Nekrotizující vaskulitida

Co způsobuje nekrotizující vaskulitidu?

Jedná se o vzácné onemocnění a lékaři nevědí, co ho způsobuje. Předpokládá se však, že u této poruchy hraje roli autoimunita. Autoimunita nastává, když vaše tělo vytváří protilátky a napadá vaše vlastní tkáně a orgány.

Je pravděpodobnější, že se u vás toto onemocnění rozvine, pokud máte autoimunitní stav, jako je revmatoidní artritida (RA) nebo systémový lupus erythematodes (SLE).

Mezi další podmínky spojené se SNV patří:

• žloutenka typu B
• polyarteritis nodosa

• Kawasakiho nemoc nebo syndrom mukokutánních lymfatických uzlin

• sklerodermie
• granulomatóza s polyangiitidou

Mnoho z těchto souvisejících stavů může postihnout tepny i cévy.

Jak nekrotizující vaskulitida postihuje děti?

SNV je u dětí velmi vzácná, ale vyskytuje se. Podle a studie 2016děti s diagnostikovanou Kawasakiho chorobou jsou vystaveny zvýšenému riziku SNV. Kawasakiho choroba je hlavní příčinou srdečních chorob u dětí v některých částech vyspělého světa, včetně USA a Japonska.

Jaké jsou příznaky nekrotizující vaskulitidy?

Protože tento stav ovlivňuje vaše cévy, mohou se příznaky objevit v různých částech vašeho těla. Neexistuje jediný soubor příznaků, které by definitivně naznačovaly, že máte nekrotizující vaskulitidu.

Počáteční příznaky si můžete všimnout sami bez lékařského testu. Tyto zahrnují:

• zimnice
• únava
• horečka
• ztráta váhy

Jiné časné příznaky jsou zjistitelné pouze pomocí krevního testu. Patří mezi ně leukocytóza, která zahrnuje vysoký počet bílých krvinek (WBC) a anémii.

Jak nemoc postupuje, příznaky se mohou zhoršovat a být pestřejší. Vaše specifické příznaky závisí na tom, které části vašeho těla jsou postiženy. Můžete mít:

• bolest
• změna barvy kůže

• léze, které jsou obvykle vidět na nohou

• vředy na kůži nebo genitáliích nebo v ústech

V některých případech může být stav omezen na vaši kůži. V jiných případech může dojít k poškození ledvin nebo krvácení do plic. Pokud je postižen váš mozek, můžete mít potíže s polykáním, mluvením nebo pohybem.

Jak se diagnostikuje nekrotizující vaskulitida?

Ve většině případů vám lékař nejprve odebere vzorek krve. Tento vzorek bude testován na antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA). Pokud jsou tyto protilátky nalezeny ve vašem vzorku krve, můžete mít SNV.

Váš lékař může mít podezření, že máte tento stav, pokud je váš test ANCA pozitivní a vaše příznaky postihují alespoň dva orgány nebo jiné části vašeho těla.

Váš lékař může provést další testy, které pomohou potvrdit jejich diagnózu. Tyto testy mohou zahrnovat biopsii postižené oblasti nebo rentgenový snímek. Může být také proveden krevní test na hepatitidu a rozbor moči. V některých případech jim rentgen hrudníku pomůže zjistit, zda se ve vašem těle vyskytují základní problémy s průtokem krve.

Jak se léčí nekrotizující vaskulitida?

Jakmile bude diagnóza potvrzena, bude prvním cílem vašeho lékaře snížit zánět, který může způsobovat poškození vašich krevních cév. Jakmile je vaskulitida ve stavu remise (to znamená, že je pod kontrolou), lékař předepíše udržovací léčbu ve snaze tento stav udržet.

Zpočátku je nekrotizující vaskulitida léčena typem steroidu nazývaného kortikosteroid. Tento typ léků pomáhá snížit zánět. Zpočátku se kortikosteroidy předepisují ve vysokých dávkách.

Pokud se onemocnění stane méně závažným, může lékař postupně snižovat dávkování léků. Prednisolon (Pred Mild) a methylprednisolon (Medrol) jsou dva příklady těchto kortikosteroidů.

Možná budete muset začít užívat cyklofosfamid, pokud se vaše příznaky nezlepší nebo pokud jsou velmi závažné. Jedná se o chemoterapeutický lék používaný k léčbě rakoviny. Cyklofosfamid je prokazatelně účinný při léčbě určitých forem vaskulitidy.

Budete pokračovat v užívání těchto léků, i když vaše příznaky odezní. Měli byste je užívat alespoň rok poté, co přestanete mít příznaky.

Váš lékař může také předepsat biologickou léčbu, pokud konvenční léčba není účinná. Tento typ terapie se zaměřuje na specifické části imunitního systému. Příkladem léku je rituximab (Rituxan).

Jakmile vstoupíte do remise, váš lékař vám předepíše léky pro udržovací léčbu, zatímco budete postupně vysazovat steroidní léky. Mezi možné léky používané pro udržovací terapii patří azathioprin (Imuran, Azasan) a metotrexát. Oba jsou to imunosupresivní léky.

Během léčby SNV je třeba pečlivě sledovat další oblasti vašeho těla:

• nervový systém
• srdce
• plíce
• ledviny

Pokud se vyvinou jakékoli stavy ovlivňující tyto oblasti, může lékař předepsat vhodnou léčbu i pro ně.

Je možné předejít nekrotizující vaskulitidě?

Protože se jedná o autoimunitní poruchu s neznámou příčinou, není znám žádný způsob, jak zabránit vzniku SNV.

Jaký je výhled pro osoby s nekrotizující vaskulitidou?

Tento vzácný stav je léčitelný. Poškození jakékoli oblasti zasažené SNV však nelze vrátit zpět.

Výhled pro pacienty s touto diagnózou se liší a závisí na závažnosti poškození tkáně před zahájením léčby.

Mezi možné komplikace patří infekce způsobené potlačeným imunitním systémem během léčby a sekundární infekce nekrotizované tkáně.

Studie z roku 2015 také naznačuje, že osoby se SNV mají vyšší riziko vzniku maligních výrůstků a rakoviny.