Co byste měli vědět o leukémii T-buněk dospělých

Co způsobuje dospělou leukémii T-buněk?

ATL je výsledkem dlouhodobé infekce virem lidské T-buněčné leukémie typu 1 (HTLV-1), také známým jako lidský T-lymfotropní virus-1. Lidé se mohou nakazit nebo přenést virus prostřednictvím:

• mateřské mléko
• sexuální kontakt
• krevní transfuze
• sdílení kontaminovaných jehel

HTLV-1 je typ retroviru. Byl to první lidský retrovirus, který kdy vědci spojili s rakovinou.

Výzkumníci se stále snaží pochopit, jak přesně virus způsobuje ATL. V průběhu času virus poškozuje DNA buněk, což způsobuje jejich nekontrolovatelný růst.

Kdo je ohrožen dospělou leukémií T-buněk?

Lidé s dlouhodobou infekcí HTLV-1 jsou vystaveni nejvyššímu riziku ATL. Vzhledem k tomu, že virus zůstává v těle latentní po celá desetiletí, lidé, u kterých se infekce rozvine v mladém věku, mají a vyšší riziko mít ATL později v životě.

Stále jen asi 4 % lidí s HTLV-1 skončí s pozdější diagnózou ATL.

Můžete být vystaveni vyššímu riziku ATL, pokud žijete v jedné z následujících oblastí, kde je HTLV-1 endemický (rozšířený):

• Japonsko
• Karibik
• subsaharské Africe
• střední východ
• Jižní a Střední Amerika

Japonsko hlásí každý rok více případů ATL než kterákoli jiná země. Virus není v Severní Americe běžný, ale může se objevit mezi uživateli intravenózních (IV) drog ve Spojených státech.

Vzhledem k tomu, že se virus může šířit mateřským mlékem, děti, které pijí mateřské mléko, mohou mít větší pravděpodobnost, že se nakazí HTLV-1 než děti, které ho nepijí.

Země, které vyšetřují darování krve na HTLV-1, jako jsou Spojené státy, mají nízké riziko šíření viru prostřednictvím krevních transfuzí.

Jaké jsou typy dospělé leukémie T-buněk?

Existují čtyři podtypy ATL:

• Akutní: O 55 % případů ATL jsou akutní. Akutní ATL je nejagresivnější formou ATL.
• Lymfom: Asi 20 % případů ATL jsou lymfomy. Tento typ má také tendenci růst agresivně.
• Chronický: Tento typ představuje dalších 20 % případů ATL. Lékaři mohou kategorizovat chronické ATL buď jako příznivé nebo nepříznivé, v závislosti na tom, jak onemocnění ovlivňuje tělo.
• Doutnající: Jedná se o nejméně běžnou formu ATL (5 % případů) a nejméně agresivní.

Jaké jsou příznaky leukémie dospělých T-buněk?

Známky a příznaky ATL budou záviset na typu. Obecně ale můžete očekávat:

• únava

• kožní vyrážka nebo léze

• oteklé lymfatické uzliny v podpaží, krku nebo tříslech

• bolest kostí
• vyšší než typický počet bílých krvinek

Příznivé chronické a doutnající ATL obvykle způsobují mírnější příznaky.

Asi polovina lidí s ATL má kožní léze. Léze se mohou jevit jako červené, šupinaté, skvrnité, ploché nebo krustované. Obvykle nesvědí.

Jak lékař diagnostikuje leukémii T-buněk u dospělých?

Lékař se pravděpodobně zeptá na vaše příznaky a anamnézu. Mohou odebrat vzorek krve nebo kostní dřeně nebo malý kousek postižené tkáně, jako je zduření lymfatických uzlin nebo kožní léze. Vzorek pošlou specialistovi, aby hledal známky ATL.

Jaká je léčba leukémie dospělých T-buněk?

Léčba ATL může záviset na podtypu a vašem celkovém zdraví.

U akutních, lymfomových a nepříznivých chronických ATL může léčba zahrnovat:

• chemoterapie nebo kombinace několika chemoterapeutických činidel

• antiretrovirová terapie
• transplantaci kmenových buněk

Transplantace kmenových buněk by mohla potenciálně vyléčit ATL. Ale tento postup s sebou nese vážná rizika, jako je infekce, odmítnutí transplantátu a dokonce i smrt. Mladší lidé často lépe zvládají transplantaci kmenových buněk a mají méně komplikací než starší lidé.

Výzkumníci v současné době studují několik nových léčebných postupů v klinických studiích, aby zjistili, zda mohou zlepšit výsledek pro lidi s ATL. Například imunoterapeutický lék lenalidomid ukázal slibné výsledky ve fázi 2 klinické studie. Vědci jej testují i ​​v jiné studii v kombinaci s chemoterapií.

U doutnajících a příznivých chronických ATL, které rostou pomaleji, může váš lékař místo toho sledovat rakovinu, než přejde na agresivnější léčbu. Tomu se říká aktivní dohled.

Jaký je výhled pro lidi s leukémií T-buněk dospělých?

Pro většinu podtypů ATL je výhled špatný. Ve velké retrospektivní studii v Japonsku byl medián přežití pro každý podtyp:

Medián přežití je doba od diagnózy nebo zahájení léčby, po kterou je polovina lidí stále naživu.

O polovina lidí s doutnající nebo příznivou chronickou ATL nakonec progreduje do akutní ATL.

Odnést

ATL je vzácná rakovina způsobená dlouhodobou infekcí HTLV-1. Ačkoli ATL má špatný výhled, objevují se nové způsoby léčby, které by mohly zlepšit míru přežití. Pokud jste nedávno obdrželi diagnózu ATL, zeptejte se svého lékaře na účast v klinické studii ve vaší oblasti.