Vše o akutní monocytární leukémii

Co je akutní monocytární leukémie?

Leukémie se vyvíjí v kmenových buňkách kostní dřeně, které produkují krevní buňky. Jsou klasifikovány podle typu postižených krevních buněk a podle toho, jak rychle onemocnění postupuje. Zde je návod, jak jsou jednotlivé hlavní typy rozděleny:

• Akutní leukémie: rychlý nástup
• Chronické leukémie: pomalejší nástup
• Myeloidní leukémie: ovlivnit typ krevních kmenových buněk nazývaných myeloidní buňky
• Lymfocytární leukémie: ovlivnit typ krevního kmene nazývaného lymfocyty

AML je typ leukémie, která se rychle rozvíjí (akutní) a postihuje myeloidní buňky (myeloidní).

AML-M5 je podtyp AML, který ovlivňuje především růst monocytů. Monocyty mají potenciál stát se dvěma dalšími typy bílých krvinek nazývanými makrofágy a dendritické buňky.

Podle National Cancer Institute je AML-M5 diagnostikován, když více než 20 procent bílých krvinek je abnormálních nebo není plně vyvinutých a více než 80 procent abnormálních buněk jsou monocyty nebo buňky odvozené z monocytů.

Stejně jako u mnoha typů rakoviny není zcela jasné, proč se AML-M5 u některých lidí vyvíjí a u jiných ne. Byl však spojován s určitými genetickými mutacemi.

Ve studii z roku 2019 byly zjištěny genetické mutace v 83,3 procenta lidí s AML-M5. Mutace FLT3-ITD a NRAS byly nejčastější.

Jaké jsou příznaky akutní monocytární leukémie?

Příznaky AML-M5 jsou podobné jako u mnoha jiných forem leukémie. Příznaky jako únava nebo pocity slabosti jsou obecné a mohou mít mnoho potenciálních příčin.

Některé další možné příznaky AML-M5 zahrnují:

• krvácivé poruchy
• krvácení pod kůží nebo dásněmi

• snadná tvorba modřin nebo krvácení

• únava
• horečka
• dušnost
• pocit slabosti
• ztráta hmotnosti a chuti k jídlu
• otok kotníku
• hypotyreóza
• oteklé lymfatické uzliny
• anémie
• nízká produkce moči
• otoky kolem očí
• progresivní ztráta sluchu
• bulka pod kůží

Jak se diagnostikuje akutní monocytární leukémie?

Mnoho příznaků leukémie je obecných a může mít mnoho různých příčin. Zdravotnický pracovník bude pravděpodobně chtít objednat krevní test, aby zjistil příznaky onemocnění, jako je vysoký počet abnormálních bílých krvinek nebo nízký krevní obraz.

Pokud váš krevní test odhalí známky leukémie, budete pravděpodobně odkázáni na lékaře zvaného hematolog, který se specializuje na krevní onemocnění.

Biopsie kostní dřeně

Další část vaší diagnózy bude pravděpodobně zahrnovat biopsii kostní dřeně, obvykle z kyčelní kosti. Během tohoto postupu bude na vaši pokožku aplikováno anestetikum. Poté lékař pomocí tenké jehly odebere kostní dřeň ze středu vaší kyčelní kosti.

Procedura obvykle trvá asi 20 až 30 minut a neměla by být bolestivá. Váš vzorek bude poté převezen do laboratoře k analýze.

Jiné testy

Další podpůrné testy lze použít ke shromáždění dalších informací o konkrétním typu AML, který máte, o tom, jak daleko pokročila a jaká může být nejlepší možnost léčby.

• Páteřní kohoutek. Může vám být poklepáním na páteř zkontrolováno, zda jsou ve vaší míšní tekutině buňky AML-M5. Výzkum z roku 2017 naznačuje, že AML-M5 má tendenci vstupovat do vašeho nervového systému častěji než jiné typy AML.
• Zobrazovací testy. Můžete podstoupit zobrazovací testy, jako je rentgen, CT nebo ultrazvuk, abyste se podívali na některé vaše orgány a zkontrolovali váš celkový zdravotní stav.
• Průtoková cytometrie. Průtoková cytometrie může pomoci upřesnit váš stav z jiných leukémií a jiných forem AML. Je to laboratorní test, který pomáhá identifikovat typ buněk ve vaší kostní dřeni nebo vzorku krve, které jsou rakovinné. Tento test zkoumá určité proteiny na povrchu vašich buněk.
• Cytogenetická analýza. Cytogenetická analýza je další laboratorní test, ve kterém zdravotníci hledají určité genetické mutace ve vašich buňkách, které jsou běžné u lidí s AML-M5.

Jak se akutní monocytární leukémie léčí?

AML-M5 může být obtížné léčit kvůli omezenému množství výzkumu o nejlepším způsobu, jak zvládnout tento specifický typ AML.

Léčba většiny forem AML zahrnuje vícelékovou chemoterapii a transplantace kostní dřeně. Množství chemoterapie, kterou můžete dostat, závisí na faktorech, jako je váš věk a celkový zdravotní stav.

Indukční chemoterapie

Cílem indukční chemoterapie je zabít co nejvíce rakovinných buněk. Zahrnuje užívání vysoké dávky chemoterapeutických léků, které se zaměřují na rakovinné buňky. Bohužel se také zaměřuje na zdravé buňky ve vašem těle, které se rychle dělí, jako jsou krevní kmenové buňky, kožní buňky a gastrointestinální buňky.

Síla chemoterapie, kterou zvládnete, může záviset na vašem věku nebo celkovém zdravotním stavu. Chemoterapeutické léky jsou vysoce toxické pro vaši kostní dřeň a mohou způsobit krvácivé komplikace, selhání ledvin a další potenciálně závažné vedlejší účinky, takže váš lékař bude často provádět testy, aby zkontroloval váš zdravotní stav.

Chemoterapeutický lék cytarabin a buď daunorubicin nebo idarubicin se často používají v režimu „7+3“. To znamená, že dostanete cytarabin intravenózně po dobu 7 dnů spolu s malou dávkou jednoho z dalších léků během prvních 3 dnů.

Zde je několik dalších variant, jak může tato léčba fungovat:

• Můžete také dostávat kladribin.
• Pokud máte gen FLT3 mutace, můžete také perorálně dostávat lék cílové terapie nazývaný midostaurin dvakrát denně.
• Pokud vaše leukemické buňky obsahují protein CD33, může vám být podán gemtuzumab ozogamicin.
• Pokud je ve vaší míšní tekutině důkaz AML-M5, mohou být použity léky, jako je cytarabin nebo methotrexát.

Během indukční fáze obvykle zůstanete v nemocnici. Pokud na konci léčby stále existují známky rakoviny ve vašem těle, možná budete potřebovat další kolo chemoterapie.

Konsolidační terapie

Po přechodu do remise, což znamená, že rakovina již není detekovatelná, většina lidí podstoupí další chemoterapii, aby se zaměřila na zbývající nedetekovatelné rakovinné buňky a zabránila návratu rakoviny.

Mladí a zdraví jedinci často podstupují několik cyklů vysoké dávky cytarabinu v kombinaci s transplantacemi kostní dřeně. Starší dospělí nebo pacienti s jinými souběžnými zdravotními stavy mohou dostávat nižší dávky cytarabinu nebo jiných chemoterapeutických léků.

Transplantace kostní dřeně

Vysoké dávky chemoterapie poškozují buňky v kostní dřeni, které produkují krvinky. Transplantace kostní dřeně nahradí poškozené buňky zdravými. Mohou být provedeny dva typy transplantací:

• Alogenní transplantace. Buňky kostní dřeně se odebírají od dárce, který je blízko genetické shody, jako je například blízký příbuzný. Je možné vyvinout chronické onemocnění štěpu proti hostiteli, při kterém vaše tělo vidí tyto buňky jako vetřelce a napadá je.
• Autologní transplantace. Vaše vlastní buňky kostní dřeně jsou odstraněny před chemoterapií a poté vráceny do vašeho těla po léčbě.

Pokud je k dispozici vhodný dárce, jsou to alogenní transplantace přednostně postup.

Jaký je výhled pro lidi s akutní monocytární leukémií?

Výhled pro lidi s AML-M5 nebyl jasně stanoven. Je však známo, že když se neléčí, často rychle postupuje.

Když vaše tělo vytváří příliš mnoho proteinu zvaného „inhibiční faktor diferenciace“, může to být u některých lidí spojeno s méně slibnou prognózou.

Asi 40 procent lidí s AML-M5 má mutaci Flt3 gen, což může být také spojeno s méně příznivým výsledkem.

V studie 2020výzkumníci zjistili, že 5leté celkové přežití bylo 46 procent ve skupině 132 dětí s AML-M5. Celková míra přežití byla nejnižší u dětí do 3 let.

Vědci pokračují ve studiu AML-M5 v klinických studiích, aby našli nejlepší způsob léčby tohoto typu leukémie. Je pravděpodobné, že míra přežití se bude s časem a novými údaji i nadále zlepšovat.

Mnoho typů leukémie, které mívaly vysokou úmrtnost, je nyní díky lékařskému pokroku velmi dobře léčitelných. Na klinické studie ve vaší oblasti se můžete zeptat svého lékaře, nebo si je můžete sami vyhledat v Národní lékařské knihovně USA.