Průvodce pro rodiče po Choanal Atresia

Co je choanální atrézie?

jaké jsou typy?

Existují dva typy choanální atrézie:

• Bilaterální choanální atrézie. Tento typ blokuje oba nosní průchody. Je to velmi nebezpečné, protože miminka prvních čtyři až šest týdnů života dýchají pouze nosem.
• Jednostranná choanální atrézie. Tento typ blokuje pouze jeden nosní průchod, často ten vpravo. Je častější než bilaterální choanální atrézie. Děti s touto formou mohou být schopny kompenzovat dýcháním jednou otevřenou stranou nosu.

Oba typy choanální atrézie jsou dále kategorizovány v závislosti na typu blokády:

• Blokáda je tvořena jak kostmi, tak měkkými tkáněmi. Asi 70 % dětí s tímto onemocněním má tento typ.
• Blokádu tvoří pouze kosti. Asi 30 % dětí s choanální atrézií má tento typ.

Jaké jsou příznaky a příznaky?

Děti narozené s bilaterální choanální atrézií mají velmi těžké dýchání. Mohou být schopni dýchat pouze tehdy, když pláčou, protože to otevírá jejich dýchací cesty. Krmení může být také velmi obtížné, protože dítě nemůže při jídle dýchat a mohlo by se začít dusit. Děti s bilaterální choanální atrézií mohou také zmodrat během spánku nebo jídla, protože nemohou získat dostatek kyslíku.

Děti, které mají jednostrannou formu, mohou být schopny dostatečně dobře dýchat jednou nosní dírkou. Mohou vykazovat žádné příznaky až po měsících nebo letech.

Příznaky jednostranné choanální atrézie zahrnují:

• hlučné dýchání
• hustá tekutina vytékající z jedné strany nosu

co to způsobuje?

Choanální atrézie nastává v děloze, když se nosní průchody plně neotevřou a nepropojí se s dýchacími cestami, jak se dítě vyvíjí. Lékaři přesně nevědí, co to způsobuje, ale myslí si, že na vině může být kombinace genů a faktorů prostředí.

Navíc dívky mají větší pravděpodobnost choanální atrézie než chlapci.

Tam také byly zprávy že ženy, které během těhotenství užívaly určité léky na štítnou žlázu, jako je karbimazol a methimazol (Tapazol), porodily děti s choanální atrézií ve vyšší míře. Asociace však není jasná. Rovněž nebylo možné určit, zda k choanální atrézii mohlo vést onemocnění štítné žlázy matek, nebo zda byly faktorem samotné léky.

Děti s choanální atrézií mají často jednu z těchto dalších vrozených vad:

• CHARGE syndrom. Tento dědičný stav způsobuje těžkou ztrátu sluchu, ztrátu zraku, problémy s dýcháním a polykáním. Více než polovina dětí s CHARGE má choanální atrézii a asi polovina z nich ji má na obou stranách nosu.
• Syndrom Treacher Collins. Tento stav ovlivňuje vývoj kostí v obličeji dítěte.
• Crouzonův syndrom. Tento genetický stav způsobuje, že kosti v lebce dítěte splývají příliš brzy. To zabrání tomu, aby lebka rostla jako obvykle.
• Tessierův syndrom. Tento stav způsobuje velké otvory (rozštěpy), které rozdělují obličej dítěte.
• koloboma. Tento stav je díra v sítnici, duhovce nebo jiné části oka.
• Genitální hypoplazie. Tento stav je neúplný vývoj vagíny u dívek nebo penisu u chlapců.

Jak se to diagnostikuje?

Bilaterální forma choanální atrézie je obvykle diagnostikována brzy po narození dítěte, protože příznaky jsou závažné a rychle patrné. Většina dětí s bilaterální choanální atrézií bude mít brzy po narození značné potíže s dýcháním. Během vyšetření lékař nebude schopen protáhnout tenkou plastovou hadičku z nosu dítěte do hltanu, což je část krku, která je za nosem a ústy.

CT vyšetření a MRI vyšetření mohou také odhalit zablokovaný nosní průchod nebo průchody. Pokud je to jen trochu možné, lékař použije vyšetření magnetickou rezonancí, aby dítě nevystavoval zbytečné radiaci.

Jak se to léčí?

Děti s mírnou formou jednostranné choanální atrézie nemusí potřebovat léčbu. Budou však muset být pečlivě sledováni, zda se u nich nevyskytují známky problémů s dýcháním. Použitím nosní sprej může také pomoci udržet otevřenou nosní dírku čistou.

Bilaterální choanální atrézie je lékařská pohotovost. Děti s tímto stavem mohou potřebovat trubici, která jim pomůže dýchat, dokud nebudou moci podstoupit operaci. Ve většině případů se lékař pokusí provést operaci, jakmile to bude bezpečně možné.

Nejběžnějším typem chirurgického zákroku používaného k léčbě tohoto stavu je endoskopie. Chirurg umístí malý pozorovací dalekohled s malými nástroji připevněnými přes nos dítěte. Poté lékař otevře kost a tkáň, která blokuje dýchání dítěte.

Méně často se operace provádí otevřeným postupem. Chirurg za tím účelem provede řez ve stropě úst dítěte a odstraní blokující tkáň nebo kost.

Po obou typech chirurgického zákroku lze do otvoru vložit malou plastovou trubici nazývanou stent, aby se dýchací cesty udržely otevřené. Stent bude odstraněn po několika týdnech.

Děti s jinými problémy, jako je syndrom CHARGE, mohou potřebovat více operací k léčbě těchto stavů.

jaký je výhled?

Jakmile je blokáda odstraněna, vyhlídky pro děti s choanální atrézií jsou dobré. Mohou vyrůst a vést normální, zdravý život. Děti s dalšími vrozenými vadami však mohou potřebovat další léčbu nebo operace, když vyrostou.