Co je erytroleukémie?

Co způsobuje erytroleukémii?

Erytroleukémie nastává, když vaše tělo produkuje velké množství abnormálních červených krvinek v krvi a kostní dřeni.

Kostní dřeň je měkká tkáň, která se nachází ve středu vašich kostí. Je zodpovědný za produkci nových krvinek a dalších důležitých buněk ve vašem těle.

Existují dva typy kostní dřeně:

• Červená kostní dřeň tvoří červené krvinky, bílé krvinky nebo krevní destičky.
• Žlutá kostní dřeň tvoří buňky chrupavky, tuku nebo kostí.

AML nastává, když je problém s buňkami v červené kostní dřeni známými jako myeloidní buňky.

U AML dochází k poškození DNA vyvíjejících se krevních buněk. Vědci neznají přesnou příčinu tohoto poškození DNA. Poškození DNA způsobí, že vaše krevní buňky začnou nekontrolovaně růst a dělit se.

Tyto rychle se dělící buňky nefungují správně a neodumírají v přirozeném bodě svého životního cyklu, na rozdíl od zdravých krvinek. Místo toho se hromadí a šíří po těle. Postupem času rakovinné buňky převyšují počet zdravých buněk v krvi.

Jako podtyp AML se erytroleukémie stále vyskytuje v červené kostní dřeni. Postihuje ale především specifické buňky červené kostní dřeně zvané erytroblasty. Erytroblasty jsou buňky, které tvoří erytroidní buňky, typ červených krvinek.

Kdo dostane erytroleukémii?

Erytroleukémie se může objevit v jakémkoli věku a u mužů i žen, ale obvykle postihuje muže v průměrném věku 65 let. Občas se vyskytuje i v velmi malé děti.

Lékaři to považují za velmi vzácné. Jediná velká studie, která sledovala celkový počet případů napříč skupinou populace, se uskutečnila v Anglii v 80. a 90. letech 20. století. Zjistilo se, že tento typ rakoviny se vyskytuje v méně než 1 z milionu lidí za rok.

Erytroleukémie se může vyskytnout i u jiných druhů rakoviny, včetně myeloproliferativních novotvarů nebo myelodysplastických syndromů (MDS).

Mezi další rizikové faktory patří:

• anamnéza expozice ionizujícímu záření
• anamnéza chemoterapie pro jinou rakovinu
• vzácné genetické chromozomální abnormality

Jaké jsou příznaky erytroleukémie?

V průběhu času mohou abnormální krvinky převýšit počet zdravých krvinek. Nedostatek zdravých krvinek ve vašem těle může způsobit následující příznaky:

• únava
• horečka
• noční pocení
• ztráta váhy

• bolesti kloubů a kostí

• snadno se tvoří modřiny

Jak se diagnostikuje erytroleukémie?

Váš lékař se zeptá na vaše příznaky, odebere lékařskou a rodinnou anamnézu a provede fyzickou prohlídku.

Lékaři nemohou diagnostikovat erytroleukémii pouze z jediného testu. Aby lékaři diagnostikovali erytroleukémii a odlišili ji od jiných podtypů AML nebo jiných krevních rakovin, odeberou vzorek krve nebo kostní dřeně, který pošlou do laboratoře k testování.

Testy krve a kostní dřeně na erytroleukémii mohou zahrnovat následující:

• Kompletní krevní obraz (CBC): CBC používá vzorek vaší krve k počítání počtu červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Lidé s AML mají často vysoký počet bílých krvinek a nízký počet červených krvinek a krevních destiček.
• Nátěr periferní krve: Krevní nátěr sleduje tvar, velikost a množství buněk v krvi. Tento test hledá specificky leukemické (blastické) buňky, které se normálně nevyskytují v krvi.
• Cytochemie: Tento test vystavuje krevní buňky chemickým skvrnám (barvivům), které reagují se specifickými typy leukemických buněk. Zejména tento test může pomoci lékaři rozlišit mezi AML a akutní lymfocytární leukémií.
• Aspirace a biopsie kostní dřeně: Lékař může odebrat vzorek kostní dřeně nebo malou část kosti obsahující dřeň a prozkoumat ji pod mikroskopem.
• Průtoková cytometrie: Tento test pomáhá identifikovat specifické markery na buňkách tím, že zjišťuje, zda na ně ulpívají určité protilátky. Průtoková cytometrie může pomoci klasifikovat AML do různých podtypů. Toto se nazývá imunofenotypizace.
• Molekulární testy: Tyto testy hledají specifické změny v chromozomech (dlouhých řetězcích DNA) a genech v leukemických buňkách.

Lékaři pak tyto informace použijí k tomu, aby pochopili, jaký podtyp AML máte na základě a klasifikační systém vyvinutý Světovou zdravotnickou organizací (WHO).

Lékaři dříve rozdělovali erytroleukémii do dvou kategorií (erytroleukémie erytroidního/myeloidního typu a čistá erytroidní leukémie), ale toto je již neplatí. Vědci navrhli, že erytroleukémie by měla spadat do kategorie rakoviny krve známé jako MDS. Stále však nějaké jsou rozprava o tom, jak by lékaři měli tyto druhy rakoviny klasifikovat.

Jaká je léčba erytroleukémie?

Léčba erytroleukémie je podobná léčbě jiných podtypů AML.

Současná léčba zahrnuje intenzivní chemoterapii a transplantace kmenových buněk.

Chemoterapeutické léky fungují tak, že ničí rakovinné buňky a brání jim v množení. Chemoterapie může také ovlivnit zdravé buňky a způsobit mnoho vedlejších účinků.

Mezi běžné vedlejší účinky chemoterapie patří:

• nevolnost a zvracení

• ztráta chuti k jídlu
• únava
• ztráta vlasů
• vyrážka
• vředy v ústech
• změny kůže a nehtů
• zvýšené riziko infekce

Kmenové buňky jsou speciální lidské buňky, které se mohou vyvinout v mnoho různých typů buněk, včetně červených krvinek. Transplantace kmenových buněk, nazývané také transplantace kostní dřeně, obnovují buňky kostní dřeně ztracené v důsledku chemoterapie.

Ne každý s erytroleukémií má nárok na transplantaci kmenových buněk. Transplantace kmenových buněk je velmi intenzivní proces a je spojen s mnoha riziky, včetně:

• infekce
• krvácející
• plicní problémy

• reakce štěpu proti hostiteli, což je stav, kdy buňky dárce napadají vaše tělo

• jaterní venookluzivní onemocnění
• selhání štěpu, což znamená, že transplantované buňky neprodukují nové buňky podle očekávání

Jaký je výhled pro lidi s erytroleukémií?

Lékaři často měří výhled z hlediska 5letého celkového přežití. 5leté celkové přežití popisuje procento lidí s určitým onemocněním, kteří jsou stále naživu 5 let po jejich diagnóze.

5letá míra přežití u AML je 30,5 %podle National Cancer Institute.

Mějte na paměti, že 5letá míra přežití se vypočítává na základě minulých údajů. Nebere v úvahu nedávné pokroky v léčbě nebo nový výzkum, který vede k lepšímu pochopení nemoci.

Obecně je výhled horší pro lidi s erytroleukémií ve srovnání s jinými typy AML, protože erytroleukémie může být těžší léčit než jiné typy AML. Protože je to tak vzácné, není k dispozici žádná pětiletá míra přežití. Podle několika starších studií je medián přežití u erytroleukémie mezi 3 a 9 měsíců.

Kromě podtypu může váš výhled ovlivnit mnoho dalších faktorů. Podle American Cancer Societytyto faktory také hrají roli ve vašem výhledu a reakci na léčbu:

• chromozomální abnormality
• genetické mutace
• markery na leukemických buňkách
• počet bílých krvinek
• s jinou krevní poruchou
• infekce
• kde se v těle rakovina rozšířila
• váš věk a celkový zdravotní stav

Erytroleukémie je vzácná rakovina krve a podtyp AML. Přestože je výhled považován za horší než u jiných typů AML, v posledních letech bylo dosaženo velkého pokroku, který pomohl porozumět rysům a genovým změnám, které způsobují tento typ rakoviny krve. Tyto informace by mohly být užitečné pro vědce při pokusu o vývoj nových terapií.

Pokud trpíte erytroleukémií, může vám lékař doporučit zařazení do klinické studie ke studiu nových možností léčby. Nezapomeňte si promluvit s lékařem o potenciálních výhodách a rizicích zapojení do klinické studie.