Mikrotia

Co je mikrotia?

Mikrotia je vrozená abnormalita, při které je vnější část dětského ucha nedostatečně vyvinutá a obvykle malformovaná. Vada může postihnout jedno (jednostranné) nebo obě (oboustranné) uši. Asi v 90 procentech případů se vyskytuje jednostranně.

Ve Spojených státech, odhadovaný výskyt mikrotií je asi 1 až 5 z 10 000 živě narozených dětí za rok. Odhaduje se, že bilaterální mikrotie se vyskytují pouze u 1 z 25 000 porodů ročně.

Čtyři stupně mikrotií

Mikrotie se vyskytuje ve čtyřech různých úrovních nebo stupních závažnosti:

  • třída I. Vaše dítě může mít vnější ucho, které se zdá malé, ale většinou normální, ale zvukovod může být zúžený nebo chybí.
  • stupeň II. Spodní třetina ucha vašeho dítěte, včetně ušního boltce, se může zdát normálně vyvinutá, ale horní dvě třetiny jsou malé a zdeformované. Zvukovod může být úzký nebo chybí.
  • Třída III. Toto je nejběžnější typ mikrotií pozorovaný u kojenců a dětí. Vaše dítě může mít nedostatečně vyvinuté, malé části vnějšího ucha, včetně začátků laloku a malého množství chrupavky nahoře. U mikrotií stupně III obvykle neexistuje žádný zvukovod.
  • Stupeň IV. Nejzávažnější forma mikrotia je také známá jako anotia. Vaše dítě má anotii, pokud není přítomno ucho nebo zvukovod, ať už jednostranně nebo oboustranně.

Obrázky mikrotií

Co způsobuje mikrotie?

Mikrotia se obvykle vyvíjí během prvního trimestru těhotenství, v prvních týdnech vývoje. Jeho příčina je většinou neznámá, ale někdy je spojována s užíváním drog nebo alkoholu během těhotenství, genetickými podmínkami nebo změnami, spouštěči životního prostředí a dietou s nízkým obsahem sacharidů a kyseliny listové.

Jedním z identifikovatelných rizikových faktorů mikrotií je užívání léku na akné Accutane (isotretinoin) během těhotenství. Tento lék je spojován s četnými vrozenými abnormalitami, včetně mikrotií.

Dalším možným faktorem, který by mohl dítě ohrozit mikrotiem, je diabetes, pokud je matka diabetička před těhotenstvím. Zdá se, že matky s diabetem jsou vystaveny vyššímu riziku porodu dítěte s mikrotiem než jiné těhotné ženy.

Mikrotie se většinou nezdá být geneticky zděděným stavem. Ve většině případů děti s mikrotiem nemají žádné další členy rodiny s tímto onemocněním. Zdá se, že se to děje náhodně a dokonce bylo pozorováno u dvojčat, že jedno dítě to má, ale druhé ne.

Ačkoli většina výskytů mikrotií není dědičná, u malého procenta zděděných mikrotií může tento stav přeskočit generace. Také matky s jedním dítětem narozeným s mikrotiem mají mírně zvýšené (5 procent) riziko, že budou mít další dítě s tímto onemocněním.

Jak se mikrotia diagnostikuje?

Pediatr vašeho dítěte by měl být schopen diagnostikovat mikrotii pozorováním. K určení závažnosti nařídí lékař vašeho dítěte vyšetření u ušního, nosního a krčního specialisty (ORL) a vyšetření sluchu u dětského audiologa.

Je také možné diagnostikovat rozsah mikrotií vašeho dítěte pomocí CAT skenu, i když se to většinou provádí pouze tehdy, když je dítě starší.

Audiolog zhodnotí úroveň nedoslýchavosti vašeho dítěte a ORL potvrdí, zda je zvukovod přítomen nebo chybí. ORL vašeho dítěte vám také bude moci poradit ohledně možností sluchové asistence nebo rekonstrukční chirurgie.

Vzhledem k tomu, že mikrotie se mohou vyskytovat spolu s jinými genetickými stavy nebo vrozenými vadami, pediatr vašeho dítěte bude chtít vyloučit i jiné diagnózy. Lékař může doporučit ultrazvuk ledvin vašeho dítěte, aby zhodnotil jejich vývoj.

Můžete být také odesláni ke genetickému specialistovi, pokud má lékař vašeho dítěte podezření, že ve hře mohou být jiné genetické abnormality.

Někdy se mikrotia objevují vedle jiných kraniofaciálních syndromů nebo jako jejich součást. Pokud to má pediatr podezření, může být vaše dítě odesláno ke kraniofaciálním specialistům nebo terapeutům k dalšímu hodnocení, léčbě a terapii.

Možnosti léčby

Některé rodiny se rozhodnou chirurgicky nezasahovat. Pokud je vaše dítě kojenec, rekonstrukční operaci zvukovodu zatím nelze provést. Pokud vám nevyhovují chirurgické možnosti, můžete počkat, až bude vaše dítě starší. Operace mikrotií bývají jednodušší pro starší děti, protože je k dispozici více chrupavky pro transplantaci.

U některých dětí narozených s mikrotií je možné používat nechirurgická sluchadla. V závislosti na rozsahu mikrotií vašeho dítěte mohou být kandidátem na tento typ zařízení, zvláště pokud je na operaci příliš malé nebo pokud ji odkládáte. Je-li přítomen ušní kanál, lze také použít naslouchadla.

Operace štěpu žeberní chrupavky

Pokud se rozhodnete pro žeberní štěp pro své dítě, podstoupí dva až čtyři procedury v rozmezí několika měsíců až jednoho roku. Žeberní chrupavka se odstraní z hrudníku vašeho dítěte a použije se k vytvoření tvaru ucha. Poté se implantuje pod kůži v místě, kde by se ucho nacházelo.

Po úplném zabudování nové chrupavky do místa mohou být provedeny další operace a kožní štěpy pro lepší umístění ucha. Operace žeberního štěpu se doporučuje dětem ve věku 8 až 10 let.

Žeberní chrupavka je pevná a odolná. Tkáň z vlastního těla vašeho dítěte je také méně pravděpodobné, že bude odmítnuta jako materiál implantátu.

Nevýhody operace zahrnují bolest a možné zjizvení v místě štěpu. Žeberní chrupavka použitá pro implantát bude také na dotek pevnější a tužší než ušní chrupavka.

Operace štěpu Medpor

Tento typ rekonstrukce zahrnuje implantaci syntetického materiálu spíše než žeberní chrupavky. Obvykle může být dokončena v jednom postupu a používá tkáň pokožky hlavy k pokrytí materiálu implantátu.

Tuto proceduru mohou bezpečně podstoupit děti již od 3 let. Výsledky jsou konzistentnější než u operací žeber. Existuje však vyšší riziko infekce a ztráty implantátu v důsledku traumatu nebo zranění, protože není zabudován do okolní tkáně.

Dosud také není známo, jak dlouho implantáty Medpor vydrží, takže někteří dětští chirurgové tento zákrok nenabízí ani neprovádějí.

Protetické vnější ucho

Protetika může vypadat velmi reálně a nosit ji buď s lepidlem, nebo prostřednictvím chirurgicky implantovaného kotevního systému. Postup umístění kotvicích prvků implantátu je malý a doba zotavení je minimální.

Protetika je dobrou volbou pro děti, které rekonstrukci neprošly nebo se jim rekonstrukce nepovedla. Někteří jedinci však mají s myšlenkou odnímatelné protézy potíže.

Jiní mohou mít citlivost kůže na lékařská lepidla. Chirurgicky implantované kotevní systémy mohou také zvýšit riziko infekce kůže vašeho dítěte. Kromě toho je nutné čas od času protetiku vyměnit.

Chirurgicky implantovaná sluchadla

Vaše dítě může mít prospěch z kochleárního implantátu, pokud je jeho sluch ovlivněn mikrotiem. Připojovací bod je implantován do kosti za a nad uchem.

Po dokončení hojení vaše dítě obdrží procesor, který lze připojit na místo. Tento procesor pomáhá vašemu dítěti slyšet zvukové vibrace stimulací nervů ve vnitřním uchu.

Zařízení indukující vibrace mohou také pomoci zlepšit sluch vašeho dítěte. Ty se nosí na pokožce hlavy a magneticky se spojují s chirurgicky umístěnými implantáty. Implantáty se připojují ke střednímu uchu a posílají vibrace přímo do vnitřního ucha.

Chirurgicky implantovaná sluchadla často vyžadují minimální hojení v místě implantace. Mohou se však vyskytnout některé nežádoucí účinky. Tyto zahrnují:

  • tinnitus (zvonění v uších)
  • poškození nebo poranění nervů
  • ztráta sluchu
  • závrať
  • únik tekutiny, která obklopuje mozek

Vaše dítě může mít také mírně zvýšené riziko vzniku kožních infekcí v okolí místa implantátu.

Dopad na každodenní život

Některé děti narozené s mikrotiem mohou zaznamenat částečnou nebo úplnou ztrátu sluchu v postiženém uchu, což může ovlivnit kvalitu života. Děti s částečnou ztrátou sluchu mohou také vyvinout vady řeči, když se učí mluvit.

Interakce může být obtížná kvůli ztrátě sluchu, ale existují terapeutické možnosti, které mohou pomoci. Hluchota vyžaduje další soubor úprav a úprav životního stylu, ale ty jsou velmi možné a děti se obecně dobře adaptují.

jaký je výhled?

Děti narozené s mikrotiem mohou vést plnohodnotný život, zvláště s vhodnou léčbou a případnou potřebnou úpravou životního stylu.

Promluvte si se svým týmem lékařské péče o nejlepším postupu pro vás nebo vaše dítě.

Zjistit více

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

POSLEDNÍ ČLÁNKY