Trombotická mikroangiopatie (TMA) je vzácný, ale potenciálně život ohrožující stav, který postihuje malé krevní cévy v těle. TMA se vyskytuje asi u 1 až 3 lidí z 1 milionu.
TMA může být dědičná, ale může se také vyvinout v důsledku reakce těla na těhotenství, některá vážná onemocnění nebo léky.
Zatímco stav je často léčitelný, výhled pro někoho s TMA závisí do značné míry na základní příčině onemocnění.
Tento článek se blíže podívá na TMA, její příčiny, příznaky, léčbu a prognózu.
Co je trombotická mikroangiopatie?
Termín „trombotický“ označuje krevní sraženinu. A „mikroangiopatie“ je zdravotní stav postihující malé krevní cévy – konkrétně kapiláry a arterioly. TMA je tedy stav, kdy se v těchto cévách vytvořily krevní sraženiny.
TMA však také způsobuje snížení počtu krevních destiček v oběhu, protože krevní sraženiny jsou tvořeny shluky krevních destiček. S tím spojená destrukce červených krvinek se nazývá hemolytická anémie.
Zatímco malé krevní cévy kdekoli v těle mohou být postiženy, ledviny a mozek patří k orgánům, u kterých je nejpravděpodobnější výskyt TMA, což může vést k problémům s funkcí orgánů.
Existuje několik typů TMA. Dvě z běžnějších verzí jsou trombocytopenická purpura (TTP) a hemolyticko-uremický syndrom (HUS).
Trombocytopenická purpura (TTP)
K TTP dochází, když je nízká aktivita proteinu ADAMTS13. Tento protein se podílí na regulaci srážení krve.
V některých případech se člověk narodí s mutací v genu ADAMTS13. U jiných lidí s TTP se vyvine typ autoimunitní poruchy, která narušuje aktivitu genu ADAMTS13.
Hemolyticko-uremický syndrom (HUS)
HUS se často vyvine po vážné střevní infekci, typicky způsobené bakterií E. coli. Tento typ TMA postihuje především malé krevní cévy ledvin.
Jaké jsou příznaky?
Příznaky TMA závisí především na části těla postižené onemocněním. Například při nízkém počtu krevních destiček může mít člověk větší pravděpodobnost tvorby modřin a problémů s krvácením.
Když se vyvine nízký počet červených krvinek, příznaky mohou zahrnovat:
- únava
- točení hlavy
- dušnost
Když jsou postiženy ledviny, člověk může mít abnormální funkci ledvin. Příznaky mohou zahrnovat vysoký krevní tlak. Mohou mít také horečku, zejména pokud mají diagnostikovanou TTP.
Když jsou postiženy krevní cévy v mozku, příznaky mohou zahrnovat:
- zmatek
- denní ospalost
- záchvaty
Jaké jsou příčiny?
Osoba s TMA může mít primární formu onemocnění, což znamená, že se vyvinula sama o sobě a ne jako komplikace z jiné příčiny.
Pokud existuje základní příčina, která spouští TMA, považuje se to za sekundární formu onemocnění. Většina případů TMA představuje sekundární TMA.
Některé z častějších příčin trombotické mikroangiopatie zahrnují:
Těhotenství
Ve studii z roku 2019 zahrnující více než 500 jedinců s TMA vědci zjistili, že 35 procent případů bylo spojeno s těhotenstvím. Podle
- rozpad červených krvinek (hemolýza)
- zvýšené jaterní enzymy
- syndrom nízkého počtu krevních destiček
Infekce
Virové i bakteriální infekce mohou vést ke komplikacím TMA. Virové infekce mohou zahrnovat:
- HIV
- hepatitida C
- chřipka
- norovirus
- rotavirus
Infekce E. coli zůstává nejběžnější bakteriální infekcí, o které je známo, že způsobuje TMA.
Drogy
Recenze více než 600
- cyklosporin
- interferon
- chinin
- muromonab-CD3
- takrolimus
Malignity
TMA související s rakovinou se může vyvinout ze samotné rakoviny nebo z léčby – zejména chemoterapeutických léků, jako je mitomycin C.
A
Maligní hypertenze, což je náhlý, abnormálně vysoký krevní tlak, je také známým přispěvatelem k TMA.
Mezi další příčiny patří:
- autoimunitní poruchy
- transplantace orgánů
Jak se léčí trombotická mikroangiopatie?
Správná léčba TMA závisí na povaze onemocnění. Například TTP se často léčí výměnou plazmy. To zahrnuje odstranění plazmy – vody, solí a enzymů – z krve. Poté obdržíte čerstvou dárcovskou plazmu, která nahradí to, co bylo odstraněno.
U hemolyticko-uremického syndromu (HUS) mohou být dostatečné nitrožilní tekutiny a doplňky výživy. Krevní transfuze mohou být nezbytné ke snížení příznaků a prevenci budoucích komplikací.
Pokud je poškození ledvin závažné, může být dočasně nutná dialýza k udržení funkce ledvin a pomoci vyřešit TMA.
Jiné léčby jsou diktovány příčinou TMA. Pokud je zjištěna bakteriální infekce, mohou být předepsána antibiotika. Autoimunitní porucha může vyžadovat použití imunosupresivních terapií.
jaký je výhled?
Míra přežití u TMA se značně liší, vzhledem k tomu, že je spojena s tolika různými možnými příčinami a může mít několik různých podob.
Studie z roku 2021 zahrnující 239 lidí naznačuje, že celková úmrtnost během 11letého období sledování byla 23 procent.
Je však třeba poznamenat, že případy TMA vyvolané rakovinou a jinými malignitami mají pravděpodobně horší výhled než případy diagnostikované například během těhotenství.
Vyhlídky na TTP do značné míry závisí na tom, zda podstoupíte léčbu.
Nadace Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Foundation naznačuje, že bez léčby může 95 procent jedinců s TTP na toto onemocnění zemřít. S léčbou může až 90 procent lidí dosáhnout remise, ačkoli téměř u jedné třetiny může dojít k relapsu.
National Kidney Foundation uvádí, že asi 85 procent běžných případů HUS se úplně vyřeší. Pokud však došlo k významnému poškození ledvin, některé problémy s ledvinami a vysoký krevní tlak mohou být později pravděpodobnější.
Sečteno a podtrženo
Trombotická mikroangiopatie (TMA) je vzácné, ale závažné onemocnění charakterizované krevními sraženinami v nejmenších krevních cévách těla, zejména ledvinách a mozku. TMA je obvykle komplikace pramenící z jiného zdravotního stavu nebo těhotenství.
Léčba TMA může zahrnovat krevní transfuze, výměnu plazmy a další léčby.
Díky správné diagnóze a rychlé léčbě je tato neobvyklá krevní porucha často léčitelná. Průběžné sledování po léčbě je obvykle nutné; je to důležitý krok, jak zabránit návratu TMA a způsobit další problémy.
