
- kognitivní dysfunkce
- ztráta paměti
- meningitida
- demence
- bolesti hlavy
- závrať
- ztráta sluchu
Jak se diagnostikuje recidivující polychondritida?
Recidivující polychondritida může být obtížné diagnostikovat, protože žádný krevní nebo zobrazovací test nemůže poskytnout definitivní diagnózu. Může také odrážet příznaky z jiných stavů postihujících různé části těla.
Průměrná doba do přijetí diagnózy od nástupu příznaků byla uvedena jako
Diagnostické kroky
Lékaři obvykle diagnostikují recidivující polychondritidu na základě vašich příznaků a příznaků.
- Opakující se zánět v chrupavce obou uší
- Zánět vaší nosní chrupavky
- Neerozivní zánětlivá artritida, což znamená, že nedochází ke ztrátě chrupavky na konci kosti nebo kosti pod ní
- Zánět střední nebo vnější vrstvy oka
- Zánět chrupavky ve vašem dýchacím traktu, včetně chrupavky vaší hlasové schránky nebo průdušnice
- Poškození struktur vašeho vnitřního ucha, které způsobuje alespoň jednu z:
- ztráta sluchu
- tinnitus
- závrať
Lékař bude pravděpodobně chtít provést počítačovou tomografii (CT), aby zjistil změny dýchacích cest, pokud má podezření, že máte recidivující polychondritidu. Mohou si také objednat:
- pozitronová emisní tomografie (PET)-CT zobrazení
- biopsie postiženého kloubu
- krevní testy
Příčiny
Není známo, co způsobuje recidivující polychondritidu, ale předpokládá se, že jde o autoimunitní onemocnění. Lidé mají někdy protilátky proti
Stejně jako u mnoha jiných autoimunitních stavů se vědci domnívají, že k tomu může dojít, když jsou lidé, kteří jsou geneticky predisponováni, vystaveni spouštěcím faktorům, jako jsou:
- infekce
- Chemikálie
-
přímé trauma do ucha
O
Jak léčíte recidivující polychondritidu?
Nebyla vyvinuta žádná standardní terapie k léčbě recidivující polychondritidy. Léčba se z velké části točí kolem léčby příznaků.
Mírné onemocnění může být zvládnutelné pomocí léků na snížení zánětu, jako jsou:
- nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)
- dapson
- kolchicin
V závažných případech mohou být ke snížení zánětu zapotřebí kortikosteroidy, jako je perorální prednisolon nebo vzácně methylprednisolon podávaný intravenózně.
Biologické léky mohou být doporučeny lidem, kteří nemohou užívat kortikosteroidy nebo když kortikosteroidy
V
V
Existuje způsob, jak zabránit nebo vyléčit recidivující polychondritidu?
Výzkumníci si nejsou zcela jisti, proč se recidivující polychondritida vyvíjí, a neexistuje žádný lék. Je pravděpodobné, že roli hraje kombinace genetiky a faktorů prostředí.
Potenciálně můžete snížit počet vzplanutí tím, že budete pravidelně sledovat lékaře a užívat léky podle předpisu.
Může vám také pomoci vést si deník o tom, kdy k vašim vzplanutím dojde, spolu s potenciálními spouštěči, se kterými přijdete do kontaktu. Postupem času si můžete všimnout vzorců, kdy máte vzplanutí, a lépe porozumět tomu, co je může spouštět.
Výhled
Vyhlídky pro lidi s recidivující polychondritidou jsou obecně dobré. Asi 91 % lidí přežije minimálně
Recidivující polychondritida je vzácný stav, který způsobuje rozpad chrupavky v částech vašeho těla, jako jsou vaše uši, nos a klouby. Většina lidí má dobrý výhled, ale u některých lidí se mohou vyvinout život ohrožující komplikace, jako je kolaps průdušnice.
Pokud má lékař podezření, že máte recidivující polychondritidu, může nařídit testy, které pomohou vyloučit jiné stavy. Mohou vám také pomoci vypracovat plán léčby ke snížení počtu vzplanutí.
