Co může vyvolat krizi srpkovitých buněk?

Co spouští krizi srpkovitých buněk?

Vědci zcela nerozumí přesným příčinám krize srpkovité anémie. Většinou se to stane kvůli fyzickému spouštěči, ale může k tomu dojít i bez známé příčiny.

Nejčastěji mohou jakékoli spouštěče, které způsobují zúžení vašich krevních cév vyústí ve srpkovitou anémii. Mezi tyto spouštěče patří:

• fyzický nebo psychický stres
• chladné počasí
• bolest
• alkohol
• tabákové výrobky
• ztráta tekutin (dehydratace)
• infekce
• nízká hladina kyslíku v krvi (hypoxémie), která může být důsledkem velmi namáhavého cvičení, vysoké nadmořské výšky nebo určitých zdravotních stavů

Může být těžké určit, který spouštěč je zodpovědný za každou konkrétní krizi. Často to může být způsobeno kombinací příčin.

Typy srpkovitých krizí

Existuje několik typů srpkovitých krizí:

• Vasookluzivní krize (VOC): VOC je nejčastější projev srpkovité anémii a může způsobit těžkou, často vysilující bolest. Stává se to kvůli složité interakci mezi srpkovitými buňkami, endoteliálními buňkami (výstelkou vašich krevních cév) a dalšími buňkami ve vaší krvi.
• Krize sekvestrace sleziny: To způsobuje bolest a otok sleziny. Stává se to, když se ve slezině zachytí velké množství krve. Krize sekvestrace sleziny se nejčastěji vyskytují v malé děti.
• Aplastická krize: K tomu dochází, když vaše tělo nevytváří dostatek nových červených krvinek, aby nahradily ty, které již máte v krvi. Některé virové infekce, jako je parvovirus B19, mohou způsobit aplastickou krizi. Tyto krize způsobují náhlou bledost a slabost.
• Akutní hrudní syndrom: To je hlavní příčinou hospitalizace a úmrtí u lidí s SCD. Způsobuje bolest na hrudi, kašel, horečku, nízkou hladinu kyslíku v krvi a abnormální látky hromadící se v plicích (plicní infiltráty). Po VOC může následovat akutní hrudní syndrom.
• Hemolytická krize: K tomu dochází, když je během krátké doby zničeno velké množství červených krvinek. Způsobuje náhlý pokles hladiny hemoglobinu (chudokrevnost).

Existují i ​​jiné, méně časté typy srpkovitých krizí, nejčastěji se vyskytující jako komplikace VOC.

Mějte na paměti, že můžete mít více než jeden typ krize srpkovitosti najednou.

Jaké jsou příznaky krize srpkovité anémie?

Nejběžnější příznaky srpkovitých krizí jsou:

• mučivá bolest kostí

• bolest na hrudi a dušnost

• těžké infekce (obvykle u dětí)
• těžká anémie

• slabost a nízký krevní tlak

• ztráta vědomí
• zežloutnutí kůže, očí nebo vnitřku úst (žloutenka)
• vážné poškození orgánů, včetně mrtvice

Tyto příznaky se obvykle vyvíjejí během hodin nebo dnů.

VOC, který obvykle předchází jiným komplikacím, může způsobit bolest v následujících částech těla:

• zadní
• nohy
• kolena
• zbraně
• hruď
• břicho

Jak mohu předejít krizi se srpkovitou anémií?

Nemůžete zabránit všem srpkovitým krizím, ale můžete se vyhnout jejich spouštěčům, a proto je minimalizovat:

• pijte hodně vody (alespoň osm sklenic denně), abyste se vyhnuli dehydrataci
• oblékat se teple v chladném počasí a mít na sobě další vrstvu pro každý případ
• vyhýbání se horolezectví nebo letům ve vzduchu v nepřetlakové kabině
• lpění na lehkém až středním cvičení
• věnovat pozornost úrovni stresu
• často si myjte ruce, abyste se vyhnuli infekcím
• Ujistěte se, že dostanete všechna doporučená očkování, včetně očkování proti chřipce a koronaviru a přeočkování
• užívání doplňků kyseliny listové k prevenci anémie
• vyhýbání se alkoholu a tabákovým výrobkům

Kromě toho nezapomeňte dodržovat doporučení lékaře, včetně včasného užívání všech doporučených léků.

Jak mohu zvládnout krizi se srpkovitou anémií?

Ne všechny krize se srpkovitou anémií vyžadují cestu na pohotovost. Můžete začít s domácím managementem, ale je důležité okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, pokud domácí léčba nemá požadovaný účinek.

Správa domu zahrnuje:

• volně prodejné (OTC) léky proti bolesti
• vyhřívací podložky
• pít hodně vody
• teplé koupele
• masáž postižené oblasti
• odpočinek

Pokud domácí správa nezabírá, lékař vám pravděpodobně předepíše silnější léky na bolest. Kromě toho zkontrolují přítomnost infekce nebo dehydratace, která by mohla spouštět krizi. Mohou vám také podat intravenózní (IV) tekutiny. Ve velmi závažných případech můžete potřebovat krevní transfuzi.

Některé léky jsou schváleny Food and Drug Administration (FDA), aby se snížila frekvence a trvání VOC:

• hydroxymočovina
• L-glutamin
• crizanlizumab (Adakveo)

• voxelotor (Oxbryta)

Přečtěte si více o potenciální léčbě SCD.

Krize srpkovité anémie je velmi bolestivou komplikací SCD. Má mnoho spouštěčů, z nichž většina způsobuje zúžení vašich krevních cév, což má za následek shlukování krevních buněk v kapilárách.

Mírnou bolest můžete léčit doma, ale závažnější případy vyžadují okamžitou lékařskou pomoc. Srpkovitým krizím můžete předejít tím, že se vyhnete jejich spouštěčům.