Co je hydromyelie?
Hydromyelie je abnormální rozšíření v centrálním kanálu, což je obvykle velmi malá dráha, která prochází středem míchy. Vznikne tak dutina zvaná syrinx, kde se může hromadit mozkomíšní mok (CSF) a vyvíjet tlak na míchu. Časem to může poškodit nervy v míše.
Obvykle se vyskytuje u kojenců a dětí, ale existuje podobný stav nazývaný syringomyelie, který se vyskytuje hlavně u dospělých. Syringomyelie zahrnuje tvorbu cysty v míše, která poškozuje tuto strukturu těla, jak roste s akumulací tekutin. To může také způsobit poškození nervů v míše.
Jaké jsou příznaky?
Mírná hydromyelie ne vždy způsobuje příznaky. Jak se však vyvíjí, může způsobit:
- ztráta citu v rukou a pažích
- bolest v krku a pažích
- svalová slabost v rukou, pažích a ramenech
- bolest nebo ztuhlost nohou
Bez léčby se slabost a ztuhlost obvykle zhorší a mohou nakonec ztížit pohyb.
co to způsobuje?
Lékaři si nejsou jisti přesnou příčinou hydromyelie. Předpokládá se však, že to s největší pravděpodobností souvisí s blokádou nebo přerušením toku CSF. To není dobré pro váš centrální nervový systém, protože správný průtok CSF a související tlak jsou potřebné k ochraně mozku a míchy. Zranění, základní stavy a určité problémy během vývoje mozku a míchy v děloze mohou způsobit problémy s průtokem CSF.
Existuje také silné spojení mezi hydromyelií a Chiariho malformací. Jedná se o typ vrozené vady, která ovlivňuje strukturu mozku. Často způsobují, že se mozeček – oblast v zadní části mozku, která řídí pohyb – a někdy také mozkový kmen pohybují dolů a tlačí se do prostoru vyhrazeného pro míchu. To blokuje tok CSF.
Další stavy, které jsou spojeny s hydromyelií, zahrnují:
- nádory míchy
-
arachnoiditida, což je zánět arachnoidální membrány obklopující mozek a míchu
-
meningitida, což je zánět membrán (meningů) obklopujících mozek a míchu
- upoutaná mícha, což se týká tkáňových úponů zahrnujících nejnižší oblast míchy, které jí brání v pohybu v míšním kanálu, jak by měl
Jak se diagnostikuje?
Lékař vašeho dítěte začne kladením otázek souvisejících s anamnézou a symptomy vašeho dítěte. Mohou také požádat vaše dítě, aby provedlo určité pohyby a činnosti, aby mohlo zkontrolovat známky slabosti nebo ztuhlosti svých končetin.
Aby potvrdili diagnózu, s největší pravděpodobností objednají vyšetření magnetickou rezonancí. To využívá silné magnety a radiofrekvenční pulsy k vytvoření velmi detailních snímků a při skenování magnetickou rezonancí nedochází k žádné radiaci. Tento zobrazovací test umožní lékaři identifikovat nádory nebo jiné abnormality v oblasti mozku a míchy.
jak se to léčí?
Některé případy asymptomatické hydromyelie mohou být pečlivě sledovány bez léčby. Je možné, ale vzácné, že některé případy hydromyelie vymizí bez léčby. Pokud se však vyskytnou významné příznaky, které se nezlepšují nebo dokonce zhoršují, může vaše dítě potřebovat chirurgický zákrok k úpravě toku CSF.
Mezi typy operací patří:
- Posunování. Drenážní systém s ventilem se používá k odvádění CSF z mozkových komor do břišní dutiny.
- Dekomprese zadní jámy. Malá část kosti v zadní části dolní části lebky a krční páteře (laminektomie) se odstraní, aby se uvolnil tlak.
- Třetí ventrikulostomie. Ve spodní části třetí komory vašeho mozku je vytvořena díra, která odvádí tok CSF.
Pokud vaše dítě potřebuje operaci, lékař určí nejlepší přístup na základě závažnosti stavu dítěte a toho, co jej může způsobovat. Zváží také několik faktorů, včetně věku vašeho dítěte a celkového zdraví, aby se ujistili, že zvolí tu nejbezpečnější možnost.
Fyzikální terapie může také pomoci zvládnout příznaky hydromyelie zvýšením síly a flexibility v pažích nebo nohou.
jaký je výhled?
Hydromyelie může způsobit řadu neurologických příznaků, jako je ztuhlost, ztráta citlivosti, bolest a slabost. Ne všechny případy však vyvolávají příznaky. Pokud máte dítě se středně závažnými až závažnými příznaky hydromyelie, jeho lékař pravděpodobně doporučí operaci ke zlepšení průtoku CSF, aby se příznaky zmírnily.
