Co je Wilmsův nádor?
Wilmsův nádor je vzácný typ rakoviny ledvin, který postihuje především děti. Wilmsovým nádorem ve Spojených státech trpí přibližně jedno z 10 000 dětí. Zhruba
K rakovině dochází, když se abnormální buňky ve vašem těle nekontrolovatelně množí. To se může stát v jakémkoli věku, ale některé rakoviny jsou jedinečné pro dětství. Wilmsův nádor, také známý jako nefroblastom, je jednou z takových rakovin.
Wilmsův nádor je typicky diagnostikován u dětí ve věku kolem 3 let. Po 6 letech je to neobvyklé, ale může se objevit u starších dětí a dospělých.
Jaké jsou známky a příznaky Wilmsova nádoru?
Wilmsův nádor se nejčastěji vyskytuje u dětí s průměrným věkem 3 až 4 roky. Příznaky jsou podobné jako u jiných dětských onemocnění, takže je důležité navštívit svého lékaře pro přesnou diagnózu. Děti s Wilmsovým nádorem mohou vykazovat následující příznaky:
- zácpa
- bolest břicha, otok nebo nepohodlí
- nevolnost a zvracení
- slabost a únava
- ztráta chuti k jídlu
- horečka
- krev v moči nebo změna barvy moči
- vysoký krevní tlak, který může způsobit bolest na hrudi, dušnost a bolesti hlavy
- zvýšený a nerovnoměrný růst jedné strany jejich těla
Příčiny a rizikové faktory Wilmsova nádoru
Není jasné, co přesně Wilmsovy nádory způsobuje. Vědci zatím nenašli žádné jasné souvislosti mezi Wilmsovým nádorem a faktory prostředí. Mezi tyto faktory patří léky, chemikálie nebo infekční agens, ať už během těhotenství matky nebo po porodu.
Genetické faktory
Vědci si nemyslí, že děti tento stav přímo zdědí po svých rodičích. Pouze
Vědci se však domnívají, že určité genetické faktory mohou zvýšit riziko dítěte nebo předisponovat děti k rozvoji Wilmsova nádoru.
Následující genetické syndromy mohou u dítěte zvýšit riziko Wilmsova nádoru:
- Beckwith-Wiedemannův syndrom
- WAGR syndrom
- Denys-Drashův syndrom
- Frasierův syndrom
- Perlmanův syndrom
- Sotosův syndrom
- Syndrom Simpson-Golabi-Behmel
- Bloomův syndrom
- Li-Fraumeni syndrom
- Trizomie 18, nazývaná také Edwardův syndrom
Frasierův syndrom, WAGR syndrom a Denys-Drashův syndrom jsou spojeny se změnami nebo mutacemi v WT1 gen. Beckwith-Wiedemannův syndrom, porucha růstu, která způsobuje zvětšení těla a orgánů, je spojena s mutací v WT2 gen.
Oba jsou to geny, které potlačují nádory a nacházejí se na chromozomu 11. Změny v těchto genech však tvoří pouze malé procento Wilmsových nádorů. Pravděpodobně existují další genové mutace, které dosud nebyly objeveny.
Děti s určitými vrozenými vadami mohou mít větší pravděpodobnost, že budou mít Wilmsův nádor. S tímto onemocněním jsou spojeny následující vrozené vady:
- aniridia: chybějící nebo částečně chybějící duhovka
-
hemihypertrofie: když je jedna strana těla větší než druhá
-
kryptorchismus: nesestouplá varlata u chlapců
- hypospadias: když je močový otvor na spodní straně penisu
Závod
Wilmsův nádor se vyskytuje o něco častěji u afroamerických dětí než u bílých dětí. Nejméně časté je u asijsko-amerických dětí.
Rod
Riziko rozvoje Wilmsova nádoru může být vyšší u žen.
Jak je Wilmsův nádor diagnostikován a uveden do stádia?
Děti, které mají nějaké syndromy nebo vrozené vady spojené s Wilmsovým nádorem, by měly být vyšetřeny na toto onemocnění. Tyto děti by měly pravidelně podstupovat fyzické vyšetření a ultrazvuk. Ultrazvuk bude hledat případné nádory ledvin, než se nádor rozšíří do dalších orgánů.
Podle
Tento stav je extrémně vzácný u dětí, které nemají žádné rizikové faktory. Testy na Wilmsův nádor se proto obvykle neprovádějí, pokud dítě nemá příznaky, jako je otok břicha.
K potvrzení diagnózy Wilmsova nádoru může lékař nařídit diagnostické testy, včetně:
- testy krve nebo moči
-
kompletní krevní obraz (CBC)
-
rentgen břicha nebo ultrazvuk
-
CT nebo MRI
Tyto testy pomohou lékaři stanovit přesnou diagnózu. Po diagnostikování budou provedeny další testy, aby se zjistilo, jak pokročilá je nemoc. Léčba a výhled budou záviset na stádiu rakoviny vašeho dítěte.
Inscenace
Wilmsův nádor má pět fází:
Fáze 1: Nádor je obsažen v jedné ledvině a může být zcela odstraněn chirurgicky. O
Fáze 2: Nádor se rozšířil do tkáně a cév kolem ledviny, ale stále může být zcela odstraněn chirurgicky. O
Fáze 3: Nádor nelze zcela odstranit operací a část rakoviny zůstává v břiše. O
Fáze 4: Rakovina se rozšířila do vzdálených orgánů, jako jsou plíce, játra nebo mozek. O
Fáze 5: Nádor je v době diagnózy v obou ledvinách. O
Typy
Wilmsovy nádory lze také klasifikovat pohledem na nádorové buňky pod mikroskopem. Tento proces se nazývá histologie.
Nepříznivá histologie
Nepříznivá histologie znamená, že nádory mají v buňkách jádro, které vypadá velmi velké a zkreslené. To se nazývá anaplazie. Čím více anaplazie, tím hůře se nádor léčí.
Příznivá histologie
Příznivá histologie znamená, že neexistuje žádná anaplazie. Přes
Léčba Wilmsova nádoru
Vzhledem k tomu, že tento typ rakoviny je tak vzácný, děti s Wilmsovými nádory jsou obvykle léčeny týmem lékařů, včetně:
- pediatři
- chirurgové
- urology nebo specialisty na močové cesty
- onkology nebo onkologické specialisty
Tým lékařů vymyslí léčebný plán pro vaše dítě. Nezapomeňte prodiskutovat všechny možnosti, které má vaše dítě k dispozici, a také jejich možné vedlejší účinky.
Hlavní typy léčby jsou:
- chirurgická operace
- chemoterapie
- radiační terapie
Většina dětí podstupuje kombinovanou léčbu. Chirurgie je obvykle první léčbou používanou pro lidi ve Spojených státech. Cílem operace je odstranění nádoru. V některých případech nelze nádor odstranit, protože je příliš velký, nebo se rakovina mohla rozšířit do obou ledvin nebo do krevních cév. Pokud ano, vaši lékaři mohou nejprve použít chemoterapii nebo radiační terapii (nebo obojí), aby se pokusili zmenšit nádor před operací.
Vaše dítě možná bude muset podstoupit další chemoterapii, radiační terapii nebo chirurgický zákrok, pokud nádor není úplně odstraněn poprvé. Konkrétní léky a rozsah předepsané léčby se budou lišit v závislosti na stavu vašeho dítěte.
Klinické testy
Klinické studie jsou výzkumné studie, které testují nové léčebné postupy nebo postupy. Jsou skvělým způsobem, jak se lékaři a lidé mohou naučit lepším metodám léčby rakoviny, zejména vzácných. Zeptejte se svého lékaře, zda místní nemocnice provádí klinické studie, abyste zjistili, zda máte nárok.
Komplikace z Wilmsova nádoru
Jako u každé rakoviny je potenciálně závažnou komplikací šíření nemoci do jiných orgánů nebo metastázy. Pokud se rakovina vašeho dítěte rozšíří do vzdálených orgánů, bude vyžadovat agresivnější léčbu.
V závislosti na lécích používaných k chemoterapii se u vašeho dítěte mohou objevit i nepříjemné vedlejší účinky. Ty se liší dítě od dítěte, ale mohou zahrnovat:
- ztráta vlasů
- nevolnost a zvracení
- únava
- průjem
- anémie
- ztráta chuti k jídlu
- ztráta váhy
- bolest
- neutropenie
- vředy v ústech
- modřiny
- problémy se spánkem
- problémy s močovým měchýřem
- změny kůže a nehtů
- zvýšené riziko infekce
Poraďte se se svým lékařem o tom, co můžete očekávat během a po léčbě vašeho dítěte. Váš lékař může předepsat další léky, které se vypořádají s vedlejšími účinky léčby. Vlasy normálně dorostou během několika měsíců po dokončení léčby.
V důsledku nádoru vašeho dítěte nebo jeho léčby může dojít k vysokému krevnímu tlaku a poškození ledvin. Z tohoto důvodu je následná péče stejně důležitá jako počáteční léčba. Následná péče může zahrnovat fyzikální vyšetření a zobrazovací testy, aby se ujistil, že se nádor nevrátil. Může také zahrnovat testy krve a moči, aby se zjistilo, jak fungují ledviny. Zeptejte se dětského lékaře na dlouhodobé komplikace a na to, jak si na tyto problémy dávat pozor.
Dlouhodobý výhled na Wilmsův nádor
O
The
Příznivá histologie
– Fáze 1: 99 procent
– Fáze 2: 98 procent
– Fáze 3: 94 procent
– Fáze 4: 86 procent
– Fáze 5: 87 procent
Nepříznivá histologie
– Fáze 1: 83 procent
– Fáze 2: 81 procent
– Fáze 3: 72 procent
– Fáze 4: 38 procent
– Fáze 5: 55 procent
Lze Wilmsovu nádoru předejít?
Wilmsovu nádoru nelze zabránit. Děti s rodinnou anamnézou onemocnění nebo rizikových faktorů, jako jsou vrozené vady nebo syndromy, by měly často podstupovat ultrazvuk ledvin. Tyto screeningové nástroje mohou zajistit včasnou detekci.
Zvládání a podpora
Promluvte si s týmem lékařů a specialistů vašeho dítěte o informace a podporu. Mohou vás nasměrovat na další podpůrné zdroje, které máte k dispozici, zatímco vaše dítě prochází léčbou. Tyto zdroje mohou zahrnovat:
- služby sociální práce
- poradenství
- podpůrné skupiny (online nebo osobně)
- finanční pomoc
- poradenství v oblasti výživy a stravování
Požádejte o rozhovor s rodiči, kteří již prošli léčbou Wilmsova nádoru. Mohou poskytnout další podporu a povzbuzení.
Můžete také kontaktovat National Cancer Information Center American Cancer Society na čísle 800-227-2345. Každý den, 24 hodin denně, mají k dispozici specialisty, kteří vám a vašemu dítěti pomohou během léčby a po ní.
Vaše dítě během této doby prožije mnoho. Můžete jim to trochu usnadnit, když vyzkoušíte následující návrhy:
- zůstaňte se svým dítětem během léčby
- přineste si s sebou do nemocnice oblíbenou hračku nebo knihu
- v nemocnici si udělejte čas na hru, ale ujistěte se, že vaše dítě má dostatečný odpočinek
- ujistěte se, že vaše dítě dostatečně jí a pije
- připravte svému dítěti oblíbená jídla a zvyšte příjem výživných tekutin, pokud je jejich chuť k jídlu nízká
- veďte deník nebo záznam o tom, jak se vaše dítě cítí doma, abyste je mohli sdílet se svým lékařem
- diskutujte o nemoci se svým dítětem tak, aby mu porozumělo, a povzbuzujte ho, aby sdílelo své pocity
- snažte se, aby pro ně byl život co nejnormálnější
