Přehled
Co je membranózní nefropatie (MN)?
Membranózní nefropatie (MN) je porucha, kdy imunitní systém těla napadá filtrační membrány v ledvinách. Tyto membrány čistí odpadní látky z krve.
Každá ledvina má tisíce malých filtračních jednotek zvaných glomeruly. Tyto filtrační jednotky se skládají z krevních cév tak malých, že mají pouze tři vrstvy:
- Endoteliální buňky: Tyto buňky jsou součástí jediné vrstvy buněk na vnitřní straně cévy.
- Podocyty: Tyto buňky jsou v jediné vrstvě buněk na vnější straně krevní cévy.
- Glomerulární bazální membrána (GBM): GBM je tenká membrána mezi dvěma vrstvami buněk
Glomerulární bazální membrána je tak tenká, že funguje jako filtr.
MN se může vyvinout velmi náhle nebo se pomalu po dlouhou dobu zhoršovat. Někteří lidé nevědí, že mají tento stav po mnoho let. Je také známá jako membranózní glomerulonefritida.
Co se stane, když je jedna z těchto vrstev poškozena?
Pokud zánět (nebo cokoliv jiného) poškodí některou z těchto tří vrstev, ledviny nemohou správně fungovat. Když je vrstva podocytů poškozena, může to způsobit únik vysokých hladin bílkovin z ledvin do moči.
Kdo je ohrožen rozvojem membranózní nefropatie (MN)?
Mezi lidi, kteří mají vyšší riziko MN, patří ti, kteří:
- Jsou starší než 40 let.
- jsou Kavkazané. Tato skupina má vyšší riziko než ostatní etnika obecně, ale MN může vyvinout každý.
- Máte zdravotní stav, který může způsobit poškození ledvin, včetně rakoviny a lupusu.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje membranózní nefropatii (MN)?
Nyní je známo, že většina případů MN je způsobena protilátkou proti proteinu na podocytu nazývaném receptor fosfolipázy A2 (PLA2R). U většiny lidí s MN vytváří imunitní (obranný) systém těla protilátku (protein, který normálně pomáhá bojovat s infekcemi). Místo toho, aby se zaměřily na infekci, tyto protilátky napadají podocyty. Podocyty přestávají zadržovat proteiny v krevním řečišti a umožňují jim unikat do moči. Toto se nazývá primární MN. Méně často může být MN způsobena jinými příčinami (sekundární MN), jako jsou:
- Autoimunitní poruchy (kdy tělo napadá své vlastní buňky), včetně lupusu.
- Rakovina.
- Určité léky.
-
Virus hepatitidy B.
- Parazitární onemocnění, jako je malárie.
Jaké jsou příznaky membranózní nefropatie (MN)?
Hlavní příznaky MN jsou ze ztráty bílkovin do moči v důsledku poškozených buněk podocytů. Společně se symptomy MN nazývají nefrotický syndrom. Příznaky nefrotického syndromu zahrnují:
-
Edém (otoky způsobené zadržováním tekutin, nejčastěji nohou a chodidel).
- Vysoký cholesterol.
- Nižší než průměrné hladiny bílkovin v krvi.
-
Proteinurie (zpěněná moč způsobená vysokým obsahem bílkovin).
- Zvýšení hmotnosti: lidé obvykle přibírají na váze kvůli otoku.
- Únava (únava).
- Zvýšený krevní tlak, zvláště pokud ledviny začnou selhávat s MN.
Někteří lidé s MN nezaznamenají žádné příznaky. U těchto jedinců mohou lékaři objevit známky MN během běžné návštěvy ordinace nebo při testování na jiný problém.
Diagnostika a testy
Jak se membranózní nefropatie (MN) diagnostikuje?
Pokud máte jakékoli příznaky nefrotického syndromu (bílkoviny v moči s otoky nebo sníženou funkcí ledvin), měli byste být odesláni k nefrologovi. Nefrolog je lékař, který se specializuje na onemocnění a stavy ledvin. Váš nefrolog použije několik testů k potvrzení diagnózy MN. Tyto testy mohou zahrnovat:
- Krevní test: Odebírání vzorku krve pro měření hladiny tuku a bílkovin.
- Glomerulární filtrace (GFR): Studium vzorku krve k měření funkce ledvin.
- Biopsie ledvin: Odebrání malého vzorku ledvinové tkáně jehlou a jeho laboratorní vyšetření, aby se zjistilo, zda obsahuje protilátku spojenou s MN.
- Test moči: Měření hladiny bílkovin a krve v moči.
- Hladiny protilátek: krevní vzorek pro měření hladin protilátky proti receptoru fosfolipázy A2.
Management a léčba
Jaké jsou způsoby léčby membranózní nefropatie (MN)?
Léčba MN závisí na typu a příčině. Pokud máte primární MN a hladiny bílkovin ve vaší moči nejsou závažné, funkce vašich ledvin je stabilní a nemáte žádnou komplikaci MN (jako je krevní sraženina), může se váš nefrolog rozhodnout použít následující léčbu bez léků k potlačení imunitního systému na šest až 12 měsíců, protože některé případy se mohou vyřešit samy.
Tyto léčby mohou zahrnovat:
- Inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu (ACE): Léky, které zvládají vysoký krevní tlak, snižují hladinu bílkovin v moči a pomáhají snižovat zánět v ledvinách.
- Diuretika: Léky, které odstraňují přebytečné tekutiny z těla a snižují krevní tlak.
- Dieta s nízkým obsahem soli: Snížení příjmu soli ke snížení otoků.
- Léky snižující hladinu cholesterolu (statiny): pomáhají snížit zvýšenou hladinu cholesterolu.
Pokud je však přítomen některý z výše uvedených faktorů nebo proteinurie během pozorovacího období neklesne, váš nefrolog pravděpodobně nasadí imunosupresivní léčbu.
-
Imunosupresivní terapie: Léky, které brání imunitnímu systému produkovat protilátku, která napadá ledviny, včetně:
-
kortikosteroidy.
-
Rituximab.
-
Cyklosporin.
-
cyklofosfamid.
-
U některých lidí se sekundární MN může léčba základního onemocnění zastavit progresi poškození ledvin.
Jaké komplikace se mohou stát, pokud mám membranózní nefropatii (MN)?
Zdravotní problémy a komplikace membranózní nefropatie mohou zahrnovat:
- Vysoký cholesterol (vyšší než průměrné hladiny tuku v krvi).
- Silný otok (nazývaný nefrotický syndrom).
-
Selhání ledvin.
Další komplikace, které se mohou stát v důsledku MN, mohou zahrnovat:
- Hluboká žilní trombóza (DVT)/plicní embolie (PE): Krevní sraženina v nohou nebo plicích.
- Trombóza ledvinových žil: Krevní sraženina v renální žíle v ledvině.
Plicní embolie a trombóza ledvinových žil mohou být život ohrožující komplikace, které vyžadují okamžitou lékařskou péči. Příznaky každého stavu mohou zahrnovat:
- Plicní embolie: Ostrá bolest na hrudi, která je horší, když se nadechnete.
- Hluboká žilní trombóza: Bolest nebo otok v jedné noze.
- Trombóza ledvinových žil: Bolest na straně trupu a/nebo krev v moči.
Pokud zaznamenáte tyto příznaky, zavolejte 911 nebo jděte na pohotovost.
Prevence
Jak můžete zabránit membranózní nefropatii (MN)?
U většiny případů membranózní nefropatie neexistuje nic, co by se dalo udělat, aby se jí zabránilo, protože se jedná o autoimunitní proces. U případů způsobených jinou nemocí může léčba a kontrola těchto nemocí pomoci snížit jejich komplikace, jako je MN.
Výhled / Prognóza
Jaká je prognóza (výhled) pro lidi s membranózní nefropatií (MN)?
Prognóza MN se liší v závislosti na osobě. V některých případech nemoc odezní sama bez léčby. U jiných může porucha trvat mnoho let, aniž by se zhoršila.
Někteří lidé s MN končí selháním ledvin. Tito lidé mohou potřebovat transplantaci ledvin nebo dialýzu (dlouhodobá léčba, kdy přístroj filtruje krev pro ledviny).
MN se může po léčbě vrátit. Váš nefrolog může pravidelně sledovat funkci ledvin, aby hledal známky toho, že se porucha vrátila. Toto sledování umožní vašemu lékaři léčit vás co nejdříve, pokud se MN znovu objeví. Váš nefrolog vás také může po delší dobu držet na lécích na potlačení imunitního systému, aby se snížila šance na vzplanutí. Tato praxe se může lišit podle nefrologa a pacienta.
Žít s
Kdy bych měl navštívit poskytovatele zdravotní péče ohledně membranózní nefropatie (MN)?
Na základě jakýchkoli příznaků nepoznáte, že máte MN, protože je může způsobit mnoho různých problémů. Obraťte se na svého poskytovatele zdravotní péče, pokud si všimnete nevysvětlitelných otoků v obličeji, pažích nebo nohou.
Jaké otázky bych měl položit svému lékaři?
Pokud máte MN, možná se budete chtít zeptat svého lékaře:
- Co způsobilo můj MN?
- Jaký typ léčby je pro mě nejlepší?
- Jak dlouho bude moje léčba trvat?
- Na jaké komplikace si mám dát pozor?
