Přehled
Co je dermatomyozitida?
Když zánětlivé onemocnění svalů polymyozitida postihuje kůži, nazývá se to dermatomyozitida. V tomto stavu mohou být oči obklopeny fialovým zbarvením s otokem. Na kloubech, loktech a kolenou může být šupinatá, červená kůže. Kromě toho se na obličeji, krku a horní části hrudníku může objevit červená vyrážka. V tukové vrstvě kůže se mohou vytvořit tvrdé hrudky vápenatých usazenin.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje dermatomyozitidu?
U lidí s polymyozitidou a dermatomyozitidou přestane imunitní systém dobře fungovat a začne napadat zdravé tkáně. Faktory spouštějící tento proces nejsou známy.
Jaké jsou příznaky dermatomyozitidy?
Příznaky dermatomyozitidy se mohou u jednotlivých pacientů značně lišit. Někteří lidé mohou trpět touto nemocí měsíce nebo roky, než ji uvidí. Svalová slabost se může objevit ve stejnou dobu jako vyrážka nebo se může objevit po týdnech, měsících nebo letech. Některé další běžné příznaky zahrnují:
- Načervenalé nebo modrofialové skvrny, většinou na místech vystavených slunci.
- Fialové skvrny na kostnatých výčnělcích, zejména na kloubech.
- Změna barvy s otoky kolem očí.
- Roztrhaná kutikula a výrazné krevní cévy na nehtových záhybech.
- Červená vyrážka na obličeji, krku, ramenech, horní části hrudníku a loktech.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje dermatomyozitida?
Diagnóza dermatomyozitidy je obvykle potvrzena následujícími testy:
- Krevní testy k detekci zvýšeného množství svalových enzymů, jako je kreatinkináza (CK) a někdy laktátdehydrogenáza (LDH).
- Krevní testy k detekci autoprotilátek (protilátky, které reagují s buňkami, tkáněmi nebo nativními proteiny jedince, ve kterém se protilátky tvoří).
- Kožní biopsie vyrážky.
- Biopsie postiženého svalu.
- Elektromyografické vyšetření (EMG).
- Skenování svalů magnetickou rezonancí (MRI).
Management a léčba
Jak se dermatomyozitida léčí?
Lékaři obvykle zahajují léčbu dermatomyozitidy steroidními léky, jako je prednison. Imunosupresiva mohou být užitečná pro pacienty, kterým nepomáhá prednison. Tyto zahrnují:
- Methotrexát (značky Rheumatrex® a Trexall®)
- Azathioprin (značky Imuran® a Azasan®)
- Cyklofosfamid (značka Cytoxan®)
- Chlorambucil (značka Leukeran®)
- Cyklosporin (značka Sandimmune®, Gengraf® a Neoral®)
- Tacrolimus (značka Astagraf XL®, Hecoria®, Prograf®)
- Mykofenolát (značka CellCept®, Myfortic®)
- Rituximab (značka Rituxan®)
Další léčba intravenózním imunoglobulinem (IVIG), který se používá ke zpomalení autoimunitního procesu, se ukázala jako účinná a bezpečná. Fyzikální terapie může zachovat svalovou funkci a zabránit úbytku svalů.
Zdroje
Kde se mohu dozvědět více o dermatomyozitidě?
Další informace naleznete v následujícím:
Asociace svalové dystrofie – USA
Národní kancelář
161 N. Clark, Suite 3550
Chicago, IL 60601
www.mda.org
Bezplatná linka: 800 572 1717
Informační středisko Národního institutu artritidy a muskuloskeletálních a kožních nemocí (NIAMS)
Národní institut zdraví
Bethesda, MD 20892-3675
Telefon: 301.495.4484
Bezplatná linka: 877.226.4267 (877.22.NIAMS)
TTY: 301.565.2966
Fax: 301 718 6366
E-mailem: [email protected]
Webové stránky: https://www.niams.nih.gov
Sdružení myozitidy
1940 Duke St., Suite 200
Alexandrie, VA 22314
Bezplatná linka: 800 821 7356
E-mailem: [email protected]
www.myositis.org
