Pochopení rakoviny glioblastoma multiforme (GBM).

Co je rakovina glioblastoma multiforme (GBM)?

Gliom je obecný termín, který označuje jakýkoli typ rakoviny, který začíná v gliových buňkách ve vašem mozku nebo míše. Gliové buňky podporují neurony, které předávají elektrické informace.

Glioblastom je vysoce agresivní forma gliomu. Nazývá se také astrocytom 4. stupně nebo astrocytom vysokého stupně, protože se vyvíjí v typu gliových buněk nazývaných astrocyty. Tvoří více než 60 % mozkových nádorů u dospělých.

O 95 % případů glioblastomu se vyvine v části vašeho mozku zvané supratentoriální oblast, což je horní část vašeho mozku, která nezahrnuje mozeček ani mozkový kmen.

Jaké jsou příznaky rakoviny glioblastoma multiforme (GBM)?

Příznaky glioblastomu se liší v závislosti na tom, kde se váš nádor vyvíjí. Bolesti hlavy jsou nejčastějším příznakem a vyskytují se u 30 % až 50 % lidí.

Další příznaky mohou zahrnovat:

• změny ve vaší osobnosti, v asi 20 % až 40 % lidí
• rozmazané vidění
• ztráta sluchu
• potíže s mluvením
• záchvaty
• změny ve vaší schopnosti myslet nebo nálady
• nevolnost a zvracení
• ospalost
• svalová slabost
• ztráta chuti k jídlu

Více než polovina lidí s diagnostikovaným glioblastomem má symptomy přibližně 3 až 6 měsíců před jejich diagnózou. Příznaky mohou přetrvávat roky u lidí, kteří mají glioblastom, který se vyvine z astrocytomu nižšího stupně.

Příznaky se mohou také rychle vyvinout během dnů nebo týdnů a podobat se mrtvici. Glioblastom může také vzácně vyvolat mrtvici, pokud komprimuje zdravou mozkovou tkáň.

Co způsobuje rakovinu glioblastoma multiforme (GBM) a kdo je jejím rizikem?

V asi 80 % lidí se glioblastom vyvíjí spontánně bez jasné příčiny. U ostatních 20 % se vyvine z méně agresivních nádorů nazývaných astrocytom a oligodendrogliom.

Glioblastom se může vyvinout v jakémkoli věku, ale nejčastěji je diagnostikován u lidí ve věku let 55 až 60. Zdá se, že je častější ve vyspělých zemích než v méně rozvinutých zemích, pravděpodobně kvůli nedostatečné diagnóze v rozvojových zemích.

Výzkumníci nenašli žádné specifické rizikové faktory, které by odpovídaly za většinu glioblastomů, a většina lidí nemá rodinnou anamnézu. Některé pesticidy a zemědělské látky jsou podezřelé z možných přispěvatelů, ale není dostatek důkazů k nalezení definitivního spojení.

Glioblastom se může vyvinout po předchozí radiační expozici a přibližně 300 případů od poloviny sedmdesátých let bylo hlášeno nádorů mozku vyvolaných radiační terapií. Zdá se, že nádory se vyvíjejí v oblasti mozku, kde byla podávána radiační terapie.

Jak se diagnostikuje rakovina glioblastoma multiforme (GBM)?

Lékaři obvykle zahajují diagnostický proces přezkoumáním vaší anamnézy a provedením fyzického vyšetření. Vaše fyzická zkouška bude pravděpodobně zahrnovat neurologické vyšetření. Při této zkoušce lékaři zkontrolují aspekty vašeho zdraví, jako je vaše koordinace, zrak a pohyb, aby hledali potenciální problémy s vaším centrálním nervovým systémem.

Pokud má váš lékař podezření na neurologickou abnormalitu, nařídí zobrazovací vyšetření vašeho mozku.

Za zlatý standard je považována magnetická rezonance (MRI) s kontrastním barvivem. Lékař může také nařídit počítačovou tomografii (CT), pokud nemůžete podstoupit MRI. Při zobrazování glioblastom často překračuje střední linii vašeho mozku a má motýlí vzhled.

Lékaři mohou potvrdit, že váš nádor je glioblastom, pomocí vzorku tkáně zvaného biopsie. Biopsie může být odebrána dlouhou jehlou, pokud je nádor snadno přístupný nebo během chirurgického zákroku k odstranění nádoru. Váš lékař otestuje tento vzorek tkáně na rakovinu a určité genové mutace, které by mohly vést k rozhodnutí o léčbě.

Jak se léčí rakovina glioblastoma multiforme (GBM)?

Aktuální standardní léčba pro glioblastom zahrnuje chirurgické odstranění co největší části nádoru, jak je to možné bezpečně. Tento postup se nazývá maximální resekce. Může pomoci zmírnit tlak na váš mozek a zvýšit vaše celkové přežití.

Většina lidí podstupuje chemoterapii a radiační terapii po operaci.

Pokyny National Comprehensive Cancer Network (NCCN) berou při určování v úvahu tři faktory jaké typy chemoterapie a radiační terapie spravovat:

• zda je vám méně nebo více než 70 let
• zda je vaše Karnofsky Performance Scale (KPS) nižší nebo vyšší než 60. KPS je měřítkem toho, jak dobře můžete podstupovat své každodenní aktivity.

• methylační stav genu MGMT, genetický faktor spojený s lepším přežitím

Doporučení pro léčbu NCCN jsou:

Vědci pokračují ve zkoumání nových možností léčby, jako jsou:

• přímé dodávání léčiva do nádoru katetrem
• peptidové vakcíny a vakcíny na bázi buněk
• léky cílené terapie, jako jsou inhibitory tyrosinkinázy
• Rentgen pro zvýšení účinku záření
• imunoterapie

Jaký je výhled pro někoho s rakovinou glioblastoma multiforme (GBM)?

Lidé s glioblastomem mají obecně velmi špatné vyhlídky. Své jeden z nejagresivnějších typy rakoviny, které se vyvinou ve vašem mozku nebo míše.

• Asi polovina lidí s glioblastomem žije méně než 15 měsíců.
• Pouze asi 5,5 % lidí žije déle než 5 let.
• Pouze 3 % až 5 % lidí žije déle než 3 roky.
• Minimálně žije méně než 1 % lidí 10 let.

Mutace v IDH1 a lDH2 geny stejně jako MGMT (methylované) jsou spojeny s lepší odpovědí na léčbu. Snížená exprese některých dalších genů, jako je CHI3LI a FBLN4, je také spojena s lepším přežitím.

Odnést

Glioblastom je vzácný, ale agresivní typ rakoviny. Může se vyvinout ve vašem mozku nebo míše, ale téměř všechny případy se vyskytují v mozku.

Pouze malý počet lidí s glioblastomem žije déle než 5 let, ale vědci nadále zkoumají, jak jej nejlépe léčit. Ačkoli je to vzácné, existují případové studie uvádějící lidi žijící 20 let nebo déle.