Pagetova choroba: Co způsobuje tuto chronickou kostní poruchu?

Co je Pagetova kostní choroba?

Pagetova choroba kostí je chronický progresivní stav, který postihuje kosti. Způsobuje, že se kosti rychle rozpadají a znovu rostou, což způsobuje slabé a zdeformované kosti.

Stav je vzácný. Ve Spojených státech má Pagetovu kostní chorobu pouze 1 % až 2 % populace.

Mezi nejčastěji postižené kosti patří:

• páteř
• lebka
• pánev
• spodní nohy

Jaké jsou příznaky Pagetovy choroby?

V raných stádiích může Pagetova kostní choroba způsobit mírné nebo žádné příznaky. Pokud se objeví příznaky, mohou zahrnovat:

• bolest kostí
• bolesti kloubů (zejména v zádech, kyčlích a kolenou)
• bolest hlavy
• zvětšená velikost kostí na stehnech a bércích
• úklony kostí ve stehnech a bércích
• zvětšená velikost lebky v oblasti čela

V pozdějších fázích se mohou objevit následující příznaky:

• zvýšené úklony postižených končetin
• kolébavá chůze
• bolest kloubů, případně zánět kloubů (artritida)
• zlomeniny postižených kostí
• smyslové změny
• svalové obtíže
• ztráta sluchu (pokud je postižena lebka)
• zdeformované kosti
• zakřivená páteř

Co způsobuje Pagetovu chorobu?

Přesná příčina Pagetovy choroby kostí není známa. Existují však určité rizikové faktory spojené s onemocněním:

• Genetika: Roli může hrát rodinná anamnéza. O 10 % až 30 % lidí s Pagetovou chorobou má příbuzného s tímto onemocněním.
• Stáří: Toto onemocnění zřídka postihuje osoby mladší 40 let. Riziko rozvoje Pagetovy choroby se zvyšuje s přibývajícím věkem.
• Zeměpisná oblast: Pagetova nemoc kostí běžně postihuje lidi anglosaského původu žijící v Severní Americe, Austrálii, na Novém Zélandu a v Evropě. Ve Skandinávii, Asii a Africe je to neobvyklé.
• Virová infekce: Předpokládá se, že „pomalý virus“ může způsobit onemocnění u lidí s genetickými rizikovými faktory. K potvrzení tohoto spojení je však zapotřebí dalšího výzkumu.

Co se stane s vašimi kostmi s Pagetovou chorobou?

Normálně tělo neustále odbourává starou kost a obnovuje kost novou. Tento proces se nazývá remodelace. Zahrnuje buňky zvané osteoklasty, které rozkládají kost, a osteoblasty, které obnovují růst nové kosti.

Remodelace se přirozeně časem zpomaluje. Ale s Pagetovou chorobou je proces narušen. Osteoklasty se stávají aktivnějšími než osteoblasty. Osteoblasty reagují reformováním příliš velkého množství kosti, která je slabá a zdeformovaná.

V raných stádiích nebude mít onemocnění pravděpodobně žádný vliv na váš každodenní život. To proto, že způsobuje mírné nebo žádné příznaky brzy.

Ale jak nemoc postupuje, může způsobit komplikace, jako je bolest a deformace kostí. To může ztížit provádění každodenních činností, pokud není včas léčeno.

Jak se Pagetova choroba diagnostikuje?

Váš lékař může k diagnostice Pagetovy kostní choroby použít několik testů:

• Vyšetření: Váš lékař může provést muskuloskeletální vyšetření, aby zkontroloval citlivost kloubů, bolest, otoky nebo deformity.
• Zdravotní historie: K určení vašeho rizika Pagetovy choroby vám lékař položí otázky týkající se vaší rodinné anamnézy.
• Krevní testy: Pokud se váš lékař domnívá, že máte Pagetovu chorobu, může vám nařídit krevní test na kontrolu alkalické fosfatázy. To je enzym, který je u Pagetovy choroby často zvýšený.
• Zobrazovací testy: Rentgenové snímky a skenování kostí mohou pomoci lékaři prozkoumat vaši kostní strukturu a identifikovat případné deformace.
• Testy moči: Některé typy testů moči mohou kontrolovat příznaky Pagetovy choroby.

Jak léčit Pagetovu chorobu?

Pokud nemáte žádné příznaky, možná nebudete potřebovat žádnou léčbu. V tomto případě budete muset pravidelně navštěvovat svého lékaře, aby mohl sledovat vaše příznaky.

Ale pokud máte příznaky nebo pokud jste vystaveni riziku komplikací, možná budete potřebovat léčbu. Účelem léčby je:

• snížit riziko komplikací
• zvládat bolesti kostí a kloubů
• zpomalit přestavbu
• předcházet zlomeninám nebo je opravovat
• korigovat kostní deformity

Nejlepší terapie závisí na závažnosti vašeho stavu. Váš lékař může doporučit:

• Strava: Pro Pagetovu chorobu kostí neexistuje žádná speciální dieta. Je ale důležité přijímat dostatek vápníku a vitamínu D, které jsou pro zdravé kosti nezbytné.
• Pomocná zařízení: Pokud máte příznaky v pánvi nebo noze, může být užitečná hůl. Ortéza může také pomoci snížit bolest.
• Volně prodejné léky proti bolesti: Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) mohou pomoci zvládnout mírnou bolest kostí. To zahrnuje léky jako ibuprofen, aspirin a naproxen.
• Léky: Bisfosfonáty, které se podávají intravenózně, mohou kontrolovat rychlou přestavbu kosti. Kalcitonin může také regulovat reformaci nové kosti.
• Chirurgická operace: Chirurgie může být použita k léčbě komplikací Pagetovy choroby. To zahrnuje operace zlomenin, deformovaných kostí nebo těžké artritidy.

Výhled

Pokud se léčí před rozvojem komplikací, má Pagetova choroba dobrou prognózu. Léčba může pomoci lidem s tímto onemocněním žít zdravý a aktivní život.

Pokud se vyskytnou komplikace, může obvykle pomoci operace.

Pagetova choroba kostí je chronický stav, který se postupem času pomalu vyvíjí. Kost se rozpadá příliš rychle, což způsobuje, že kost nadměrně znovu roste. To způsobuje slabé a deformované kosti.

Ve většině případů onemocnění způsobuje mírné nebo žádné příznaky, zejména v počátečních stádiích. Když se příznaky objeví, obvykle to zahrnuje bolest, potíže s chůzí a zvýšené riziko zlomenin.

Pagetova kostní choroba je však léčitelná léky. Včasná léčba může předejít komplikacím a zachovat kvalitu života.