Idiopatická plicní fibróza (IPF) a chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) jsou jak chronická, tak i invalidizující plicní onemocnění, která způsobují dušnost. IPF a CHOPN však způsobují různé formy fyzického poškození vašich plic.
IPF je plicní onemocnění, které ztěžuje dýchání. Poškozuje vzduchové vaky v plicích, které posílají kyslík do krve. Toto poškození způsobuje ztuhnutí plic. Také ztěžuje přístup kyslíku do krve. To způsobuje, že lidé s IPF kašlou a dostávají dušnost. U IPF jsou vaše plíce zjizvené, ztuhlé a tlusté a progresivní poškození není reverzibilní.
U CHOPN se dýchací cesty, což jsou větvené trubice, které přenášejí vzduch v plicích, zužují a poškozují. Díky tomu se lidé cítí zadýchaní a unavení. Dvě nejběžnější formy CHOPN jsou emfyzém a chronická bronchitida. CHOPN může být vážným onemocněním. Nedá se vyléčit a může se časem zhoršovat. Ale existují způsoby léčby, které mohou pomoci.
IPF i CHOPN profitují z včasné diagnózy. Lidé s IPF obvykle přežívají 3 až 5 let po diagnóze, ale někteří lidé žijí déle. Včasná léčba může pomoci zlepšit kvalitu vašeho života. COPD je léčitelná, s obvykle lepšími výsledky, pokud ji zachytíte brzy.
Doba přežití se u IPF i CHOPN liší v závislosti na:
- závažnost onemocnění
- váš celkový zdravotní stav
- vaše historie kouření
Prevalence
Studium epidemiologie IPF bylo náročné, protože jde o relativně vzácné onemocnění s vyvíjejícími se diagnostickými kritérii. Hlášená prevalence a incidence IPF se liší a závisí na metodách hlášení.
IPF je diagnostikována častěji u mužů než u žen a je spojena s postupujícím věkem, přičemž k manifestaci běžně dochází u 60. a 70. let; vzácně je IPF pozorována u pacientů mladších 50 let.
Podle Nadace pro plicní fibrózu je v USA celkově více než 200 000 případů (s 50 000 novými případy ročně).
CHOPN je mnohem častější a je považována za hlavní lékařský problém v USA.
Uvádí to Centrum pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC).
CHOPN je však často poddiagnostikována a skutečné celkové hodnoty mohou být vyšší.
Podle
Příčiny
Příčina IPF není známa a průběh onemocnění nelze předvídat. Naproti tomu kouření způsobuje přibližně 85 až 90 procent případů CHOPN a průběh onemocnění je dobře prozkoumán.
IPF je často diagnostikována až po trvalém zjizvení plic. Mnoho lidí s CHOPN má pouze mírné příznaky a nejsou diagnostikováni, dokud jejich onemocnění dále nepostoupí.
Rizikové faktory IPF
Ačkoli příčina IPF není známa, bylo stanoveno několik rizikových faktorů pro toto onemocnění:
- Kouření. Podobně jako CHOPN je IPF často spojena s kouřením.
- Stáří. Většina lidí postižených tímto stavem je ve věku 50 až 70 let.
-
Expozice prostředí. Vystavení znečištění a toxinům zvyšuje vaše riziko IPF. Vyšší výskyt IPF lze nalézt u lidí s povoláními, která zahrnují práci s prachem, chemikáliemi nebo výpary. Zemědělci jsou jedním příkladem, podle a
studie 2016 . - Sex. IPF má diagnostikováno více mužů než žen.
- Genetika. Mít členy rodiny s plicní fibrózou zvyšuje riziko tohoto stavu.
Rizikové faktory CHOPN
Rizikové faktory pro CHOPN jsou podobné jako u IPF:
- Kouření. Za převážnou většinu případů CHOPN je zodpovědné dlouhodobé kouření. To zahrnuje užívání dýmek, cigaret a konopí. Rizikovým faktorem CHOPN je také dlouhodobá expozice pasivnímu kouření. Lidé s astmatem, kteří kouří, mají ještě vyšší riziko.
- Stáří. Většině lidí je nejméně 40 let, když poprvé zaznamenají příznaky CHOPN.
- Expozice prostředí. Zpráva z roku 2019 ze Spojeného království zjistila, že zahradnictví, zemědělství, malování a práce ve skladu byly některé z povolání spojených s výrazně zvýšeným rizikem CHOPN. Tato povolání zvyšují vaši expozici látkám, jako je prach, chemikálie nebo výpary.
- Sex. Ve většině geografických regionů je u mužů vyšší pravděpodobnost rozvoje CHOPN než u žen. Studie z roku 2010 však naznačuje, že ženy jsou náchylnější k fyzickému poškození kouřením.
- Genetika. Vzácná genetická porucha zvaná deficit alfa-1-antitrypsinu je podle studie z roku 2012 příčinou asi 4 až 5 procent případů CHOPN. Mohou být zapojeny i další genetické faktory.
Příznaky
IPF a CHOPN mají mnoho příznaků:
- Dušnost. Primárním příznakem obou onemocnění je dušnost, která se postupně zhoršuje.
- Kašel. Obě onemocnění zahrnují chronický kašel. U IPF je kašel suchý a dráždivý. U CHOPN dochází k produkci hlenu a sípání.
- Únava. Obě nemoci jsou poznamenány únavou. Je to proto, že dostat kyslík do krve a oxid uhličitý z krve je obtížnější.
- Změny vašich rukou. Obě nemoci mohou postihnout konečky prstů. U IPF mohou být vaše konečky prstů a nehty zvětšené, čemuž se říká paličkování. U CHOPN mohou vaše rty nebo lůžka nehtů zmodrat. Tomu se říká cyanóza.
- Ztráta váhy. Když jsou závažné, mohou obě nemoci vést k nezamýšlenému úbytku hmotnosti. Je to proto, že stravování je obtížné.
- Bolest na hrudi. IPF a CHOPN mohou také zahrnovat tlak na hrudi a otoky kotníků, chodidel nebo nohou v důsledku zátěže na pravé straně srdce.
Léčba
V současnosti neexistuje žádný lék na IPF nebo CHOPN. Léčba je zaměřena na zmírnění příznaků.
Pokud kouříte a máte IPF nebo CHOPN, je důležitým prvním krokem zvážení přestat kouřit. Dalším doporučeným včasným krokem je okamžité odstranění látek znečišťujících ovzduší z domova nebo pracoviště. Spolupracujte také se svým lékařem, abyste se ujistili, že máte vždy aktuální informace o očkování, abyste se vyhnuli vzplanutí a komplikacím infekce.
Léky
Zjizvení plic u IPF nelze zvrátit, ale lze je snížit pomocí léků na předpis nintedanib (Ofev) nebo pirfenidon (Esbriet). Oba zpomalují klesající plicní funkce spojené s fibrózou.
Většina léků na předpis pro CHOPN rozšiřuje dýchací cesty, což usnadňuje dýchání a je méně namáhavé.
Bronchodilatátory mohou pomoci uvolnit svaly kolem dýchacích cest. Tyto léky se používají s inhalačním zařízením a mohou být krátkodobě nebo déle působící, v závislosti na vašich potřebách.
Mohou být také kombinovány s inhalačními steroidy v závislosti na závažnosti příznaků CHOPN a počtu vzplanutí CHOPN. Perorální kortikosteroidy jsou předepisovány pouze pro krátkodobé použití a používají se hlavně u CHOPN a ne IPF.
Kyslíková terapie
Doplňkový kyslík z malé přenosné kyslíkové nádrže se používá k léčbě IPF i CHOPN.
Kyslík je dodáván hadicí nebo obličejovou maskou a pomáhá vám pohodlněji dýchat, když spíte nebo vykonáváte běžné denní činnosti. Může být také použit během cvičení v závislosti na vašich požadavcích na kyslík.
Plicní rehabilitace
Plicní rehabilitace je skupina programů navržených tak, aby vám pomohly vyrovnat se s IPF nebo CHOPN. Zahrnuje dechová cvičení a cvičení na snížení stresu. Může také zahrnovat nutriční a psychologické poradenství a léčbu nemocí.
Cílem je pomoci vám zůstat aktivní a držet krok s každodenními aktivitami. Pokud máte závažné onemocnění, možná budete potřebovat pomoc doma s každodenní rutinou.
Operace plic
U pacientů s IPF nebo CHOPN je možná transplantace plic. Může vám to prodloužit život, ale má to i rizika.
Jiné operace mohou být použity ke zmírnění příznaků CHOPN, v závislosti na typu poškození plic, ke kterému došlo. Při bulektomii lze odstranit zvětšené vzduchové prostory ve vzduchových vacích, nazývané bullae, aby vám pomohly dýchat. Při operaci snížení objemu plic lze poškozenou plicní tkáň odstranit, aby se zlepšilo dýchání.
Výhled
IPF i CHOPN jsou život ohrožující onemocnění, takže včasná detekce je klíčová. Pokud máte některý ze známých příznaků, okamžitě se nechte vyšetřit. Jakmile budete diagnostikováni, dodržování léčebného plánu může pomoci prodloužit váš život. To zahrnuje cvičení podle předpisu.
Probíhá výzkum zaměřený na hledání nových léků a možných způsobů prevence obou onemocnění.
K dispozici jsou i další podpůrné zdroje.
Například připojení k podpůrné skupině vám může poskytnout prostor pro diskusi o problémech IPF nebo CHOPN a najít zdroje, které vám pomohou se vyrovnat. Podpůrné skupiny vás také mohou upozornit na jakýkoli nový vývoj v léčbě.
