Von Willebrandova choroba a hemofilie jsou krvácivé poruchy způsobené problémy s koagulačními faktory. Tyto stavy sdílejí podobné příznaky, ale identifikace toho, který člověk má, je klíčem k účinné léčbě.
Když dostanete řez nebo škrábnutí, krevní destičky ve vaší krvi se slepí a vytvoří zátku. Bílkoviny v krvi – srážecí faktory – udržují tuto zátku na místě, brání dlouhodobému krvácení a umožňují hojení poraněné oblasti.
Při poruchách krvácivosti tyto bílkoviny nefungují správně a nezabraňují vytékání krve z cévy.
Von Willebrandova choroba a hemofilie jsou
Zde je více o tom, jak jsou tyto stavy podobné, jaké jsou jejich rozdíly a jak se s nimi zachází.
Přečtěte si více o poruchách krvácení.
Co je von Willebrandova choroba?
Lidé s von Willebrandovou chorobou (VWD) mají problémy s proteinem nazývaným von Willebrandův faktor. Když jsou hladiny tohoto proteinu nízké nebo nefungují, jak by měly, krev se nemůže správně srážet.
I když je to vzácné, VWD je
- Typ 1 (mírný): U tohoto typu jsou nízké hladiny von Willebrandova faktoru v krvi a krvácení se stává problémem pouze při traumatu, operaci nebo odstranění zubu.
- Typ 2 (střední): U tohoto typu von Willebrandův faktor v krvi nefunguje tak, jak by měl, a krvácení může být silné a vyskytuje se častěji než u typu 1.
- Typ 3 (těžký): U tohoto typu je v krvi málo nebo žádný von Willebrandův faktor a často dochází ke krvácení z nosu, úst a střev.
Jak poznáte von Willebrandovu chorobu od hemofilie?
Hemofilie je vzácná geneticky dědičná krvácivá porucha, která se také může pohybovat od mírné po těžkou. Lidé s hemofilií mají nedostatky v množství buď faktoru VIII (typ A) nebo faktoru IX (typ B). Stejně jako u VWD mohou problémy s těmito faktory srážení způsobit krvácení, které se nezastaví.
Může být obtížné rozlišit tyto dva stavy od sebe pouhým fyzikálním vyšetřením. Jedním z hlavních rozdílů je, že hemofilie postihuje především muže, zatímco VWD postihuje ženy i muže. Dalším rozdílem je, že VWD bývá mírnější než hemofilie.
Pokud se domníváte, že máte poruchu srážlivosti, váš lékař bude muset provést koagulační testy, aby přesně zjistil, který protein brání srážení krve.
Na jazyku záleží
Všimněte si, že v tomto článku používáme binární výrazy „žena“ a „muž“. I když si uvědomujeme, že tyto termíny nemusí odpovídat vaší genderové zkušenosti, je to termín používaný výzkumníky, jejichž data byla citována. Při podávání zpráv o účastnících výzkumu a klinických nálezech se snažíme být co nejkonkrétnější.
Studie a průzkumy uvedené v tomto článku však neuváděly údaje o účastnících, kteří jsou transgender, nebinární, genderově nekonformní, genderqueer, gender nebo bez pohlaví, nebo je nemusely mít.
Jaké jsou příznaky von Willebrandovy choroby vs. hemofilie?
Příznaky a symptomy VWD a hemofilie jsou podobné.
Mezi sdílené příznaky patří:
- snadno se tvoří modřiny
- velké modřiny
- opakující se krvácení z nosu
- krvácející dásně
- nadměrné krvácení po traumatu nebo operaci
- krev ve stolici
Tam, kde se příznaky liší, mohou lidé s VWD zažít
Lidé s hemofilií mohou častěji pociťovat bolestivé nebo ztuhlé klouby a svaly z vnitřního krvácení.
Jaká je léčba von Willebrandovy choroby vs. hemofilie?
Léčba hemofilie zahrnuje použití syntetických injekčních srážecích faktorů k nahrazení těch, které chybí nebo nefungují, jak by měly. Zdravotníci mohou předepisovat tyto léky k prevenci krvácení nebo k zastavení aktivního krvácení.
Léčba VWD závisí na závažnosti. Jedinci s mírnou VWD nemusí potřebovat léčbu kromě vyhýbání se lékům, jako je aspirin, které ředí krev.
Ti s těžším VWD mohou potřebovat léky ke zvýšení hladin von Willebrandova faktoru v krvi nebo v injekčních krevních faktorech.
Pokud máte některý z těchto stavů, promluvte si se svým lékařem – hematologem – před jakýmikoli operacemi, zubním zákrokem, těhotenstvím/porodem nebo v jakékoli jiné události, kdy se zvyšuje pravděpodobnost krvácení.
Jaké jsou rizikové faktory von Willebrandovy choroby vs. hemofilie?
Člověk je
Opět jsou muži
Jaký je výhled pro lidi s von Willebrandovou chorobou vs. hemofilii?
V současné době neexistuje žádný lék na VWD nebo hemofilii. To znamená, že výhled závisí na závažnosti stavu.
Lidé s mírnými typy VWD mohou vést relativně typický život a syntetické faktory srážení potřebují pouze tehdy, když jsou zraněni nebo mají operaci. Pacienti s hemofilií a závažnějšími typy VWD mohou potřebovat preventivní faktory srážení, aby se vyhnuli nadměrnému krvácení v každodenním životě.
Často kladené otázky
Jsou VWD a hemofilie vždy dědičné?
Ne. I když jsou tyto stavy vzácné, lze je také získat jako součást jiného zdravotního stavu nebo po užívání
Kolik lidí je postiženo těmito stavy?
Odborníci odhadují, že VWD ovlivňuje
Proč je hemofilie u žen vzácná?
Vzhledem k tomu, že hemofilie je nesena na chromozomu X a ženy mají dva chromozomy X, je pravděpodobnější, že budou mít jeden zdravý chromozom X, což znamená, že hemofilie je
Muži mají pouze jeden chromozom X, takže pokud je tento chromozom X postižen, bude mít tento muž hemofilii.
Jídlo s sebou
Ze samotných příznaků nemůžete nutně zjistit, jakou poruchu krvácení máte. Jedním z cenných vodítek k tomuto typu je, že VWD i hemofilie jsou geneticky zděděné a mohou se vyskytovat ve vaší rodině.
Váš lékař nebo zdravotnický pracovník může nařídit krevní testy, aby zjistil, který faktor srážení nefunguje správně, a předepíše vhodné léky k prevenci a léčbě nadměrného krvácení.
