Dnes lidé s cystickou fibrózou žijí déle a lépe díky pokrokům v léčbě. Dodržováním plánu doporučeného lékařem můžete udržet své příznaky na uzdě a zůstat aktivnější.
Když formulujete svůj léčebný plán a začnete s terapií, měli byste vědět devět věcí.
1. Uvidíte více než jednoho lékaře
Cystická fibróza je komplexní onemocnění, které postihuje více orgánů a tělesných systémů. Z tohoto důvodu vyžaduje týmový přístup k terapii. Kromě vašeho lékaře se na řízení vaší péče může podílet respirační terapeut, dietolog, fyzioterapeut, zdravotní sestra a psycholog.
2. Nechcete si zahrávat s infekcemi
Lepkavý hlen ve vašich plicích je dokonalou živnou půdou pro bakterie. Plicní infekce mohou zhoršit vaše stávající plicní problémy a možná vás přivedou do nemocnice. Perorální nebo inhalační antibiotika budou pravděpodobně součástí vašeho denního léčebného režimu, abyste se vyhnuli infekcím.
3. Hlen potřebuje dostat ven
Je těžké dýchat, když vám plíce ucpává tolik lepkavého hlenu. Léky jako hypertonický fyziologický roztok a dornáza alfa (Pulmozyme) jsou ředidla hlenu. Jak už jejich název napovídá, vaše hleny jsou řidší a méně lepkavé, takže je snáze vykašlete.
Váš lékař vám může také doporučit, abyste provedli terapii odstraněním dýchacích cest (ACT), abyste zbavili plíce hlenu. Můžete to udělat jedním z několika způsobů:
- funění – nádech, zadržování dechu a jeho vypouštění – a pak kašel
- tleskání na hrudi nebo perkuse
- na sobě bundu VEST k setřesení hlenu
- pomocí flutter zařízení, aby hlen vibroval v plicích
4. Je dobré znát svou genovou mutaci
Lidé s cystickou fibrózou mají mutace v genu pro regulátor transmembránové vodivosti (CFTR) cystické fibrózy.
Tento gen poskytuje pokyny pro protein, aby vytvořil zdravý, tenký hlen, který snadno proudí dýchacími cestami. Mutace v genu CFTR vedou k produkci defektního proteinu, který má za následek abnormálně lepivý hlen.
Nová skupina léků nazývaná modulátory CFTR fixuje protein vytvořený některými – ale ne všemi – mutacemi genu CFTR. Mezi tyto léky patří:
- ivakaftor (Kalydeco)
- lumacaftor/ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor/ivacaftor (Symdecko)
Genový test může určit, jakou mutaci máte a zda jste dobrým kandidátem na jeden z těchto léků. Užívání jednoho z těchto léků vám může pomoci udržet nebo dokonce zlepšit funkci plic.
5. Nejezte bez enzymů
Slinivka normálně uvolňuje enzymy potřebné k trávení potravy a vstřebávání živin z ní. U lidí s cystickou fibrózou hustý hlen brání slinivce uvolňovat tyto enzymy. Většina lidí s tímto onemocněním musí užívat enzymy těsně před jídlem, aby jejich tělo mohlo absorbovat živiny.
6. Nebulizéry mohou být nepříjemné
Budete používat nebulizér pro vdechování léků, které pomáhají udržet vaše dýchací cesty otevřené. Pokud toto zařízení nevyčistíte správně, mohou se v něm hromadit bakterie. Pokud si tyto bakterie najdou cestu do vašich plic, můžete dostat infekci.
Při každém použití nebulizátoru jej vyčistěte a vydezinfikujte.
Můžeš:
- vařit to
- vložte do mikrovlnné trouby nebo myčky nádobí
- namočte do 70% isopropylalkoholu nebo 3% peroxidu vodíku
Váš lékař vám může dát konkrétní pokyny, jak ji vyčistit.
7. Musíte jít těžce na kalorie
Když máte cystickou fibrózu, rozhodně nechcete snižovat kalorie. Ve skutečnosti budete každý den potřebovat kalorie navíc, jen abyste si udrželi váhu. Protože vám chybí pankreatické enzymy, vaše tělo nemůže získat veškerou energii, kterou potřebuje, z potravin, které jíte.
Navíc vaše tělo spaluje přebytečné kalorie z neustálého kašle a nutnosti odvracet infekce. V důsledku toho ženy potřebují 2 500 až 3 000 kalorií denně, zatímco muži 3 000 až 3 700 kalorií.
Získejte extra kalorie z vysoce energetických a nutričně bohatých potravin, jako je arašídové máslo, vejce a nutriční koktejly. Doplňte svá tři hlavní jídla o různé svačiny po celý den.
8. Budete hodně navštěvovat svého lékaře
Léčba onemocnění, jako je cystická fibróza, vyžaduje mnoho následné péče. Počítejte s tím, že budete svého lékaře navštěvovat každých pár týdnů ihned po stanovení diagnózy. Jak bude váš stav postupně lépe zvládnutelný, můžete své návštěvy prodloužit na jednou za tři měsíce a nakonec na jednou ročně.
Během těchto návštěv očekávejte, že váš lékař:
- provést fyzickou zkoušku
- zkontrolujte své léky
- změřte svou výšku a váhu
- poradíme vám ohledně výživy, cvičení a kontroly infekcí
- zeptejte se na svou emoční pohodu a prodiskutujte, zda možná nebudete potřebovat radu
9. Cystická fibróza není léčitelná
Navzdory velkému pokroku v lékařském výzkumu výzkumníci stále neobjevili lék na cystickou fibrózu. Nové způsoby léčby však mohou:
- zpomalit svou nemoc
- pomůže vám cítit se lépe
- chránit své plíce
Pokud se budete držet terapií, které vám lékař předepíše, získáte ty nejlepší dostupné lékařské výhody, které vám pomohou užít si delší a zdravější život.
Zahájení léčby jakékoli nemoci může být trochu ohromující. Časem se dostanete do rutiny užívání léků a provádění technik k odstranění hlenu z plic.
Použijte svého lékaře a ostatní členy vašeho léčebného týmu jako zdroje. Kdykoli máte otázky nebo si myslíte, že byste možná potřebovali změnit některou ze svých léčebných metod, promluvte si s nimi. Nikdy neměňte svůj režim bez souhlasu lékaře.
