Přehled
Co je intersticiální plicní onemocnění?
Intersticiální plicní nemoc (ILD) je jiný termín pro plicní fibrózu, což znamená „zjizvení“ a „zánět“ intersticia (tkáň, která obklopuje plicní vzduchové vaky, krevní cévy a dýchací cesty). Toto zjizvení způsobuje ztuhnutí plicní tkáně, což může ztěžovat dýchání. ILD může být omezeno na plíce nebo může souviset se stavem, který může postihnout jiné části těla, jako je revmatoidní artritida nebo sarkoidóza.
Tato onemocnění mají podobné rysy, včetně neproduktivního (suchého) kašle a dušnosti. I když mohou vypadat podobně rentgenově (na rentgenu hrudníku nebo CT vyšetření hrudníku), intersticiální onemocnění plic z různých příčin a stavů mají různé léčby a výhledy. ILD je častější u dospělých, ale vzácně se může objevit u dětí.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje intersticiální plicní onemocnění?
Existuje více než 200 příčin ILD. Protože ILD zahrnuje mnoho poruch, je kategorizováno podle příčiny. Mezi tyto typy ILD patří:
- ILD související s jinou zdravotní poruchou: U některých lidí se ILD rozvine v důsledku autoimunitního onemocnění (imunitní systém poškozuje tělo). Příklady autoimunitních onemocnění zahrnují revmatoidní artritidu, sklerodermii, polymyositidu/dermatomyositidu, lupus a sarkoidózu.
- ILD způsobené vdechováním škodlivých látek: Lidé, kteří dýchají škodlivé částice, jako je uhelný prach, azbest, tabákový kouř nebo kadeřnické chemikálie, mohou vyvinout ILD.
- Genetické ILD: Genetická intersticiální choroba plic nastane, když se nemoc přenese mezi členy rodiny. Mezi tyto stavy patří neurofibromatóza (onemocnění, při kterém nádory rostou na nervech) a Gaucherova choroba (označená zvětšením vnitřních orgánů, včetně sleziny a jater, a lézemi na kostech).
- Idiopatické ILD: Idiopatická znamená, že příčina není známa. Idiopatické intersticiální plicní onemocnění obvykle postihuje osoby starší 60 let.
Jaké jsou příznaky intersticiálního plicního onemocnění?
Většina lidí s ILD má příznaky, které ztěžují dýchání, včetně:
- Dušnost
-
Kašel, obvykle neproduktivní
- Snížená tolerance cvičení
- Únava
- Ztráta váhy
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje intersticiální plicní onemocnění?
Protože existuje mnoho typů intersticiálních plicních onemocnění, lékaři používají mnoho metod k jejich diagnostice, včetně následujících:
- Fyzická zkouška. Lékař se také zeptá, zda máte nějaké systémové onemocnění (poruchy postihující celé tělo) nebo jste byli vystaveni škodlivým látkám.
- Test funkce plic, abyste zjistili, jak dobře vaše plíce fungují
- Zobrazovací testy, jako je rentgen a počítačová tomografie s vysokým rozlišením (CT sken)
- Bronchoskopie, test, při kterém lékař vloží zařízení zvané bronchoskop přes váš nos nebo ústa do plic, aby se podíval dovnitř vašich dýchacích cest.
- V některých případech lékař odebere vzorek plicní tkáně. Test této tkáně, nazývaný biopsie, může dále identifikovat typ ILD. Během biopsie váš lékař odebere malý vzorek tkáně z plic a studuje jej pod mikroskopem, aby pomohl identifikovat typ ILD.
Management a léčba
Jak se intersticiální plicní onemocnění léčí?
Léčba intersticiální plicní choroby je navržena tak, aby zachovala schopnost plic fungovat a zabránila zhoršení onemocnění. Léčba závisí na mnoha faktorech, včetně typu ILD a závažnosti, a zahrnuje:
- Léky může pomoci zlepšit funkci plic snížením zánětu a/nebo fibrózy. Mezi léky ke snížení zánětu patří steroidy (prednison) a další revmatologická léčiva, včetně mykofenolátu (CellCept), azathioprinu (Imuran), leflunomidu (Arava), rituximabu (Rituxan), cyklofosfamidu (Cytoxan), takrolimu (Prograf) a dalších. Mezi léky k zastavení další fibrózy patří pirfenidon (Esbriet) a nintedanib (Ofev).
- Kyslíková terapie: Extra kyslík dodávaný hadičkou v nose může usnadnit dýchání. Tato terapie zvyšuje hladinu kyslíku v krvi, takže každý nádech je produktivnější.
- Plicní a cvičební terapie: Dechová cvičení a zvýšená fyzická aktivita mohou zlepšit kondici plic.
- Transplantace plic: Někteří lidé s těžkými případy ILD podstupují transplantaci plic, která jim pomáhá prodloužit život.
Jaké jsou komplikace intersticiálního plicního onemocnění?
Mnoho lidí s ILD má potíže s dýcháním a kašel, který neustupuje. V závažnějších případech mohou být komplikace život ohrožující a zahrnují vysoký krevní tlak v plicích, selhání pravého srdce a respirační selhání (plíce nedodávají do těla dostatek kyslíku).
Prevence
Lze intersticiální plicní chorobě předejít?
Neexistuje způsob, jak zabránit idiopatické nebo genetické ILD, ale je možné předcházet některým typům se známými příčinami. Své riziko můžete snížit:
- Nošení respirátoru (masky, která filtruje částice ze vzduchu) kolem škodlivých látek, jako je azbest, kovový prach nebo chemikálie.
-
Přestat kouřit.
- Očkování proti chřipce a zápalu plic, které pomáhá chránit vaše plíce.
Výhled / Prognóza
Jaká je prognóza (výhled) pro lidi s intersticiálním plicním onemocněním?
Na ILD neexistuje žádný lék. Jakmile dojde k zjizvení v plicích, obvykle to nelze zvrátit. Léčba může pomoci zpomalit onemocnění, aby byla zachována co nejvyšší kvalita života.
Prognóza pro pacienty závisí na závažnosti stavu a na příčině intersticiální plicní nemoci. Mnoho lidí s mírnou intersticiální poruchou může normálně fungovat po celý život bez léčby. Jejich stav může být stabilní (nezhoršuje se).
U lidí s těžšími případy intersticiální plicní choroby může být onemocnění progresivní (časem se zhoršuje). Tito lidé mohou potřebovat pravidelnou léčbu a terapii po zbytek svého života, aby jim pomohli zvládnout jejich příznaky.
