Cyanotická vrozená srdeční vada
Cyanotická vrozená srdeční vada (CCHD) je stav přítomný již při narození. CCHD způsobuje nízké hladiny kyslíku v krvi. Častým příznakem je namodralý odstín kůže, nazývaný cyanóza.
Několik vrozených vad může způsobit tento typ srdečního onemocnění, včetně:
- problémy se srdečními chlopněmi, což jsou chlopně v srdci, které zajišťují, že krev proudí správným směrem
- přerušení aorty, která je největší tepnou v těle
- abnormality ve velkých krevních cévách vedoucích do srdce nebo ze srdce
V mnoha případech, pokud je přítomna pouze jedna vada, nedochází k cyanóze. Často je u CCHD přítomna více než jedna vada.
Lékaři používají zobrazovací testy k potvrzení přítomnosti defektů, které vedou k CCHD. Patří mezi ně rentgenové snímky hrudníku a echokardiogramy. Léky mohou pomoci zmírnit příznaky cyanózy. Nakonec většina kojenců potřebuje operaci k nápravě defektů způsobujících onemocnění. Úspěch operace závisí na závažnosti defektů.
Rizikové faktory pro cyanotické vrozené srdeční choroby
V mnoha případech se dítě narodí s tímto onemocněním ve spojení s genetickým faktorem. Kojenec je více ohrožen CCHD, pokud se v rodině vyskytly vrozené srdeční choroby. Některé genetické syndromy mohou být doprovázeny defekty, které způsobují CCHD. Tyto zahrnují:
- Downův syndrom
- Turnerův syndrom
- Marfanův syndrom
- Noonanův syndrom
V některých případech mohou toto onemocnění způsobit vnější faktory. Pokud je těhotná žena vystavena toxickým chemikáliím nebo určitým lékům, její dítě může mít vyšší riziko rozvoje srdečních vad. Infekce během těhotenství jsou také faktorem. Špatně kontrolovaný těhotenský diabetes může také vést k vyššímu riziku rozvoje CCHD u kojence.
Vady, které způsobují cyanotické vrozené srdeční choroby
Mnoho fyzických defektů v srdci může způsobit CCHD. Některé děti se mohou narodit s několika vadami. Běžné příčiny mohou zahrnovat:
Fallotova tetralogie (TOF)
TOF je nejčastější příčinou CCHD. Jde o kombinaci čtyř různých vad. TOF zahrnuje:
- otvor mezi pravou a levou srdeční komorou
- úzká plicní chlopeň
- ztluštění svalů pravé komory
- špatně umístěná aortální chlopeň
Defekty vedou k tomu, že se krev s kyslíkem a bez něj smísí a pumpuje do celého těla.
Transpozice velkých tepen (TGA)
U kojenců s TGA došlo ke změně polohy plicní a aortální chlopně s jejich tepnami. To má za následek, že krev s nízkým obsahem kyslíku se pumpuje do zbytku těla přes aortu. Tato krev by ve skutečnosti měla jít do plic přes plicní tepnu.
Trikuspidální atrézie
U tohoto typu defektu se trikuspidální srdeční chlopeň vyvinula abnormálně nebo zcela chybí. To způsobuje narušení normálního průtoku krve. Krev s nízkým obsahem kyslíku se v důsledku toho pumpuje do těla.
Totální anomální plicní žilní spojení (TAPVC)
TAPVC nastává, když jsou žíly, které přivádějí krev s vysokým obsahem kyslíku z plic do srdce, připojeny k pravé síni. Žíly by měly být napojeny na levou síň. Tato vada může být také doprovázena ucpáním těchto žil mezi plícemi a srdcem.
Příznaky cyanotické vrozené srdeční choroby
Klasickým příznakem CCHD je cyanóza neboli modré zbarvení kůže. To se často vyskytuje ve rtech, prstech na nohou nebo rukou. Dalším častým příznakem jsou potíže s dýcháním, zejména po fyzické aktivitě.
Některé děti také zažívají kouzla, během kterých je jejich hladina kyslíku velmi nízká. V důsledku toho jsou nervózní, vykazují modrou kůži a mohou hyperventilovat.
Další příznaky CCHD závisí na přesné fyzické vadě:
Příznaky TOF
- nízká porodní váha
- cyanóza
- špatné krmení
- paličkovité nebo zaoblené velké prsty
- opožděný růst
- zrychlené dýchání
Příznaky TGA
- rychlý srdeční tep
- zrychlené dýchání
- pomalé přibírání na váze
- silné pocení
Příznaky trikuspidální atrézie
- cyanóza
- únava
- dušnost
- potíže s krmením
- silné pocení
- pomalý růst
- chronické respirační infekce
Příznaky TAPVC bez blokády
- dušnost
- chronické respirační infekce
- pomalý růst
TAPVC s blokací
- cyanóza
- rychlý srdeční tep
- zrychlené dýchání
- potíže s dýcháním, které se časem stávají velmi závažné
Diagnostika cyanotické vrozené srdeční choroby
Příznaky, jako je cyanóza, rychlý srdeční tep a abnormální srdeční ozvy, mohou vést lékaře vašeho dítěte k podezření na přítomnost srdečních vad. Pozorování příznaků však ke stanovení diagnózy nestačí. Aby lékař vašeho dítěte pochopil, které vady jsou přítomné, použije testy k potvrzení diagnózy.
Rentgen hrudníku může ukázat obrys srdce a umístění několika tepen a žil. Chcete-li získat další snímek srdce, může lékař vašeho dítěte objednat echokardiogram. Toto je ultrazvuk srdce. Tento test poskytuje více podrobností než rentgenový snímek.
Srdeční katetrizace je invazivnější test, který je často potřebný k vyšetření vnitřku srdce. Tento test zahrnuje přesunutí malé hadičky nebo katétru do srdce z třísla nebo paže.
Léčba cyanotické vrozené srdeční choroby
Léčba CCHD může nebo nemusí být nezbytná v závislosti na závažnosti příznaků. V mnoha případech je nakonec nutná operace k nápravě fyzických defektů v srdci.
Pokud je vada velmi nebezpečná, může být nutné operaci provést brzy po narození. V jiných případech může být operace odložena, dokud dítě nebude starší. Někdy je potřeba více než jedna operace.
Pokud je operace odložena, dítěti mohou být podány léky k léčbě onemocnění. Léky mohou pomoci:
- vyloučit přebytečné tekutiny z těla
- lépe rozbušit srdce
- udržovat krevní cévy otevřené
- regulovat abnormální srdeční rytmy
Výhled na cyanotické vrozené srdeční choroby
Výhled pro děti s CCHD se liší v závislosti na závažnosti základních vad. V mírných případech může být dítě schopno žít normálním životním stylem s minimálními léky nebo jinou léčbou.
Závažnější případy budou vyžadovat operaci. Lékař vašeho dítěte s vámi bude spolupracovat na nejlepší léčbě pro vaše dítě. Mohou s vámi diskutovat o konkrétních názorech vašeho dítěte a o tom, zda jsou potřeba další postupy.
