Co je hereditární angioedém (HAE)?
Hereditární angioedém (HAE) je vzácné genetické onemocnění, které ovlivňuje způsob, jakým imunitní systém kontroluje zánět. Způsobuje opakované epizody silného otoku kůže, dýchacích cest a gastrointestinálního systému. Celosvětově má HAE 1 z 10 000 až 50 000 lidí.
Někteří lidé s HAE začnou pozorovat příznaky kolem puberty. Pokud se neléčí, mohou se záchvaty otoku zvýšit. Načasování, frekvence a závažnost těchto útoků mohou být nepředvídatelné a mohou se v průběhu života člověka lišit. Léky mohou snížit četnost záchvatů a zmírnit je.
HAE může být obtížné diagnostikovat, protože její příznaky se překrývají s alergickými reakcemi a běžnými gastrointestinálními onemocněními. Patří mezi ně gastroenteritida, syndrom dráždivého tračníku, apendicitida, divertikulitida a pankreatitida.
Neléčené záchvaty HAE mohou narušit váš každodenní život. Proto je důležité rozpoznat příznaky HAE. Příznaky mohou být dokonce život ohrožující, pokud zánět krku uzavře vaše dýchací cesty.
Včasné varovné příznaky záchvatu HAE
Některé záchvaty HAE začnou včasnými varovnými příznaky několik hodin před začátkem otoku. Tyto příznaky mohou zahrnovat:
- nebolestivá, nesvědivá vyrážka
- mravenčení kůže
- těsnost kůže
- únava
- podrážděnost
- náhlé změny nálady
- úzkost
Běžné příznaky a symptomy HAE
Během záchvatu HAE se na různých místech může objevit otok. To zahrnuje ruce, nohy, genitálie, gastrointestinální (GI) trakt a hrdlo. Otok hrdla je lékařská pohotovost. Při prvním příznaku tohoto příznaku byste měli vyhledat léčbu.
Otok kůže
Nejčastějším příznakem HAE je otok, který začíná napětím kůže a brněním. Pak to přejde do extrémního, bolestivého otoku. Pokud se neléčí, tento otok obvykle během jednoho až tří dnů klesá. Tyto příznaky vám mohou bránit v účasti na běžných činnostech. Mohou vám například otékat prsty, takže se nemohou ohnout a vaše nohy mohou být příliš oteklé na to, abyste si je mohli obout.
Otok kůže způsobený HAE může ovlivnit vaše:
- ruce
- chodidla
- obličej a ústa
- pohlavní orgány
- hýždě
Otok břicha
Otok v GI traktu tvoří polovinu všech záchvatů HAE. Když je během záchvatu HAE postižen GI trakt, může to vést k:
- silná bolest žaludku
- nevolnost
- zvracení
- průjem
- dehydratace
U lidí s nediagnostikovaným HAE mohou břišní symptomy vést ke zbytečným operacím, pokud jsou zaměněny s onemocněními, jako je apendicitida, torze vaječníků nebo prasklé cysty na vaječnících.
V těžkých případech může ztráta tělesných tekutin z otoku břicha vést k hypovolemickému šoku. Jedná se o život ohrožující stav, který vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.
Otok hrdla
Otok hrdla je nejzávažnějším a nejnebezpečnějším příznakem HAE. Asi 50 procent lidí s HAE mělo alespoň jeden otok hrdla.
Pokud si myslíte, že vám otéká hrdlo nebo máte potíže s dýcháním, polykáním nebo mluvením, měli byste zavolat 911. Zánět hrdla může být smrtelný, pokud vám uzavře dýchací cesty. Obvykle trvá několik hodin, než se tyto útoky rozvinou, ale někdy k nim dojde rychleji.
Příznaky zánětu krku zahrnují:
- změna kvality hlasu nebo chrapot
- potíže s polykáním
- potíže s dýcháním
Na rozdíl od alergické reakce nelze antihistaminika a kortikosteroidy používat k léčbě otoku hrdla způsobeného HAE.
Pokud léčíte záchvat otoku hrdla doma, měli byste přesto vyhledat okamžitou lékařskou péči, abyste se ujistili, že vaše dýchací cesty jsou bezpečné.
Co spouští příznaky HAE?
Zatímco k některým záchvatům HAE dochází bez vysvětlení, určité události nebo činnosti mohou vyvolat příznaky HAE. Rozpoznání toho, co spouští vaše útoky, vám může pomoci se jim vyhnout nebo je zvládnout. Mezi tyto spouštěče patří:
- úzkost nebo stres
- zubní práce
- chirurgická operace
- léky
- nemocí
- určité potraviny
- fyzikální nebo environmentální faktory
Léčba příznaků HAE
Ačkoli je HAE celoživotní stav, jeho příznaky jsou zvládnutelné správným léčebným plánem a léky. Můžete pravidelně užívat léky, abyste zabránili útokům. Léčba útoků, jakmile rozpoznáte příznaky, také pomáhá snížit jejich dopad na váš život.
Vedení deníku nebo deníku, abyste porozuměli vašim příznakům a tomu, co je spouští, vám a vašemu lékaři také pomůže vytvořit plán na zvládnutí vašeho HAE. Se správným vedením můžete s HAE vést plnohodnotný aktivní život.
