Vývoj a výhled Waldenstromovy makroglobulinémie

Postup

WM začíná v lymfocytech nebo B buňkách. Tyto rakovinné buňky se nazývají lymfoplazmocytoidy. Jsou podobné rakovinným buňkám u mnohočetného myelomu a non-Hodgkinova lymfomu.

U WM tyto buňky vytvářejí velké množství imunoglobulinu M (IgM), protilátky používané k boji s nemocí.

Příliš mnoho IgM může zahustit krev a vytvořit stav nazývaný hyperviskozita, který může ovlivnit schopnost orgánů a tkání správně fungovat.

Tato hyperviskozita může vést k běžným příznakům WM, včetně:

• problémy se zrakem
• zmatek
• závrať
• bolesti hlavy
• ztráta koordinace
• únava
• dušnost
• nadměrné krvácení

Buňky postižené WM rostou hlavně v kostní dřeni, což ztěžuje tělu produkovat další zdravé krvinky. Váš počet červených krvinek se může snížit a vytvořit stav nazývaný anémie. Anémie může způsobit únavu a slabost.

Rakovinové buňky mohou také způsobit nedostatek bílých krvinek, což vás může učinit zranitelnější vůči infekcím. Můžete také zaznamenat krvácení a modřiny, pokud vaše krevní destičky poklesnou.

Na rozdíl od jiných typů rakoviny nemá WM žádný standardní stagingový systém. Rozsah onemocnění je faktorem při určování léčby nebo hodnocení výhledu pacienta.

V některých případech, zvláště při první diagnóze, WM nezpůsobuje žádné příznaky. Jindy mohou lidé s WM zaznamenat příznaky jako:

• ztráta váhy
• oteklé lymfatické uzliny
• noční pocení
• horečka

Zvyšující se hladiny IgM mohou mít za následek závažnější příznaky, jako je syndrom hyperviskozity, který může způsobit:

• špatná cirkulace mozku
• problémy se srdcem a ledvinami
• citlivost na chlad
• špatné trávení

Možnosti léčby

Ačkoli WM nemá v současné době žádnou léčbu, existují různé způsoby léčby, které mohou pomoci zvládnout její příznaky. Pokud nemáte žádné příznaky, možná nebudete potřebovat léčbu.

Váš lékař zhodnotí závažnost vašich příznaků a doporučí pro vás nejlepší léčbu. Níže jsou uvedeny některé způsoby zacházení s WM.

Chemoterapie

WM mohou léčit různé chemoterapeutické léky. Některé jsou podávány injekčně do těla, zatímco jiné jsou užívány perorálně. Chemoterapie může pomoci zničit rakovinné buňky, které produkují příliš mnoho IgM.

Cílená terapie

Novější léky zaměřené na řešení změn uvnitř rakovinných buněk se nazývají cílená terapie. Tyto léky lze použít, když chemoterapie nefunguje.

Cílená terapie má často méně závažné vedlejší účinky. Cílená terapie WM může zahrnovat:

• inhibitory proteazomu
• inhibitory mTOR
• Bruton inhibitory tyrosinkinázy

Imunoterapie

Imunoterapie posiluje váš imunitní systém, aby potenciálně zpomalil růst buněk WM nebo je úplně zničil.

Imunoterapie může zahrnovat použití:

• monoklonální protilátky (syntetické verze přírodních protilátek)
• imunomodulační léky
• cytokiny

Plazmaferéza

Pokud máte syndrom hyperviskozity v důsledku WM, možná budete potřebovat plazmaferézu hned.

Tato léčba zahrnuje použití stroje k odstranění plazmy s abnormálními proteiny z těla, aby se snížila hladina IgM.

V závislosti na vašem konkrétním stavu mohou být k dispozici i jiné léčby. Váš lékař vám poradí nejlepší volbu pro vás.

Výhled

Výhled lidí s WM se v posledních desetiletích zlepšil.

Na základě nejnovějších údajů shromážděných od roku 2001 do roku 2010 je medián přežití po zahájení léčby 8 let ve srovnání s 6 lety v předchozí dekádě. American Cancer Society.

International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation zjistila, že díky vylepšené léčbě se střední míra přežití pohybuje mezi 14 a 16 lety.

Medián přežití je definován jako doba, po kterou 50 procent lidí s touto nemocí zemřelo, zatímco zbytek stále žije.

Váš výhled bude záviset na rychlosti, jakou vaše nemoc postupuje. Lékaři mohou použít Mezinárodní prognostický skórovací systém pro Waldenstromovu makroglobulinémii (ISSWM), který vám pomůže předpovědět váš výhled na základě rizikových faktorů, jako jsou:

• stáří
• hladina hemoglobinu v krvi
• počet krevních destiček
• hladina beta-2 mikroglobulinu
• hladina monoklonálního IgM

Tyto faktory jsou skórovány, aby se lidé s WM zařadili do tří rizikových skupin: nízké, střední a vysoké. To pomáhá lékařům vybrat léčbu a posoudit individuální výhled.

Podle American Cancer Society5leté míry přežití jsou:

• 87 procent pro skupinu s nízkým rizikem
• 68 procent pro středně rizikovou skupinu
• 36 procent pro vysoce rizikovou skupinu

Zatímco míry přežití berou v úvahu údaje od velkého počtu lidí se specifickou nemocí, nepředpovídají individuální výsledky.

Mějte na paměti, že tyto míry přežití jsou založeny na výsledcích od lidí, kteří byli léčeni alespoň před 5 lety. Od doby, kdy byla tato data shromážděna, mohly nové pokroky v léčbě zlepšit výhled pro lidi s WM.

Poraďte se se svým lékařem, abyste získali individuální posouzení svého výhledu na základě vašeho celkového zdravotního stavu, potenciálu vaší rakoviny reagovat na léčbu a dalších faktorů.

I když neexistuje žádný současný lék na WM, léčba může pomoci zvládnout vaše příznaky a zlepšit váš výhled. Možná nebudete potřebovat léčbu ještě několik let poté, co vám byla diagnostikována nemoc.

Spolupracujte se svým lékařem, abyste sledovali progresi vaší rakoviny a určili pro vás nejlepší postup.