Přehled
Co je reverzibilní cerebrální vazokonstrikční syndrom (RCVS)?
Syndrom reverzibilní cerebrální vazokonstrikce (RCVS) je vzácný stav, ke kterému dochází v důsledku náhlého zúžení (ztažení) cév zásobujících mozek krví. Hlavním příznakem RCVS jsou náhlé, závažné a zneschopňující bolesti hlavy, které se někdy nazývají „bouřlivé“ bolesti hlavy. Mrtvice nebo krvácení do mozku mohou, ale nemusí být přítomny.
RCVS lze obrátit. Výsledky u pacientů s RCVS se pohybují od úplného uzdravení u většiny pacientů po trvalé poškození mozku u jiných pacientů. RCVS je nejčastější u žen ve věku od 20 do 50 let.
Je reverzibilní cerebrální vazokonstrikční syndrom (RCVS) nebezpečný?
Většina pacientů s RCVS se zcela uzdraví. Menšina pacientů má neurologické problémy. RCVS se obvykle nevrátí.
Jaký je hlavní stav, který se podobá syndromu reverzibilní cerebrální vazokonstrikce (RCVS)?
Vaskulitida centrálního nervového systému (CNS) může být velmi podobná RCVS. Vaskulitida CNS je stav, který vede k zánětu cévních stěn mozku nebo páteře. (Mozek a páteř tvoří centrální nervový systém). CNS vaskulitida se často vyskytuje v následujících situacích:
- Objevuje se spolu s dalšími autoimunitními onemocněními, jako je systémový lupus erythematodes, dermatomyositida a revmatoidní artritida (ve vzácných případech).
- Může přijít spolu s virovou nebo bakteriální infekcí.
- Může přijít spolu se systémovými (zasahujícími celé tělo) vaskulitickými poruchami (granulomatóza s polyangiitidou (GPA), mikroskopická polyangiitida, Behçetův syndrom).
- Může se objevit samostatně; v takových případech se označuje jako primární angiitida CNS (PACNS).
Poskytovatelé zdravotní péče si musí být vědomi RCVS a co nejdříve říct rozdíl mezi RCVS a vaskulitidou CNS. Tyto dvě poruchy se liší v léčbě a výhledu. Léčba RCVS nevyžaduje imunosupresiva, ale vaskulitida CNS ano.
Příznaky a příčiny
Jaká je příčina syndromu reverzibilní cerebrální vazokonstrikce (RCVS)?
Předpokládá se, že porucha kontroly tonusu hladkého svalstva uvnitř cévních stěn mozku způsobuje RCVS. Neexistuje žádný důkaz zánětu nebo změn ve struktuře mozkových krevních cév nebo tkáně u osob s RCVS. Není známa žádná příčina změny tonusu krevních cév. Změna je často spontánní.
Některé možné vnější faktory související s RCVS mohou zahrnovat užívání léků na předpis, volně prodejných nebo nelegálních drog, které mohou způsobit zúžení tepen. RCVS může být také spojena s vnitřními faktory, jako jsou nádory, které vylučují látky, které naopak zužují krevní cévy.
Léky na předpis související s RCVS zahrnují následující:
- Antidepresiva: Selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI), jako jsou Prozac®, Paxil® a Zoloft®
- Léky k léčbě migrény: triptany (Imitrex®, Maxalt®), isomethepten (Amidrine®, Midrin®) a ergotaminy (Migergot®, Ergomar®, Cafergot®)
- Imunosupresiva: cyklofosfamid (Cytoxan®) a takrolimus (FK-506®)
- Léky zabraňující krvácení po porodu
- Antiparkinsonika: bromokriptin a lisurid (Dopergin®, Proclacam® a Revanil®)
Mezi běžné volně prodejné léky a doplňky, které mohou způsobit zúžení mozkových tepen, patří:
- Nosní dekongestanty (pseudoefedrin, efedrin, fenylpropanolamin)
- Nikotinové náplasti
- Energetické nápoje s obsahem kofeinu
- Ženšen
Nelegální drogy spojené s RCVS jsou:
- Marihuana
- Kokain
- Extáze
- Deriváty amfetaminu
- Diethylamid kyseliny lysergové (LSD)
Další faktory související s RCVS mohou zahrnovat transfuze krve a intravenózního imunoglobulinu (IVIG), stejně jako vazoaktivní secernující nádory. Tyto nádory zahrnují feochromocytom, bronchiální karcinoid a nádory glomus.
Jaké jsou příznaky syndromu reverzibilní cerebrální vazokonstrikce (RCVS)?
Silné a náhlé bolesti hlavy jsou přítomny u všech pacientů. Další příznaky mohou zahrnovat:
- Mrtvice nebo přechodné ischemické ataky (TIA nebo „mini-mrtvice“)
- Slabost
- Problémy se zrakem
- Záchvaty
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje syndrom reverzibilní cerebrální vazokonstrikce (RCVS)?
Diagnóza RCVS je založena na lékařské anamnéze, symptomech, kompletní fyzické prohlídce a výsledcích vaskulárního zobrazení mozku. Takové zobrazení může být ve formě angiogramu, MRA nebo CTA skenování, které může ukázat křeče v krevních cévách, které jsou zúžené.
Vyšetření mozkomíšního moku může pomoci vyloučit další stavy, které se zdají být podobné RCVS. Je důležité zopakovat zobrazení cév, aby bylo možné potvrdit křeč, která vedla k diagnóze.
Management a léčba
Jak se léčí syndrom reverzibilní cerebrální vazokonstrikce (RCVS)?
Neexistuje žádný známý lék na RCVS. Pokud byl lék spojen s RCVS, měl by pacient promluvit se svým lékařem o snížení dávky nebo ukončení užívání léku. Užívání blokátorů kalciových kanálů, jako je Cardizem® a nimodipin, může snížit bolesti hlavy. V některých případech je pacientovi podáván hořčík intravenózně. Odpočinek je při léčbě RCVS velmi důležitý.
