Spojení mezi Ehlers-Danlos syndromem a pásovým oparem

Ehlers-Danlosův syndrom (EDS) je skupina genetických poruch, které způsobují defekty v proteinu kolagenu. Kolagen je tvrdý protein, který dává strukturu vaší pojivové tkáni, kůži a mnoha dalším tkáním. To je nejčastější bílkovin v lidském těle.

Předpokládá se, že EDS postihuje 1 z 2 500 až 1 z 5 000 lidí. Je rozdělena na 13 podtypů podle jejích příznaků a symptomů.

Nějaký studie naznačují potenciální souvislost mezi EDS a imunodeficiencí, i když souvislost není jistá. Imunodeficience je rizikovým faktorem pro pásový opar. Pásový opar je stav, který je výsledkem reaktivace herpes zoster, viru, který způsobuje plané neštovice.

Je zapotřebí více výzkumu, aby se zjistilo, zda se u lidí s EDS rozvíjí pásový opar častěji než u lidí bez EDS.

Pokračujte ve čtení, abyste se dozvěděli více o potenciálním spojení mezi EDS a pásovým oparem a mezi EDS a dalšími komplikacemi.

Spojení mezi EDS a šindelem

V současné době není jasné, zda se u lidí s EDS objeví pásový opar častěji nebo v mladším věku než u běžné populace.

Pásový opar ovlivňuje asi 1 ze 3 lidí a stává se častějším s věkem. Je to způsobeno reaktivací viru způsobujícího plané neštovice, který se nazývá herpes zoster. Tento virus může ležet ladem ve vašem nervovém systému po celá desetiletí.

Některé případové studie naznačují potenciální souvislost mezi hypermobilním EDS, alergiemi a imunodeficiencí. Hypermobilní EDS je často považováno za nejméně závažnou formu onemocnění. Vyznačuje se klouby, které se táhnou dále než obvykle, a hyperelastickou kůží.

Je možné, že aktuální důkazy ano náhodný. Je zapotřebí více výzkumu, abychom pochopili, zda skutečně existuje odkaz.

V studie 2016, vědci zkoumali charakteristiky parodontálního EDS, což je typ EDS, který způsobuje předčasnou ztrátu zubů a hypermobilitu kloubů. Mezi 94 lidmi v 17 rodinách mělo 40 % opakované infekce, jako jsou:

  • pásový opar
  • zánět středního ucha (ušní infekce)

  • infekce močového měchýře
  • infekce ledvin
  • zápal plic
  • empyém

Teoreticky mohou faktory, jako je špatné hojení ran a dysfunkce krevních cév u lidí s EDS, potlačit imunitní funkci, což může vést k reaktivaci viru herpes zoster.

Následující skupiny lidí s oslabenou imunitní funkcí je známo, že se u nich pásový opar vyvíjí častěji než u běžné populace:

  • lidé s rakovinou, zejména leukémií a lymfomem
  • lidé s HIV
  • lidé, kteří podstoupili transplantaci kostní dřeně nebo pevných orgánů
  • lidé užívající imunosupresivní léky, jako je chemoterapie nebo steroidy

Další rizika Ehlers-Danlosova syndromu

Závažnost EDS se liší od člověka k člověku a dokonce i mezi lidmi se stejným typem EDS. Zde jsou některé zdravotní komplikace některých lidí s EDS.

Prasknutí krevní cévy nebo orgánu

Ruptura krevní cévy a ruptura orgánu jsou dvě komplikace nejčastěji vést k smrti u lidí s EDS.

Cévní a orgánové ruptury jsou nejčastější u cévních a kyfoskoliotických subtypů EDS. Cévní ruptura se může objevit kdekoli, ale nejčastěji se vyskytuje v hrudníku nebo břiše. K ruptuře orgánu nejčastěji dochází v:

  • děloha
  • sigmoidní tlusté střevo
  • slezina
  • játra

Komplikace při porodu

Abnormality pojivové tkáně mohou zvýšit riziko komplikací během porodu. Křehká kůže může například zvýšit riziko vážného krvácení. Častější mohou být také vážné vaginální nebo perineální ruptury.

Chirurgické komplikace

Lidé s EDS jsou v an zvýšené riziko komplikací během operace v důsledku faktorů, jako jsou křehké krevní cévy a zhoršené hojení ran.

Problémy s hypermobilitou

Hypermobilní EDS je obecně považováno za mírnou formu onemocnění. U lidí s hypermobilním EDS se může vyvinout mnoho muskuloskeletálních problémů, jako jsou:

  • hypermobilní klouby
  • časté kloubní luxace
  • degenerativní onemocnění kloubů
  • chronická bolest

Kdy byste měli navštívit lékaře, pokud vám byla diagnostikována EDS?

EDS nelze vyléčit, ale lékař vám může pomoci zvládnout vaše příznaky a předejít komplikacím. Je důležité pravidelně navštěvovat svého lékaře, abyste sledovali své příznaky a vyjádřili jakékoli obavy, které máte.

Délka života lidí s hypermobilním a klasickým podtypem EDS není obvykle tímto stavem ovlivněna, ale některé typy EDS – jako vaskulární a kyfoskoliotické podtypy – představují další problémy, které vyžadují pečlivé sledování.

Lidé s vaskulárním EDS pravděpodobně zaznamenají velkou vaskulární komplikaci věk 40.

Zdravotnická pohotovost

Náhlá ostrá bolest u lidí s EDS nebo s podezřením na EDS vyžaduje pohotovostní lékařskou pomoc. Pokud máte náhlou ostrou bolest nebo náhlou dušnost, která je příznakem kolapsu plic, zavolejte na číslo 911 nebo na místní tísňovou linku nebo jděte na nejbližší pohotovost.

Často kladené otázky

Zde je několik běžných otázek, které lidé mají ohledně EDS.

Oslabuje EDS váš imunitní systém?

Kožní a cévní komplikace EDS vás mohou predisponovat k problémům s hojením ran. To může zvýšit pravděpodobnost rozvoje kožních infekcí.

Způsobuje EDS vyrážky nebo jiné kožní problémy?

Většina komplikací EDS postihuje kůži, svaly, kosti a krevní cévy. Lidé s EDS mají často pokožku popisovanou jako sametovou. Kůže může být křehká a rány se mohou hojit pomalu. Jizvy mohou být tenké a zabarvené a mohou se časem roztáhnout.

Vyrážky jsou méně časté, ale potenciálně mohou být a symptom některých typů EDS.

Může EDS způsobit poškození nervů?

Neuropatie malých nervů nebo poškození malých nervových vláken ve vaší kůži je a společný rys společnosti EDS. Může způsobit brnění nebo pálení nohou nebo rukou a sníženou citlivost na bolest a teplo.

Jaké další stavy jsou spojeny s EDS?

Poruchy spánku a obstrukční spánková apnoe jsou spojeny s EDS. Předpokládá se, že asociace je způsobena tím abnormality měkkých tkání obličeje. Opakovaná poranění kloubů mohou způsobit časný nástup osteoartrózy a mnoho dalších ortopedických stavů.

Odnést

EDS je skupina stavů způsobených defekty v proteinu kolagenu. Není jasné, zda jsou lidé s EDS vystaveni zvýšenému riziku vzniku pásového oparu. Některé studie naznačují, že EDS může potenciálně oslabit váš imunitní systém, což by teoreticky mohlo zvýšit pravděpodobnost vzniku pásového oparu.

Pokud máte EDS, je důležité pravidelně navštěvovat svého lékaře, aby sledoval vaše příznaky.

Zjistit více

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *

POSLEDNÍ ČLÁNKY